川崎病-資料下載頁
2025-09-27 02:11本頁面
【正文】 狀動脈擴張 (CAD)者需延長用藥時間并加用維生素 E每日 2030mg/kg,或潘生丁每日 35mg/kg直至冠狀動脈內(nèi)徑小于 3mm. 第三十五頁，共四十一頁。 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 2. HDIVIG 3. 病程 10天內(nèi)應(yīng)用可減少冠狀動脈瘤發(fā)生。 4. ① 400mg/kg天 ,連用 5天。 5. ② 1g /kg/天 ,連用 2天。 6. ③ 2g /kg/天 , 用 1天。 7. 其機理為 :① HDIVIG對免疫細(xì)胞調(diào)節(jié)產(chǎn)生負(fù)反響作用 ,使 T細(xì)胞和 B細(xì)胞作用降低。 ②它封閉了網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞 Fc受體 ,阻斷了血管內(nèi)皮的免疫炎性反響。 ③提供了某些特異性的抗體或毒素 ,減少其反響。 第三十六頁，共四十一頁。 3. 皮質(zhì)激素 一般認(rèn)為單純使用激素易導(dǎo)致血栓形成 ,阻礙冠脈病變的修復(fù) ,可促使冠脈瘤的發(fā)生 ,但并發(fā)心肌炎或持續(xù)高熱的重癥患兒可使用激素 :氫考每日 2mg/kg,療程為 5天 ,之后口服至 C反響蛋白陰性減量 ,并與 12周停藥。 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 第三十七頁，共四十一頁。 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 4. 其他治療 根據(jù)病情給予對癥及支持治療 ,有心肌損傷者給予 ATP 、輔酶 A等 .有心衰病癥者給予對癥處理 。并發(fā)心包炎時 ,少量心包積液可自行吸收 ,大量心包積液可行心包穿刺排液 。注意水、電解質(zhì) ,防止酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂 。除非有明確的繼發(fā)感染 ,一般不用抗生素。 第三十八頁，共四十一頁。 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 ? 隨訪 ： 本癥患兒須隨訪半年至一年 ,有 CAD者須長期隨訪 ,至少每半年做一次超聲心動檢查 ,直至CAD消失。 第三十九頁，共四十一頁。 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 ? 預(yù)后： ? 川崎病屬自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。 ? 復(fù)發(fā)見于 1%2%患兒。 ? 無冠狀動脈病變患兒于出院后 6月及12年全面體檢一次〔包括體檢、心電圖、超聲心動圖〕 ? 未經(jīng)有效治療者者， 15%25%發(fā)生冠狀 A瘤，更應(yīng)長期密切隨訪，每 612個月一次。 ? 冠狀 A瘤多于病后 2年內(nèi)自行消失，但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。 ? 大的動脈瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狹窄。 第四十頁，共四十一頁。 內(nèi)容總結(jié) 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。病因：本病病因未明，但發(fā)病呈一定流行性、地方性。病理: 主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎?。楊梅舌、口腔粘膜彌漫充?,舌乳頭突出呈楊梅舌。 C—反響蛋白等急性時相蛋白 ,血漿纖維蛋白原及血漿黏度增高。其機理為 :① HDIVIG對免疫細(xì)胞調(diào)節(jié)產(chǎn)生負(fù)反響作用 ,使 T細(xì)胞和 B細(xì)胞作用降低。②它封閉了網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞 Fc受體 ,阻斷了血管內(nèi)皮的免疫炎性反響。大的動脈瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狹窄 第四十一頁，共四十一頁。
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