神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門簡(jiǎn)介-資料下載頁(yè)
2025-01-06 00:47本頁(yè)面
【正文】 頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄（ ＞ 70％） 或梗阻 1 臨床表現(xiàn) 例數(shù) 百分率 （ %） 致殘性 stroke 7 非致殘 stroke 5 TIA 7 認(rèn)知功能下降 4 頭暈 * 1 合計(jì) 24 注 : 5例病灶相應(yīng)側(cè) ICA梗阻 ， 1例雙側(cè)狹窄 ， 1例雙側(cè) ICA梗阻； * 單純以頭暈為表現(xiàn) 頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄（ ＞ 70％） 或梗阻 3（分水嶺梗死） 結(jié) 論 ? 在臨床工作中，的確存在 “ 腦供血不足 ”（腦低灌注）的問題，而且有進(jìn)一步發(fā)展為缺血性卒中（包括 TIA）或認(rèn)知功能障礙的可能性。 “ 腦供血不足 ” （包括急性和慢性）的概念應(yīng)該重新認(rèn)識(shí)。 ? 概念的確定：對(duì)于非急性起病者可考慮診斷為 “ 慢性腦供血不足 ” ， “ 慢性腦循環(huán)不全癥 ” （ chronic cerebral circulation insufficiency， CCCI）值得商榷。 重癥肌無力的概念 重癥肌無力 （ Myasthenia gravis, MG）是重點(diǎn)累及神經(jīng) 肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體 (AChR)， 主要 由乙酰膽堿受體抗體(AChRAb)介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病。 神經(jīng)元的超微結(jié)構(gòu)（電鏡） MG病變部位 【神經(jīng) 肌肉接頭（突觸）】 MG的診斷要點(diǎn) 1 流行病學(xué)： 青壯年多見，兩個(gè)年齡高峰： 2030歲，女性多見； 4050歲，男性或合并胸腺瘤者多見（北京醫(yī)院 850例： 14歲以前兒童 43％， 14歲以后成年人 57％，男女之比為 1∶) 癥狀學(xué) :活動(dòng)后加重，休息后減輕，晨輕暮重的骨骼肌無力。常見于眼外肌（可交替受累）、表情肌、咀嚼肌、呼吸肌、頸肌、肢帶肌。 藥理學(xué)： 新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，或?qū)︿暹了沟拿髦委熡行?,箭毒類藥物實(shí)質(zhì)加重 免疫學(xué)： 血清中乙酰膽堿受體抗體滴度增高；其他實(shí)驗(yàn)室檢查新進(jìn)展 (見后面 ) MG的診斷要點(diǎn) 2 電生理： 低頻（ ﹤5Hz) 重復(fù)神經(jīng)電刺激（ RNS） :波幅遞減（ ﹥ 15% ）；單纖維肌電圖（ SFEMG):顫抖明顯增寬，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)阻滯 ,纖維密度一般正常。 免疫病理學(xué)： 神經(jīng)肌肉接頭處活檢可見突觸后膜皺折減少、變平坦和其上 AchR數(shù)目減少；胸腺病變：胸腺腫瘤（ 15%）或胸腺增生（ 85%）。 其他自身免疫學(xué)異常證據(jù)： 伴有甲狀腺功能異常、干燥綜合征等自身免疫性疾病或免疫學(xué)指標(biāo)異常(輔助支持證據(jù) ) 一般來講， 根據(jù)臨床癥狀學(xué)特點(diǎn)及藥理學(xué)結(jié)果即可作出肯定診斷。 侵襲性與非侵襲性胸腺瘤 MG“ 完整的 ” 規(guī)范化治療方案效果圖 激素沖擊 免疫抑制 胸腺摘除 對(duì)癥治療 ? 1月 1年 2年 治療的預(yù)后 5年 90％ 有效：一般術(shù)后半年內(nèi)病情波動(dòng)仍較大 ， 2～ 4年漸趨穩(wěn)定 ， 5年后約 90％ 有效 ，且療效持久 。 發(fā)現(xiàn)此種手術(shù)能預(yù)防重癥肌無力女患者產(chǎn)后發(fā)生重癥肌無力危象 。
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