anca相關(guān)性血管炎ppt課件-資料下載頁
2025-01-05 02:39本頁面
【正文】 A) 概述： 流行病學(xué)： ,000（總?cè)丝冢? ,000（ 50歲） 女：男＝ 2－ 3： 1 好發(fā)年齡 50歲 病理 ：顳 A活檢對(duì)診斷 GCA是必須的，為局灶，節(jié)段性 血管炎癥，血管壁淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可伴肉芽腫， 愈合期為內(nèi)脈纖維化，中層疤痕形成 臨床類型 ： 1)頭顱表現(xiàn)為主 2)PMR為主 3)頭顱＋ PMR 臨床特征 ? 頭顱部癥狀：頭痛，觸痛，顳動(dòng) 脈腫，顳合關(guān)節(jié)間歇性跛行 ? PMR癥狀：對(duì)稱性肩帶肌及髖帶肌 疼痛，伴僵硬 ? 眼動(dòng)脈受累：視力 ?，復(fù)視，失明 ? 全身癥狀：發(fā)熱，乏力，消瘦 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 發(fā)病年齡 ?50歲 ? 頭痛 ? 顳動(dòng)脈異常 ? 血沉 ?50mm/h ? 顳動(dòng)脈活檢顯示異常 風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷 ? 惡性腫瘤 骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 轉(zhuǎn)移性癌 ? 風(fēng)濕性多肌痛 ?巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 ? 關(guān)節(jié)病 頸椎 OA， RA， 結(jié)締組織病 ? 肌肉疾病 多肌炎，皮肌炎 ? 感染 病毒，細(xì)菌 ? 代謝性疾病 甲減，代謝性骨病 ? 其他 纖維肌痛癥， Parkinson‘ s病 風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷（續(xù)） 治 療 GCR：激素 pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑 PMR： 15mg/d 多發(fā)性大動(dòng)脈炎（ Takayasus Arteritis） 概述： 病理： 急性期：肉芽腫性全層動(dòng) 脈炎，伴有巨細(xì)胞，中彈 力層斷裂，內(nèi)膜，外膜纖 維化，與 GCA無法鑒別 臨床特征： 1)無癥狀 2)輕度 3)重癥 分型： 頭臂型 重腎動(dòng)脈型 混合型 *可為 FOU的病因 診斷： 臨床表現(xiàn)：缺血的癥狀和體征 動(dòng)脈造影： 治療： 活動(dòng)期：糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 固定的動(dòng)脈損害：血管擴(kuò)張術(shù)，血管支架 手術(shù)血管旁路術(shù) 皮膚血管炎 概述 ：主要累及皮膚小血 管 (毛細(xì)血管 ,后微 V, 微動(dòng)脈 ), 有時(shí)也可 累及內(nèi)臟小血管 病理 ：淋巴細(xì)胞性血管炎：藥物， 腫瘤， CTD及許多皮膚炎 癥性疾病 白細(xì)胞碎屑性血管炎：藥 物， CTD，感染， Henoch Scholein Purpura 臨床表現(xiàn) 全身表現(xiàn)： 皮膚表現(xiàn)： 單純性過敏性紫癜 潰瘍，壞死 尋麻疹樣血管炎 器官受累的表現(xiàn)： HenochScholein Syn 實(shí)驗(yàn)室檢查 血沉 ?，低補(bǔ)體血癥 冷球蛋白血癥 皮膚血管炎的分類 紫癜 尋麻疹，高出皮膚面， 紅斑結(jié)節(jié)狀，潰瘍 血管炎 小血管炎 動(dòng)脈炎 結(jié)節(jié)性皮膚 動(dòng)脈周圍炎， APS， 系統(tǒng)性 動(dòng)脈炎 (PAN) 高凝狀態(tài) 淋巴細(xì)胞性 白細(xì)胞破碎性 治 療 取決于病變的范圍，有無內(nèi)臟累及 ?強(qiáng)的松：大劑量（ 1mg/kg/d）用于嚴(yán) 重的過敏性紫癜， Henoch Scholein Purpura，內(nèi)臟累及 ?免疫抑制劑 本工作在戴青、陳曉翔、朱瑾的幫助下完成。在此表示衷心的感謝。
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