【正文】 were independent predictors of death.,ANCAassociated vasculitis in older patients,M Chen；Department of Medicine, Peking University First Hospital, Beijing, China.,第六十五頁，共七十六頁。,500 Chinese patients with AAV. 89 WG: MPOANCA positive〔60.7%) PR3ANCA positive (38.2%) . Patients with MPOANCA had multisystem involvement. The prevalences of arthagia, skin rash, ophthalmic and ear involvement： patients with MPOANCA (20.4~46.3% 〕 patients with PR3ANCA 〔27.8~70.6%〕 CONCLUSION: Patients with MPOANCA positive WG were not rare in Chinese.,M Chen； Renal Division and Institute of Nephrology, Peking University First Hospital. Kidney Int, November 1, 2005。 68(5): 22259.,Characteristics of Chinese patients with Wegener’s granulomatosis with antimyeloperoxidase autoantibodies,第六十六頁，共七十六頁。,治療(zh236。li225。o),誘導(dǎo)緩解治療 維持(w233。ich237。)緩解治療 復(fù)發(fā)治療,第六十七頁，共七十六頁。,誘導(dǎo)(y242。udǎo)緩解治療,目標(biāo)(m249。biāo)：力求獲得完全緩解而減少復(fù)發(fā)。 方案： CTX聯(lián)合糖皮質(zhì)激素〔WG和MPA證據(jù)1A，CSS證據(jù)1B，推薦等級A——EULAR〕 免疫抑制聯(lián)合血液凈化〔嚴(yán)重腎病能加快腎功能恢復(fù)，證據(jù)1B，推薦等級A——EULAR〕 生物制劑,第六十八頁，共七十六頁。,誘導(dǎo)(y242。udǎo)緩解治療,高劑量激素是誘導(dǎo)緩解(huǎn jiě)的根底：起始1mg/kg/d，4~6周后減量，三月內(nèi)減至20mg/d，半年減至10mg/d，小劑量〔≤10mg/d〕維持1.5~2年 甲潑尼龍沖擊：0.5~1.0/d, 3~5天〔重要臟器受損：細(xì)胞新月體腎炎、腎小球和血管纖維素樣壞死、嚴(yán)重肺泡出血〕 聯(lián)合CTX，不主張單獨使用激素：CTX2mg/kg/d, 3~6月；CTX0.75/m2 (0.6~1.0)/月，6次后可延長至9~12次。沖擊較口服有更好緩解率和低副反響，復(fù)發(fā)風(fēng)險高。,CTX聯(lián)合(li225。nh233。)糖皮質(zhì)激素,第六十九頁，共七十六頁。,誘導(dǎo)緩解(huǎn jiě)治療,MTX聯(lián)合激素：用于無嚴(yán)重臟器損害患者〔1B，B〕——MTX起始(qǐ shǐ)15mg/周，1~2月逐漸加至20~25mg/周。 MMF聯(lián)合激素：1~1.5/d，6~9月后逐漸減量維持——缺乏證據(jù)，推薦為維持緩解方案。,其他(q237。tā)免疫抑制劑聯(lián)合糖皮質(zhì)激素,第七十頁，共七十六頁。,誘導(dǎo)緩解(huǎn jiě)治療,適用癥：進(jìn)行性腎功能損害、細(xì)胞新月(xīnyu232。)體腎炎、嚴(yán)重 肺出血、高ANCA滴度。 方案： 免疫抑制劑聯(lián)合血漿置換：置換血漿50~60ml/kg/d, 連續(xù)5~7天改為隔日或數(shù)天1次至活動降低， ANCA滴度下降〔1B，A〕 免疫抑制劑聯(lián)合免疫吸附：采用葡萄球菌蛋白A吸附IgG性致病抗體，可代替血漿置換。,免疫抑制聯(lián)合血液(xu232。y232。)凈化,第七十一頁，共七十六頁。,誘導(dǎo)(y242。udǎo)緩解治療,適用癥：上述治療無效的難治性患者。 方案： 免疫(miǎny236。)抑制劑聯(lián)合抗CD20單抗：促進(jìn)B細(xì)胞凋亡，阻斷B細(xì)胞抗原呈遞、產(chǎn)生抗體，激活T細(xì)胞。釋放細(xì)胞因子作用。 免疫抑制劑聯(lián)合TNF拮抗劑：依拉西普、英夫利西單抗、阿達(dá)木單抗 。,生物制劑,第七十二頁，共七十六頁。,維持(w233。ich237。)緩解治療,目標(biāo)：控制復(fù)發(fā)、減少藥物毒副作用 療程：2~4年以上 激素用量：強的松≤10mg/d。 CTX聯(lián)合激素：CTX0.6~1.0/次，2~3月一次，維持1.5~2年。 AZA聯(lián)合激素： AZA2mg/kg/d，1年后減為1~1.5mg/kg/d〔1B，A〕。 MTX聯(lián)合激素： MTX20~25mg/周，適用(sh236。y242。ng)于血肌酐≤177μmol/L，療效同AZA聯(lián)合激素〔2B，B〕 來氟米特聯(lián)合激素：20~30mg/d，1.5年以上適用于WG 〔2B，B〕 。 MMF聯(lián)合激素： MMF 0.75~1.0/d 。,第七十三頁，共七十六頁。,復(fù)發(fā)(f249。 fā)治療,目標(biāo)：預(yù)防為主、減少藥物毒副作用 方案：個體化原那么 因用藥不規(guī)那么，過早減藥、停藥，出現(xiàn)較大復(fù)發(fā)按誘導(dǎo)治療方案。 規(guī)那么用藥出現(xiàn)小的復(fù)發(fā)或病情波動，可適當(dāng)增加激素和免疫抑制劑用量，起效后減量。 查找復(fù)發(fā)誘因：感染——鼻腔寄生(j236。shēng)金黃色葡萄球菌是WG復(fù)發(fā)常見原因，口服磺胺類藥物或局部使用莫匹羅星 。,第七十四頁，共七十六頁。,謝謝(xi232。 xie),第七十五頁，共七十六頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),ANCA相關(guān)小血管炎的診治策略和研究進(jìn)展。蛋白水解酶3〔Proteinase3, PR3〕。組織蛋白酶G〔Cathepsin G〕。免疫病理一般為無或寡免疫球蛋白和補體沉積，局部可出現(xiàn)(chūxi224。n)C3c沉積。由于血管炎導(dǎo)致的單神經(jīng)病變、多發(fā)單神經(jīng)或多神經(jīng)病變〔手套/襪套樣分布〕。4. 非固定性非浸潤。多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎。謝謝,第七十六頁，共七十六頁。,