多巴反應(yīng)性肌張力障礙概述-資料下載頁(yè)
2025-09-24 06:44本頁(yè)面
【正文】 旋多巴 /芐絲 /芐絲肼 (美多巴 )用量一般為 ～ 。有報(bào)道持續(xù)用藥 15年，未出現(xiàn)任何副作用 (Harwood， 1994)，但假設(shè)停藥，病癥即重新出現(xiàn)。 第十八頁(yè)，共二十二頁(yè)。 預(yù)后 本病的根本病因，在于 GCHⅠ 基因突變所致多巴胺合成減少。因此，需長(zhǎng)期用藥補(bǔ)充其缺乏，治療中無(wú)需增大劑量，亦不會(huì)出現(xiàn)開(kāi)關(guān)現(xiàn)象、藥效減低等副作用 (Nygaard， 1988)。 第十九頁(yè)，共二十二頁(yè)。 預(yù)防 有遺傳背景者，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括防止近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對(duì)改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。 第二十頁(yè)，共二十二頁(yè)。 謝謝大家！ by 大頭醫(yī)生 第二十一頁(yè)，共二十二頁(yè)。 內(nèi)容總結(jié) 多巴反響性肌張力障礙。該病半數(shù)呈散發(fā)性，半數(shù)呈常染色體顯性遺傳。 1~12歲，占兒童肌張力障礙的 10%，少數(shù)患者可晚至 50～ 60歲 (陳嶸等， 1999)。 可正常，也有報(bào)道腦脊液高香草酸及生物喋呤含量降低。 常以肌張力異常增高及痙攣為主要特征，但常伴智力低下、驚厥及情緒障礙，病癥無(wú)波動(dòng)性，對(duì)多巴制劑無(wú)反響。 by 大頭醫(yī)生 第二十二頁(yè)，共二十二頁(yè)。
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