獲得性血友病分析-資料下載頁(yè)
2025-10-26 05:01本頁(yè)面
【正文】 /m24周或8~12周。 用后第一周FVIII水平升高(shēnɡ ɡāo)，抗體降低，以后持續(xù)變化， 直至緩解〔80%〕和局部緩解〔20%〕。,第三十八頁(yè)，共四十六頁(yè)。,2014.08,臺(tái)州恩澤醫(yī)療中心（集團(tuán)）臺(tái)州醫(yī)院,國(guó)外報(bào)道(b224。od224。o),國(guó)外的文獻(xiàn)報(bào)道, 使用CD20后FⅧ: C 在1 周內(nèi)即可恢復(fù)到基線(xiàn)水平, 但其FⅧ抗體在2 個(gè)月以上逐漸轉(zhuǎn)陰。 Stasi等認(rèn)為, 對(duì)高滴度抗體的患者, 需要CD20聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺治療, 才可獲得完全緩解。這是由于高滴度抗體由表達(dá)(biǎod225。)CD20的B細(xì)胞和不表達(dá)(biǎod225。)CD20 的漿細(xì)胞共同分泌, 而CD20對(duì)不表達(dá)(biǎod225。)CD20 的漿細(xì)胞無(wú)效, 故需要同時(shí)加用免疫抑制劑, 抑制抗體產(chǎn)生。,W iestn er A, Cho H J. R ituxim ab in the treatm ent of acqu ired factor ! inhib itor[ J] . B lood, 2002, 100: 3426 3428.,第三十九頁(yè)，共四十六頁(yè)。,2014.08,臺(tái)州恩澤醫(yī)療中心（集團(tuán)）臺(tái)州醫(yī)院,國(guó)外報(bào)道(b224。od224。o),Kain等報(bào)道1例AH患者，最初對(duì)潑尼松龍、環(huán)磷酰胺治療(zh236。li225。o)有效，但在隨后的10年間先后對(duì)各種免疫抑制劑如潑尼松龍、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素以及IVIg治療(zh236。li225。o)均無(wú)效，pFⅧ制品、APCC、rFⅦa 制品、止血芳酸等也無(wú)效。但連用美羅華〔375mg/m2,qw4〕后的4個(gè)月里，抗體滴度從268BU降至1BU以下并得以維持，不再有嚴(yán)重的出血。,第四十頁(yè)，共四十六頁(yè)。,2014.08,臺(tái)州恩澤醫(yī)療中心（集團(tuán)）臺(tái)州醫(yī)院,國(guó)內(nèi)報(bào)道(b224。od224。o),獲得性凝血因子異常二例報(bào)告,其中一例用美羅華獲得較好療效 樊建玲, 傅衛(wèi)軍, 侯?? 健 第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)?? 2007 年7月, 第28 卷 獲得性血友病1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，報(bào)道用美羅華獲得較好療效 張?? 巖1, 孫?? 佳1, 王書(shū)杰2, 周道斌2, 趙永強(qiáng)2 中國(guó)實(shí)用(sh237。y242。ng)內(nèi)科雜志2007年12月第27卷第23期,第四十一頁(yè)，共四十六頁(yè)。,2014.08,臺(tái)州恩澤醫(yī)療中心（集團(tuán)）臺(tái)州醫(yī)院,血漿透析和免疫吸附 必須迅速去除抗體以制止嚴(yán)重出血時(shí)用。 尤其對(duì)有高滴度抗體〔30Bu〕， 且對(duì)潑尼松龍治療無(wú)效或有危及生命的大出血患者有效。 應(yīng)與免疫抑制劑聯(lián)合用以獲得長(zhǎng)期(ch225。ngqī)緩解和防止抗體再度出現(xiàn)。,第四十二頁(yè)，共四十六頁(yè)。,2014.08,臺(tái)州恩澤醫(yī)療中心（集團(tuán)）臺(tái)州醫(yī)院,IVIG 與抗體(k224。ngtǐ)結(jié)合抑制抗體(k224。ngtǐ)活性,低滴度抗體(k224。ngtǐ)的效果較好。 劑量：1g/kgd2d或0.4g/kgd5d， 有效率25%~37.5%； 與其他免疫抑制劑合用，有效率為50%。,第四十三頁(yè)，共四十六頁(yè)。,2014.08,臺(tái)州恩澤醫(yī)療中心（集團(tuán)）臺(tái)州醫(yī)院,免疫抑制治療后的檢測(cè)(jiǎn c232。)頻率,推薦獲持續(xù)完全緩解后隨訪aPTT 和 監(jiān)測(cè) FVIII:C: 12 月， 每 6 個(gè)月 一次 推薦對(duì)抑制物鏟除后和持續(xù)緩解的AH患者， 尤其 FVIII:C 極高者按照ACCP 指南(zhǐn225。n)抗血栓治療,第四十四頁(yè)，共四十六頁(yè)。,2014.08,臺(tái)州恩澤醫(yī)療中心（集團(tuán)）臺(tái)州醫(yī)院,謝謝(xi232。 xie)！,第四十五頁(yè)，共四十六頁(yè)。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),2022.12。2022.08。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查左小腿軟組織CT提示“左小腿后中上段肌群挫傷伴血腫〞，凝血因子Ⅷ活性比率：1%。2022.9.14外院骨髓涂片：骨髓增生活潑(hu243。yu232。)，涂片未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞。APTT 84.7sec↑〔參考值：31.543.5sec〕。Ⅸ因子〔Ⅸ：C〕 117%。FVIII抑制物I型與II型的動(dòng)力學(xué)模式?？贵w產(chǎn)生機(jī)制：Ｔ細(xì)胞對(duì)未知抗原/B細(xì)胞與T細(xì)胞之間。每周375mg/m24周或8~12周,第四十六頁(yè)，共四十六
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