兒童獲得性凝血障礙1-資料下載頁(yè)
2024-10-03 13:36本頁(yè)面
【正文】 部凝血因子，并不能糾正全方位的凝血因子缺陷。 ? 劑量為 2040U/Kg，每次以 5%葡萄糖液 50ml稀釋，要求在30min內(nèi)靜滴完畢，每天 12次。 第三十三頁(yè)，共四十頁(yè)。 重組 Ⅶ 因子 ? 重組 Ⅶ 因子最初僅用于治療產(chǎn)生 Ⅷ 因子或 IX因子抑制物的血友病人，也有報(bào)道重組 Ⅶ 因子可以作為難治性的威脅生命的出血的搶救性治療，如彌漫性腹腔內(nèi)出血、顱內(nèi)出血，或血制品不能及時(shí)供給的快速止血 ? 血栓栓塞的危險(xiǎn)與 Ⅶ 因子增加明顯相關(guān)。成人的指南推薦：當(dāng)出血大于 300ml/h〔大約相當(dāng)于兒童 45ml/kg/h〕時(shí)，而又對(duì)適當(dāng)?shù)哪蜃蛹把“宓奶娲委煼错懖患?、外科性止血無(wú)效的情況下可以使用。 Stainsby D, et al. Br J Haematol, 2024. 第三十四頁(yè)，共四十頁(yè)。 VitK ? VitK缺乏的病人需要接受 VitK的治療，緊急情況可肌注，隨后靜脈用藥。使用 VitK后凝血異常糾正很快〔胃腸外 26小時(shí)，口服 68小時(shí)〕。 ? 單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒，尤其是不能確定在新生兒期是否做過(guò)VitK預(yù)防者，應(yīng)常規(guī)使用 VitK。此外， VitK也有助于減輕凝血異常和減少出血發(fā)生時(shí)的輸注。 ? 英國(guó)指南推薦在 ICU的患兒靜脈給予 VitK 〔最大 10mg〕，每周三次，以預(yù)防 VitK的缺乏。 O39。Shaughnessy D, et al. Clin Lab Haematol, 2024. O39。Shaughnessy DF, et al. Br J Haematol, 2024. 第三十五頁(yè)，共四十頁(yè)。 血管加壓素 ? 高濃度的 DDAVP能使正常人血漿 vWF與 FⅧ 活性和抗原水平分別升高 35倍，主要用于治療 Ⅰ 型血管性血友病、輕型或者某些中間型血友病 A的出血意外或小手術(shù)時(shí)的止血治療。在許多遺傳性血小板功能缺陷及相關(guān)疾病中，DDAVP也有縮短出血時(shí)間、減輕出血的作用。 第三十六頁(yè)，共四十頁(yè)。 抗纖溶藥物 ? 不建議在凝血病和局部 DIC中使用，因?yàn)樵谶@些情況下，停止纖溶是有害的。 ? 在伴有纖溶亢進(jìn)的 DIC中使用抗纖溶藥物，需在血液?？漆t(yī)生的指導(dǎo)下使用。 ? 英國(guó)僅有的被批準(zhǔn)在兒科使用的抗纖溶藥物是止血環(huán)酸，它在兒科的適應(yīng)癥為：心臟、整形外科術(shù)后、月經(jīng)過(guò)多、嚴(yán)重鼻紐或牙科手術(shù)后大量出血。 Levi M, et al. Br J Haematol, 2024. 第三十七頁(yè)，共四十頁(yè)。 總結(jié) ? 兒科疾病中的凝血障礙是一個(gè)復(fù)雜的過(guò)程，積極治療原發(fā)病至關(guān)重要，凝血系統(tǒng)的異常需要密切關(guān)注各項(xiàng)凝血指標(biāo)的變化，在血液?？漆t(yī)生的指導(dǎo)下選擇相應(yīng)的藥物，防止危及生命的出血發(fā)生。 第三十八頁(yè)，共四十頁(yè)。 第三十九頁(yè)，共四十頁(yè)。 內(nèi)容總結(jié) 兒童獲得性凝血障礙的診治。合成凝血因子能力下降 ,去除能力下降。凝血因子抑制物常發(fā)生在血友病，或其他接受了凝血因子治療的患兒。感染后、體外循環(huán)或外科大手術(shù)后均可出現(xiàn)凝血因子抑制物。腫瘤治療：腫瘤的溶解和破壞。某些中藥及在大量非等滲性液體輸注所致的嚴(yán)重溶血反響等。血 FDP測(cè)定： FDP含量升高。 aPC除抗凝作用外，另外還有抗感染和抗細(xì)胞凋亡的作用。 FFP含有全部的凝血因子及血漿蛋白，可用于： 凝血因子缺乏 第四十頁(yè)，共四十頁(yè)。
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