【正文】 理情況下，凝血瀑 布鏈主要由 TF+ Ⅶ / Ⅶ a共同激活 X, 啟動凝血過程。 組織因子的活性 組織 組織因子活性〔 181。 3) 其它激活凝血系統(tǒng)的途徑 ① 大量胰蛋白酶釋入循環(huán)激活凝血酶 ② 某些惡性腫瘤細胞分泌促凝蛋白 ③ 溶酶體酶的釋放 ④ 蛇毒或蜂毒 ⑤ 大量溶血 第五十頁，共七十七頁。 第五十一頁，共七十七頁。 因此，臨床上將 DIC又稱為 消耗性凝血病 。 1. 纖溶酶原的激活： DIC時，往往在原發(fā)病啟動凝血系統(tǒng)的同時也就激活了纖溶系統(tǒng)，只是前者為一鏈式的瀑布反響，后者那么是隨病程開展 PA逐步激活 PLg的過程。 2. 纖溶酶的作用： 1〕降解 Fbg 和 Fbn —— 使微血栓溶解 此外還可水解 Ⅱ 、 Ⅴ 、 Ⅷ 、 Ⅻa 等。 56mg/L 2〕凝血塊或優(yōu)球蛋白 (ELT)溶解時間縮短： 3〕 FDP的測定： ① Plasma Protamine Paracoagulation Test (3P試驗陽性 ) ② Ddimer (DD)： DIC繼發(fā)性纖溶亢進時， D二聚體在血漿中增多，該指標具特異性。 四、 DIC對機體的影響和臨床表現(xiàn) 〔 一 〕 出 血 常為 DIC患者最初的表現(xiàn) 。 DIC出血（腹主動脈瘤） 第六十二頁，共七十七頁。 該貧血屬溶血性貧血 ， 其特征是： 外周血涂片中可見一些特殊的形 態(tài)各異的紅細胞 ， 稱為 裂體細胞 (schistocyte)。 第六十六頁，共七十七頁。 – 腎： 可導致雙側(cè)腎皮質(zhì)壞死及急性腎衰 – 肺： 可出現(xiàn)呼吸困難 , 肺出血 , 導致呼衰 第六十八頁，共七十七頁。 五、 DIC的診斷及防治原那么 第七十二頁，共七十七頁。 第七十五頁，共七十七頁。 TM:VEC的IIR,TM+II→激活 PC→APC。 GPⅠ a/Ⅱ a異常。 。實驗室檢查特點：凝血時間和復鈣時間縮短，血小板粘附性增強。 Ⅰ 型、 Ⅲ 型超敏反響導致血管損傷。 內(nèi)容總結(jié) 病理生理學專題。 Question: 為什么 DIC 引起的出血用一般止血藥 治療無效？ DIC 分哪幾期 ?各期有什么特點 ? 試述嚴重酸中毒易誘發(fā) DIC的機制。 WaterhouseFriderichsen syndrome Sheehan’s syndrome 第七十頁，共七十七頁。 DIC是由于各種原因所致凝血系統(tǒng)被激活 ，全身微血管內(nèi)微血栓形成 ， 導致缺血性器官功能障礙 。 統(tǒng)稱為紅細胞碎片；由于該碎片脆性高 ， 易發(fā)生溶血 。 阻塞血管 血液淤滯 回心血量 ↓ 心輸出量 ↓ DIC出血 血容量 ↓ 心肌損傷 收縮力 ↓ C3a， C5a， K+ FDP， 組胺 ↑ 血管擴張 ,通透性 ↑ 血漿外滲 內(nèi)皮受損 激活白細胞 休克 血壓下降 ,MC障礙 第六十四頁，共七十七頁。 出血程度不一 ， 嚴重者可同時多部位大量出血；輕者可只有傷口或注射部位滲血不止等 。 血流 A、 凝血亢進 內(nèi)皮細胞損傷 局部纖溶功能降低 微血栓形成 B、 正常內(nèi)皮細胞 分泌 tPA和 PC活化 防止微血栓蔓延 促進微血栓溶解 C 凝血功能 過度活化 凝血酶 形成 繼發(fā)纖溶亢進 纖溶酶 /FDP形成 凝血功能障礙 出血 血流 第五十九頁，共七十七頁。 凝血亢進 凝血酶 繼發(fā)性纖溶系統(tǒng)激活 纖溶酶 (PLn) FDP X Y D E D A ,B 纖維蛋白原 (Fbg) 纖維蛋白單體 (FM) FPA ,FPB 纖維蛋白多聚體 穩(wěn)定的纖維蛋白 Ca2+ XIIIa A ,B FDP X’ Y’ D’ E’ D’ 纖溶酶 (PLn) A ,B 多聚體 FDP YY/DXD/YD/DY PLn DD二聚體 E 繼發(fā)性纖溶亢進和 Fbg,Fbn水解模式圖 第五十七頁，共七十七頁。其激活途徑如下所示： 第五十四頁，共七十七頁。 2. 根本表現(xiàn)： 該期 持續(xù)時間長 ，常為 DIC的主要 臨床 經(jīng)過和凝血特點，表現(xiàn)為程度不等的多部 位出血或出血傾向 。機 體血液之所以由高凝 →低凝狀態(tài)，其根本 原因在于原發(fā)病全面觸發(fā)凝血系統(tǒng)后，造 成了凝血因子的大量消耗。 ? 該期持續(xù)時間短，其臨床病癥常為原發(fā)病掩蓋而不明顯，故臨床不易發(fā)現(xiàn) DIC的發(fā)生。 2〕血管內(nèi)皮損傷 ? 既往認為： 病因作用 ? ↓ ? 血管內(nèi)皮細胞廣泛受損 ? ↓ ? 膠原暴露 ? ↓ ? 絲氨酸殘基露出〔活性局部〕 ? ↓ ? ↓ ? Ⅻ a Ⅻ 表面接觸激活 PK KK 啟動內(nèi)凝系統(tǒng) 酶性激活 第四十八頁，共七十七頁。 TF的錨定和 trigger作用。 我們按 DIC發(fā)病的開展過程來動態(tài)研究其不同時期的主要特點和機制。 纖溶系統(tǒng)功能狀態(tài)： 高齡、吸煙、妊娠后期、糖尿病等可使纖溶功能 ↓， 6氨基己酸使用不當?shù)?。 隨