自身免疫性肝病-資料下載頁
2025-10-22 01:28本頁面
【正文】 n x236。ng)進(jìn)行性彌漫性炎癥、纖維化、膽管狹窄或閉塞而引起膽汁淤滯，最終導(dǎo)致膽汁性肝硬化。,原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕,第三十七頁，共四十八頁。,臨床表現(xiàn) 男性好發(fā)，男女之比為〔2～3〕：1。 臨床表現(xiàn)個(gè)體差異大 乏力、食欲減退、體重減輕，皮膚搔癢、黃疸(hu225。ngdǎn)、右上腹疼痛和間斷發(fā)熱，病癥可自發(fā)性緩解，也可持久存在數(shù)月或數(shù)年。 晚期患者出現(xiàn)肝硬化、門脈高壓表現(xiàn)。 可伴有潰瘍性結(jié)腸炎、可能開展為膽管癌、局部患者可伴有胰腺炎。,原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕,第三十八頁，共四十八頁。,實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)：嗜酸性粒細(xì)胞增高。 血清生化：血清膽紅素升高、ALP升高達(dá)正常值5～6倍、GGT亦平行升高、轉(zhuǎn)氨酶中度升高達(dá)正常值3～4倍、兒童IgM輕度升高，成人(ch233。ng r233。n)一般正常。 自身抗體：ANCA陽性率達(dá)80%左右，AMA一般陰性。,原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕,第三十九頁，共四十八頁。,腹部B超、CT、MRCP檢查： 有助于了解肝內(nèi)外膽管病變。 ERCP： 是診斷“金標(biāo)準(zhǔn)〞。典型表現(xiàn)：膽管樹呈枯樹枝樣、蜘蛛足樣外觀。 PTC： ERCP不能充分顯示(xiǎnsh236。)肝內(nèi)膽管時(shí)，可行PTC，有助排除膽管癌，并可結(jié)合引流。 肝活檢： 病情分期的重要依據(jù)。,原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕,第四十頁，共四十八頁。,診斷 典型的PSC是指中年男性膽管造影(z224。oyǐng)證實(shí)肝內(nèi)外膽管病變，以及肝活檢典型所見，這些患者多數(shù)合并IBD。,原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕,第四十一頁，共四十八頁。,治療 目前無特殊療法 根本病變過程的治療：免疫抑制劑無明顯效果。目前臨床研究較多的是熊去氧膽酸，但其阻斷病變進(jìn)展的作用(zu242。y242。ng)尚待進(jìn)一步評(píng)價(jià)。 膽管狹窄的治療：內(nèi)鏡下擴(kuò)張、內(nèi)鏡下支架置入、鼻膽管引流、經(jīng)皮介入、姑息性手術(shù)等。 對(duì)癥及并發(fā)癥的治療：解除瘙癢，抗感染，補(bǔ)充脂溶性維生素等。 肝移植：目前唯一有效方法，術(shù)后一年存活率90%～97%，五年存活率超過85%。,原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕,第四十二頁，共四十八頁。,預(yù)后 本病呈進(jìn)展過程，早期無病癥的患者遲早會(huì)出現(xiàn)膽汁淤積，發(fā)生(fāshēng)膽汁性肝硬化及其并發(fā)癥。 診斷后平均存活期為10～12年。 突然發(fā)生的膽管并發(fā)癥如感染、阻塞和膽管癌提示預(yù)后不良。,原發(fā)性硬化性膽管炎〔PSC〕,第四十三頁，共四十八頁。,自身免疫(miǎny236。)重疊綜合征 〔AOS〕,系A(chǔ)IH、PBC、PSC等病臨床表現(xiàn)不典型或相互重疊，同一患者同時(shí)有一種以上病變的組合,以致(yǐzh236。)難以界定疾病歸屬，是即自身免疫重疊綜合征。,近年來提出(t237。 chū)還應(yīng)包括：,自身免疫性膽管炎,自身免疫相關(guān)性慢性丙型肝炎,第四十四頁，共四十八頁。,自身(z236。shēn)免疫性膽管炎〔AIC〕,獨(dú)立(dl236。)疾??？,AMA陰性(yīnx236。ng)的PBC？,尚存爭(zhēng)議,第四十五頁，共四十八頁。,自身(z236。shēn)免疫相關(guān)性慢性丙型肝炎 〔AICHC〕,局部慢性丙型肝炎患者可于血中檢測(cè)到低滴度的自身(z236。shēn)抗體，如SMA,ANA等，發(fā)生率可達(dá)65%，提示其發(fā)病與自身免疫有關(guān)。 有別于AIH患者感染了HCV。,第四十六頁，共四十八頁。,謝謝(xi232。 xie)！,第四十七頁，共四十八頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),病例分析。目前診斷(zhěndu224。n):自身免疫性肝病:原發(fā)性膽汁性肝硬化。30%以上合并其他免疫性疾病，特別是自身免疫性甲狀腺炎、滑模炎或潰瘍性結(jié)腸炎。發(fā)病年齡2～14歲，平均10歲。常用劑量為口服2－4mg/kg/日，有較好療效。如果持續(xù)超過100umol/L，患者生存期一般不超過2年。肝纖維化指標(biāo)：有助于早期發(fā)現(xiàn)纖維化并評(píng)價(jià)其嚴(yán)重程度。早期用效果較好，肝硬化者效果差。劑量為13～15mg/(kg/d)。謝謝,第四十八頁，共四十八頁。
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