【正文】 十五 頁(yè) 。治療? 孕期確診者– 休息– 營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充– 氧療– 改善子宮供血，舒喘靈，氨茶堿，硫酸鎂– 適時(shí)結(jié)束妊娠– 妊高征 /慢性腎炎：肝素第一百零八 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) 。治療 ——GH? 2024年， FDA建議? 出生為 SGA? 生長(zhǎng)落后至 2歲 ,身長(zhǎng)尚未追上同年齡組者? 劑量為 mg/(kgwk)? 開(kāi)始時(shí)間? 原因明確后盡早〔青春期前〕第一百零九 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) 。GH治療? 開(kāi)始時(shí)間? 原因明確后盡早〔青春期前〕? 23歲開(kāi)始〔 3歲后很少自發(fā)追趕〕? 方法：皮下，連續(xù) /間斷? 劑量：最佳答案 〔 FDA〕? 決定：開(kāi)始年齡，身高，第 1年增長(zhǎng)速度? 時(shí)間： 26年第一百一十 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) 。rhGH治療? 開(kāi)始治療時(shí)間– 美國(guó) FDA和 LWPES指南推薦：2歲后無(wú)追趕生長(zhǎng)者可開(kāi)始治療。 – 歐洲 EMEA推薦：2歲后無(wú)追趕生長(zhǎng)者可于 4歲后開(kāi)始治療。兒科內(nèi)分泌專家經(jīng)驗(yàn)：明顯矮小者盡早開(kāi)始治療。 Growth hormone treatment of short children born small for gestational age: a US perspective. Chernausek SD.Horm Res 2024。 62 (Suppl 3): 1247.Growth hormone treatment strategy for short children born small for gestational age. Czernichow P.Horm Res 2024。 62 (Suppl 3): 13740.第一百一十一 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) 。小于胎齡兒? 保健原那么? 應(yīng)該維持適當(dāng)?shù)沫h(huán)境溫度。? 足月小于胎齡兒生后應(yīng)盡早開(kāi)奶，注意監(jiān)測(cè)并及時(shí)發(fā)現(xiàn)低血糖。? 足月小樣兒血鋅值較正常新生兒低。缺鋅導(dǎo)致納呆、營(yíng)養(yǎng)及發(fā)育不良。預(yù)防量從出生到6個(gè)月為每天給予元素鋅 3mg。? 大局部小于胎齡兒出生后體重，身長(zhǎng)增長(zhǎng)呈追趕趨勢(shì)，生后第 2年末到達(dá)正常水平。第一百一十二 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) 。〔三〕體格發(fā)育緩慢指體格在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)速度放慢或是順序異常等現(xiàn)象。發(fā)病率在 6%～ 8%之間。在正常的內(nèi)外環(huán)境下兒童能夠正常發(fā)育，一切不利于兒童生長(zhǎng)發(fā)育的因素均可不同程度地影響其發(fā)育，從而造成兒童的生長(zhǎng)發(fā)育緩慢。體重低下 (underweight)其體重低于同年齡、同性別參照人群值的中位數(shù) —2SD 〔 P3〕，在中位數(shù) —2SD ～ —3SD 為中度；中位數(shù) —3SD 以下為重度。消瘦 (wasting)其體重低于同性別、同身高參照人群值的中位數(shù) —2SD(P3)，如在中位數(shù) —2SD ～ —3SD 為中度；在中位數(shù) —3SD 以下為重度。生長(zhǎng)緩慢 (stunting)其身長(zhǎng)低于同年齡、同性別參照人群值中位數(shù) —2SD(P3) ，如在中位數(shù) —2SD ～ —3SD 為中度；在中位數(shù) —3SD以下為重度。第一百一十三 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) 。體格發(fā)育緩慢? 首先通過(guò)病史、體格和化驗(yàn)檢查，根據(jù)詳細(xì)的資料和化驗(yàn)結(jié)果，綜合分析，判斷引起兒童矮小的原因，最后確定治療原那么。原因不同，處理方法也不同： ? 營(yíng)養(yǎng)缺乏：合理營(yíng)養(yǎng)、全面均衡飲食，培養(yǎng)良好飲食習(xí)慣，促進(jìn)食欲等。? 全身疾病引起的矮?。簯?yīng)積極治療原發(fā)疾病。 ? 家族性矮小和體質(zhì)性生長(zhǎng)發(fā)育緩慢：通過(guò)各種調(diào)養(yǎng)，充分發(fā)揮生長(zhǎng)潛力，可酌情使用生長(zhǎng)激素。 ? 精神因素：改善生活環(huán)境，使兒童得到精神上的撫慰和生活上的照顧。 ? 先天性遺傳、代謝性疾病：根據(jù)情況進(jìn)行特殊治療。 ? 甲低、垂體性侏儒、先天性卵巢發(fā)育不全、小于胎齡兒、特發(fā)性矮小等應(yīng)對(duì)癥治療。第一百一十四 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) ?！菜摹诚忍煨孕呐K病? 先天性心血管病是先天性畸形中最常見(jiàn)的一類。輕者無(wú)病癥，查體時(shí)發(fā)現(xiàn)，重者可有活動(dòng)后呼吸困難、紫紺、暈厥等，年長(zhǎng)兒可有生長(zhǎng)發(fā)育緩慢。根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)結(jié)合病理生理變化，可發(fā)為三類： 無(wú)分流類。 左至右分流類。 右至左分流類。? 治療? 先天性心臟病治療方法有兩種：手術(shù)治療與介入治療。 ? 一般簡(jiǎn)單先天性心臟，建議 1～ 5歲治療，對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓、先天畸形嚴(yán)重且影響生長(zhǎng)發(fā)育、畸形威脅患兒生命、復(fù)雜畸形需分期手術(shù)者手術(shù)越早越好，不受年齡限制。第一百一十五 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) 。先天性心臟病? 保健管理? 盡量讓孩子保持安靜，防止過(guò)分哭鬧，保證充足的睡眠。大些的孩子生活要有規(guī)律，動(dòng)靜結(jié)合。 ? 心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，勤洗澡，勤換衣褲。多喂水，以保證足夠的水份。 ? 保持大便能暢，假設(shè)大便枯燥、排便困難時(shí)，過(guò)分用力會(huì)增加腹壓，加重心臟的負(fù)擔(dān)，甚至?xí)a(chǎn)生嚴(yán)重后果。 ? 居室內(nèi)保持空氣流通，患兒盡量防止到人多擁擠的公共場(chǎng)所逗留，以減少呼吸道感染的時(shí)機(jī)。應(yīng)隨天氣冷暖及時(shí)增減衣服，注意預(yù)防感冒。 第一百一十六 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) 。〔五〕隱睪? 隱睪〔 cryptorchidism〕，隱睪為先天性陰囊內(nèi)沒(méi)有睪丸，它包括睪丸下降不全、睪丸異位和睪丸缺如。臨床上常將睪丸下降不全稱為隱睪。睪丸異位是睪丸離開(kāi)正常下降途徑、到達(dá)會(huì)陰部、股部、恥骨上、甚至對(duì)側(cè)陰囊內(nèi)。? 隱睪的診療? 但凡男性新生兒都必須檢查有無(wú)隱睪，小兒屈腿坐位檢查最為準(zhǔn)確。 ? 在 1歲以內(nèi)睪丸有可能自行下降進(jìn)入陰囊，可采用內(nèi)分泌治療。假設(shè)兩歲仍未下降，那么要采取手術(shù)治療。 ? 手術(shù)治療后應(yīng)隨訪，每年一次，直至青春期。? “生理性隱睪癥〞 在天冷、興奮、運(yùn)動(dòng)時(shí)，睪丸會(huì)回縮到陰囊的上部或腹股溝內(nèi)。在泡溫水浴時(shí)，肌肉松弛，睪丸又會(huì)下降到陰囊中。這是一種常見(jiàn)現(xiàn)象，不需要治療。第一百一十七 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) ?！擦诚忍煨约谞钕俟δ艿拖? 此病可導(dǎo)致身材矮小，智力低下，發(fā)現(xiàn)早晚對(duì)兒童發(fā)育影響很大。如果在 2個(gè)月內(nèi)發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療，智力根本正常。大于 10個(gè)月發(fā)現(xiàn)、治療的，智商只能到達(dá)正常的 80%， 2歲以后發(fā)現(xiàn)的，智力落后不可逆。? 先天性甲低的表現(xiàn)： ? 過(guò)期產(chǎn)，孕期胎動(dòng)少； 出生時(shí)體重較重，前后囟門大； 胎糞排除延遲，便秘； 多睡少動(dòng)； 黃疸消退延遲； 吃得少，喂養(yǎng)困難； 四肢涼、體溫低； 有臍疝； 呼吸困難〔主要是舌頭大而厚，呼吸道有粘液水腫，氣道不通暢 )； 特殊面容：鼻梁低平、眼距寬、舌頭大，顏面粘液性水腫。第一百一十八 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) 。先天性甲狀腺功能低下? 診斷? 任何新生兒篩查結(jié)果可疑或臨床可疑的小兒都應(yīng)檢測(cè)血清 T TSH濃度，如 T4降低 TSH明顯升高即可確診，血清 T3濃度可降低或正常。 ? TRH刺激試驗(yàn)：假設(shè)血清 T TSH均低，那么疑 TRH、TSH分泌缺乏，應(yīng)進(jìn)一步作 TRH刺激試驗(yàn)，區(qū)分病變?cè)谙虑鹉X或者垂體。? 治療? ； ? 2～ 3年停藥 1個(gè)月，復(fù)查甲狀腺功能、甲狀腺 B超或甲狀腺同位素掃描，如為暫時(shí)性 CH那么停藥定期隨訪。如為永久性甲低予終身治療； ? 。第一百一十九 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) 。治療原那么 一早 一旦診斷 立即治療 二長(zhǎng) 終身替代治療 三小 從小劑量開(kāi)始 四差異 注意個(gè)體差異 五調(diào)整 隨著年齡增長(zhǎng)，定期調(diào) 整藥物劑量第一百二十 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) ?！财摺诚忍煨跃藿Y(jié)腸? 又稱腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結(jié)腸，使該腸段肥厚、擴(kuò)張．? 臨床表現(xiàn)? 胎便排出延遲 多于生后 48小時(shí)內(nèi)無(wú)或少量胎便排出，可于 2～ 3日內(nèi)出現(xiàn)低位局部甚至完全性腸梗阻病癥，嘔吐腹脹不排便。? 營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)育緩慢。? 巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎。? 診斷 ? 　　出生后 24~48小時(shí)無(wú)胎糞或經(jīng)指挖、灌腸后才能排出胎糞，并伴有腹脹和嘔吐者，均應(yīng)疑為先天性巨結(jié)腸。一般根據(jù)臨床病癥，結(jié)合以下檢查即可確診。 ? 腹部觸診：可摸到方框形擴(kuò)張的結(jié)腸腸形。 ? 直腸指診：指診直腸壺腹有空虛感，無(wú)大量胎糞滯積，并且手指拔出后，隨即就有大量的胎糞及許多臭氣排出，同時(shí)腹脹即有好轉(zhuǎn)。 ? X線檢查：腹部平片可見(jiàn)結(jié)腸充氣擴(kuò)張但直腸壺腹無(wú)氣體。? 鋇劑灌腸。第一百二十一 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) 。第一百二十二 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) 。先天性巨結(jié)腸? 治療原那么： ? 1. 患兒一般情況尚好，可先采用保守療法。 ? 2. 一般情況差，病癥嚴(yán)重，合并小腸結(jié)腸炎或嚴(yán)重先天性畸形，宜暫行腸造瘺。待一般情況改善，約 6～ 12個(gè)月后再行根治手術(shù)。 ? 非手術(shù)療法： ? 適用于新生兒、兒童局限性和短段巨結(jié)腸。 ? 灌腸療法促進(jìn)排糞和排氣，減輕患兒腹脹和嘔吐。? 擴(kuò)張直腸和肛管：每天一次，每次 30分鐘。擴(kuò)肛器從小號(hào)到大號(hào)。 第一百二十三 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) 。第一百二十四 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) 。內(nèi)容 總結(jié)兒童體格根本 測(cè) 量、生 長(zhǎng)評(píng) 價(jià)與體格 檢查 。 積 一般痣的面 積較 小。小 嬰 兒要觀 察有無(wú)枕 禿 和 顱 骨 軟 化、血 腫 或 顱 骨缺 損 等。出生 時(shí) 后囟很小或已 閉 合，至 遲約 6～ 8周 齡閉 合。乳牙 該 掉的 時(shí) 候而不掉， 應(yīng) 及 時(shí)帶 孩子去醫(yī)院 檢查 治 療 。 92％的兒童齲齒發(fā) 生在 窩 溝部位，做完 窩 溝封 閉 之后一般不會(huì)有 齲齒 ?！?3〕腿部姿 勢(shì) ：受累腿部?jī)A 向保持外 轉(zhuǎn) ，彎曲和外展的體位 髖 關(guān) 節(jié) 。 謝謝第一百二十五 頁(yè) ，共一百二十五 頁(yè) 。