兒童獲得性凝血障礙1-免費閱讀
【正文】 血 FDP測定： FDP含量升高。 第三十八頁，共四十頁。 血管加壓素 ? 高濃度的 DDAVP能使正常人血漿 vWF與 FⅧ 活性和抗原水平分別升高 35倍，主要用于治療 Ⅰ 型血管性血友病、輕型或者某些中間型血友病 A的出血意外或小手術(shù)時的止血治療。 VitK ? VitK缺乏的病人需要接受 VitK的治療，緊急情況可肌注，隨后靜脈用藥。半衰期為 100小時，在 Fg血漿濃度恢復(fù)到 1g/L以上或無明顯纖溶亢進(jìn)時， 24小時后不再使用。 ? FFP的輸注劑量為 1020ml/kg時，多數(shù)凝血因子水平將上升 25%50%。 aPC除抗凝作用外，另外還有抗感染和抗細(xì)胞凋亡的作用。 第二十四頁，共四十頁。 凝血酶調(diào)節(jié)蛋白〔 TM〕：為血管內(nèi)皮細(xì)胞外表的一種凝血酶受體，與凝血酶結(jié)合，促使 PC激活而調(diào)控血液凝固，內(nèi)皮細(xì)胞受損后 TM釋放入血，為內(nèi)皮細(xì)胞受損的特異性分子標(biāo)記物。 ③ 血 DD二聚體：為交聯(lián)纖維蛋白特異性降解產(chǎn)物分子標(biāo)志之一， DIC時陽性率 93%，原發(fā)性纖溶陰性。 ③ 凝血酶時間〔 TT〕 ：延長 3秒以上。 ? 醫(yī)療過程中的意外，如：溶血性輸血反響； 革蘭陰性菌等污染性輸入；某些中藥及在大量非等滲性液體輸注所致的嚴(yán)重溶血反響等。 Thachil J, et al. Blood Rev, 2024. Linden MD. J Thromb Thrombolysis, 2024. 第十二頁，共四十頁。 肝功能衰竭導(dǎo)致的凝血異常應(yīng)進(jìn)行凝血因子的替代治療，同時常規(guī)給予 VitK的治療。 二、獲得性凝血障礙的病因 ? 感染 ? 創(chuàng)傷和大量輸液 ? VitK缺乏 ? 肝病 ? 噬血細(xì)胞綜合征 ? 腫瘤性疾病 ? 獲得性的血小板疾病 ? 血管壁異常 ? 獲得性抑制物 ? 體外循環(huán) ? 醫(yī)源性因素 第七頁，共四十頁。兒童獲得性凝血障礙的診治 山東大學(xué) .齊魯醫(yī)院 鞠秀麗 第一頁，共四十頁。 感 染 感染是兒科疾病導(dǎo)致凝血障礙的重要原因。 肝臟疾病還可能影響活化凝血因子的去除會進(jìn)一步導(dǎo)致凝血障礙。 獲得性抑制物 ? 凝血因子抑制物常發(fā)生在血友病，或其他接受了凝血因子治療的患兒。 第十四頁，共四十頁。 ④ 活化局部凝血酶時間〔 APTT〕 ：延長 10秒以上。 ④ 纖溶酶原〔 PLG〕：含量及活性減低。 第二十一頁，共四十頁。 凝血異常常用的篩查試驗 PT KPTT TT 臨床意義 正常 延長 正常 FⅧ 、 FIX、 FXI、 FXⅡ 減少、VWD或抗凝物質(zhì)存在 延長 正常 正常 FⅦ 減少、凝血酶原復(fù)合物中度減少（如抗凝治療、肝素及 VitK缺乏癥） 延長 延長 正常 纖維蛋白原、凝血酶原、 FV、FX減少， DIC或有抗凝物質(zhì) 延長 延長 延長 先天性纖維蛋白原減少、類肝素物質(zhì)、纖維蛋白原降解產(chǎn)物 第二十五頁，共四十頁。 ? 小劑量 aPC〔 2430ug/kg〃h 〕，持續(xù)靜脈滴注可明顯降低膿毒癥 DIC患者的病死率。通常 FFP的首次劑量為 1015ml/kg，維持劑量為 510ml/kg。 第三十二頁，共四十頁。使用 VitK后凝血
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