獲得性血友病分析-資料下載頁
2024-11-04 05:01本頁面
【正文】 /m24周或8~12周。 用后第一周FVIII水平升高(shēnɡ ɡāo)，抗體降低，以后持續(xù)變化， 直至緩解〔80%〕和局部緩解〔20%〕。,第三十八頁，共四十六頁。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,國外報道(b224。od224。o),國外的文獻報道, 使用CD20后FⅧ: C 在1 周內即可恢復到基線水平, 但其FⅧ抗體在2 個月以上逐漸轉陰。 Stasi等認為, 對高滴度抗體的患者, 需要CD20聯合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺治療, 才可獲得完全緩解。這是由于高滴度抗體由表達(biǎod225。)CD20的B細胞和不表達(biǎod225。)CD20 的漿細胞共同分泌, 而CD20對不表達(biǎod225。)CD20 的漿細胞無效, 故需要同時加用免疫抑制劑, 抑制抗體產生。,W iestn er A, Cho H J. R ituxim ab in the treatm ent of acqu ired factor ! inhib itor[ J] . B lood, 2002, 100: 3426 3428.,第三十九頁，共四十六頁。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,國外報道(b224。od224。o),Kain等報道1例AH患者，最初對潑尼松龍、環(huán)磷酰胺治療(zh236。li225。o)有效，但在隨后的10年間先后對各種免疫抑制劑如潑尼松龍、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素以及IVIg治療(zh236。li225。o)均無效，pFⅧ制品、APCC、rFⅦa 制品、止血芳酸等也無效。但連用美羅華〔375mg/m2,qw4〕后的4個月里，抗體滴度從268BU降至1BU以下并得以維持，不再有嚴重的出血。,第四十頁，共四十六頁。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,國內報道(b224。od224。o),獲得性凝血因子異常二例報告,其中一例用美羅華獲得較好療效 樊建玲, 傅衛(wèi)軍, 侯?? 健 第二軍醫(yī)大學學報?? 2007 年7月, 第28 卷 獲得性血友病1例報告并文獻復習，報道用美羅華獲得較好療效 張?? 巖1, 孫?? 佳1, 王書杰2, 周道斌2, 趙永強2 中國實用(sh237。y242。ng)內科雜志2007年12月第27卷第23期,第四十一頁，共四十六頁。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,血漿透析和免疫吸附 必須迅速去除抗體以制止嚴重出血時用。 尤其對有高滴度抗體〔30Bu〕， 且對潑尼松龍治療無效或有危及生命的大出血患者有效。 應與免疫抑制劑聯合用以獲得長期(ch225。ngqī)緩解和防止抗體再度出現。,第四十二頁，共四十六頁。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,IVIG 與抗體(k224。ngtǐ)結合抑制抗體(k224。ngtǐ)活性,低滴度抗體(k224。ngtǐ)的效果較好。 劑量：1g/kgd2d或0.4g/kgd5d， 有效率25%~37.5%； 與其他免疫抑制劑合用，有效率為50%。,第四十三頁，共四十六頁。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,免疫抑制治療后的檢測(jiǎn c232。)頻率,推薦獲持續(xù)完全緩解后隨訪aPTT 和 監(jiān)測 FVIII:C: 12 月， 每 6 個月 一次 推薦對抑制物鏟除后和持續(xù)緩解的AH患者， 尤其 FVIII:C 極高者按照ACCP 指南(zhǐn225。n)抗血栓治療,第四十四頁，共四十六頁。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,謝謝(xi232。 xie)！,第四十五頁，共四十六頁。,內容(n232。ir243。ng)總結,2022.12。2022.08。當地醫(yī)院查左小腿軟組織CT提示“左小腿后中上段肌群挫傷伴血腫〞，凝血因子Ⅷ活性比率：1%。2022.9.14外院骨髓涂片：骨髓增生活潑(hu243。yu232。)，涂片未見腫瘤細胞。APTT 84.7sec↑〔參考值：31.543.5sec〕。Ⅸ因子〔Ⅸ：C〕 117%。FVIII抑制物I型與II型的動力學模式?？贵w產生機制：Ｔ細胞對未知抗原/B細胞與T細胞之間。每周375mg/m24周或8~12周,第四十六頁，共四十六
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