【正文】 白多聚體 穩(wěn)定的纖維蛋白 Ca2+ XIIIa A ,B FDP X’ Y’ D’ E’ D’ 纖溶酶 (PLn) A ,B 多聚體 FDP YY/DXD/YD/DY PLn DD二聚體 E 繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)和 Fbg,Fbn水解模式圖 第五十七頁，共七十七頁。 3. 實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)： 1〕血漿纖溶酶原含量減少： N=255177。 56mg/L 2〕凝血塊或優(yōu)球蛋白 (ELT)溶解時(shí)間縮短： 3〕 FDP的測(cè)定： ① Plasma Protamine Paracoagulation Test (3P試驗(yàn)陽性 ) ② Ddimer (DD)： DIC繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)時(shí)， D二聚體在血漿中增多，該指標(biāo)具特異性。 第五十八頁，共七十七頁。 血流 A、 凝血亢進(jìn) 內(nèi)皮細(xì)胞損傷 局部纖溶功能降低 微血栓形成 B、 正常內(nèi)皮細(xì)胞 分泌 tPA和 PC活化 防止微血栓蔓延 促進(jìn)微血栓溶解 C 凝血功能 過度活化 凝血酶 形成 繼發(fā)纖溶亢進(jìn) 纖溶酶 /FDP形成 凝血功能障礙 出血 血流 第五十九頁，共七十七頁。 凝血 抗凝 廣泛微血栓形成 凝血亢進(jìn)、抗凝、纖溶有所減弱 大量 促凝物質(zhì) 進(jìn)入循環(huán) 凝血 抗凝 正常凝血 抗凝血平衡 抗凝 凝血 凝血低下、纖溶、抗凝增強(qiáng) 止、凝血功能障礙，出血傾向 凝血因子消耗、血小板減少 繼發(fā)纖亢、凝血因子破壞、 FDP生成 DIC時(shí)凝血 抗凝血平衡紊亂的演變過程模式圖 第六十頁，共七十七頁。 四、 DIC對(duì)機(jī)體的影響和臨床表現(xiàn) 〔 一 〕 出 血 常為 DIC患者最初的表現(xiàn) 。 可有多部位出血傾向 ， 如皮膚瘀斑 ， 紫癜；嘔血 、 黑便；咯血 、 血尿 、 牙齦出血 、 鼻出血及陰道出血等 。 出血程度不一 ， 嚴(yán)重者可同時(shí)多部位大量出血；輕者可只有傷口或注射部位滲血不止等 。 第六十一頁，共七十七頁。 DIC出血（腹主動(dòng)脈瘤） 第六十二頁，共七十七頁。 導(dǎo)致出血的機(jī)制可能與以下因素有關(guān)： 1. 凝血物質(zhì)被消耗而減少： I, II, V,Ⅷ, X, pt 等 2. 纖溶系統(tǒng)激活 : 3. FDP的形成 : 4. 微血管損傷 : 第六十三頁，共七十七頁。 阻塞血管 血液淤滯 回心血量 ↓ 心輸出量 ↓ DIC出血 血容量 ↓ 心肌損傷 收縮力 ↓ C3a， C5a， K+ FDP， 組胺 ↑ 血管擴(kuò)張 ,通透性 ↑ 血漿外滲 內(nèi)皮受損 激活白細(xì)胞 休克 血壓下降 ,MC障礙 第六十四頁，共七十七頁。 DIC病人可伴有一種特殊類型的貧血 ， 即微血管病性溶血性貧血 。 該貧血屬溶血性貧血 ， 其特征是： 外周血涂片中可見一些特殊的形 態(tài)各異的紅細(xì)胞 ， 稱為 裂體細(xì)胞 (schistocyte)。 外形呈盔形 、 星形 、 新月形等 。 統(tǒng)稱為紅細(xì)胞碎片；由于該碎片脆性高 ， 易發(fā)生溶血 。 第六十五頁，共七十七頁。 第六十六頁，共七十七頁。 第六十七頁，共七十七頁。 DIC是由于各種原因所致凝血系統(tǒng)被激活 ，全身微血管內(nèi)微血栓形成 ， 導(dǎo)致缺血性器官功能障礙 。 微血栓累及臟器不同 ， 可有不同的臨床表現(xiàn) ， 嚴(yán)重時(shí)可 MSOF。 – 腎： 可導(dǎo)致雙側(cè)腎皮質(zhì)壞死及急性腎衰 – 肺： 可出現(xiàn)呼吸困難 , 肺出血 , 導(dǎo)致呼衰 第六十八頁，共七十七頁。 – 消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)吐瀉 、 出血 、 黃疸 、 – 肝功能衰竭等 – 腎上腺：皮質(zhì)出血 、 壞死導(dǎo)致華 佛綜合 – 征 (WaterhouseFriderichsen syndrome) – 垂體：發(fā)生壞死 ， 可致席漢綜合征 – (Sheehan syndrome) – 神經(jīng)系統(tǒng)：可出現(xiàn)神志模糊 、 嗜睡 、 昏 – 迷 、 驚厥等非特異病癥 第六十九頁，共七十七頁。 WaterhouseFriderichsen syndrome Sheehan’s syndrome 第七十頁，共七十七頁。 Microthrombus (myocardium) Microthrombus (liver) 第七十一頁，共七十七頁。 五、 DIC的診斷及防治原那么 第七十二頁，共七十七頁。 〔熟悉病因 , 有準(zhǔn)備的頭腦〕 ,處理 DIC〔重建凝 溶之間的動(dòng)態(tài)平衡〕 ①補(bǔ)充凝血因子：輸血漿、 pt、 Vk ②抗凝：早期肝素 , ATIII ,晚期慎用 ,禁用 ③抗血小板藥：早期應(yīng)用 (潘生丁 / 阿斯匹林 /低右 /丹參 ) ④溶栓劑 : 鏈激酶、尿激酶 ⑤抗纖溶劑 : 6氨基己酸 ,對(duì)羥基芐氨 第七十三頁，共七十七頁。 Question: 為什么 DIC 引起的出血用一般止血藥 治療無效？ DIC 分哪幾期 ?各期有什么特點(diǎn) ? 試述嚴(yán)重酸中毒易誘發(fā) DIC的機(jī)制。 第七十四頁，共七十七頁。 第七十五頁，共七十七頁。 第七十六頁，共七十七頁。 內(nèi)容總結(jié) 病理生理學(xué)專題。血友病 A是典型的性染色體 (X染色體 )隱性遺傳疾病。 TM:VEC的IIR,TM+II→激活 PC→APC。〔二〕蛋白 C和蛋白 S缺乏與血栓傾向。 Ⅰ 型、 Ⅲ 型超敏反響導(dǎo)致血管損傷。聚集〔 aggregation〕 ——血小板相互之間的結(jié)合。 GPⅠ a/Ⅱ a異常。★紅細(xì)胞數(shù)量的增多使血液粘滯度增高〔例如：真性紅細(xì)胞增多癥時(shí)〕。實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)：凝血時(shí)間和復(fù)鈣時(shí)間縮短，血小板粘附性增強(qiáng)。該貧血屬溶血性貧血，其特征是： 第七十七頁，共七十七頁。