卟啉病--陳興泳-資料下載頁
2025-09-24 00:47本頁面
【正文】 十四頁。 第二十六頁，共三十四頁。 ? 病癥性卟啉病。常見于鉛中毒和六氯苯〔即六六六〕中毒 ? 鉛中毒時因抑制血紅素合成酶，故紅細(xì)胞內(nèi)原卟啉濃度增高，但其原卟啉與球蛋白結(jié)合較牢固，不易透過紅細(xì)胞進入血漿，故光敏感現(xiàn)象不明顯 ? 六六六中毒可引起尿卟啉原脫羧酶 (UROD)降低，故可出現(xiàn)與遲發(fā)性皮膚性卟啉病相似的臨床表現(xiàn) 獲得性卟啉病 第二十七頁，共三十四頁。 ? 有類似急性間歇性卟啉病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，又有皮膚損害表現(xiàn)，這說明體內(nèi)不僅產(chǎn)生 ALA和卟膽原過多，而且有過多的光敏感性卟啉 ? 發(fā)病機理未明 ,可能與肝臟中 ALA合成酶活性增高有關(guān)，也可能是原卟啉原氧化酶的缺陷所致 ? 患者糞便中有大量糞卟啉和原卟啉排出，急性發(fā)作時尿中 ALA和卟膽原亦增加 ? 治療與急性間歇性卟啉病相同。另外，應(yīng)注意保護皮膚 混合性卟啉病 第二十八頁，共三十四頁。 ? 糞中雖有大量糞卟啉排出，但原卟啉含量正常或輕度增多 ? 該病可能是糞卟啉原氧化酶缺陷所致 ? 臨床表現(xiàn)似混合性卟啉病 ? 治療原那么同混合性卟啉病 遺傳性糞卟啉病 第二十九頁，共三十四頁。 ? 由于 尿卟啉原脫羧酶 缺乏引起的一種罕見的，通常嚴(yán)重的常染色體隱性遺傳性卟啉癥 肝紅細(xì)胞生成性卟啉病 〔 Hepatoerythropoietic porphyria， HEP〕 第三十頁，共三十四頁。 ? 患者于 1歲內(nèi)即出現(xiàn) 光敏感性皮疹 ，常在曝曬后發(fā)生紅斑、水皰 ? 兒童期面部多毛；成人常伴多毛或色素沉著 ? 常伴紅齒或牙質(zhì)顯出紅色熒光，牙齒在 Wood燈下有時可顯熒光 ? 大多有紅色尿 ? 溶血性貧血、脾腫大 ? 雖然 HEP的臨床和先天性成紅細(xì)胞性卟啉病相當(dāng) ， 但是它們卟啉積聚的分布是不同 ? 檢查：包括糞或尿中異糞卟啉和紅細(xì)胞鋅卟啉增加 ? 放血術(shù)對輕度 HEP是有效的 肝紅細(xì)胞生成性卟啉病 第三十一頁，共三十四頁。 第三十二頁，共三十四頁。 THANKS 第三十三頁，共三十四頁。 內(nèi)容總結(jié) 卟啉病 〔 porphyrin〕 。有些患者可出現(xiàn)膝反射消失而踝反射存在。在緩解期通常也是陽性的，但有時也可陰性。對伴有肝內(nèi)鐵負(fù)荷過多者反復(fù)靜脈放血可使肝內(nèi)鐵貯量減少，病癥得以改善。發(fā)病機理未明 ,可能與肝臟中 ALA合成酶活性增高有關(guān)，也可能是原卟啉原氧化酶的缺陷所致。常伴紅齒或牙質(zhì)顯出紅色熒光，牙齒在 Wood燈下有時可顯熒光。 THANKS 第三十四頁，共三十四頁。
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