脂類代謝的學習報告-資料下載頁
2025-08-05 16:04本頁面
【正文】 破壞肝細胞，使結締組織增生，造成。酮癥長鏈脂肪酸在肝臟中經(jīng)β－氧化作用產(chǎn)生大量乙酰輔酶A，乙酰輔酶A除直接參加三羧酸循環(huán)進一步氧化外,又能在肝臟中縮合形成乙酰乙酰輔酶A。肝細胞中有活性很強的酶,能催化乙酰乙酰輔酶A轉變?yōu)橐阴Ｒ宜?。乙酰乙酸可還原成β羥丁酸和脫羧生成丙酮,這三種物質(zhì)總稱酮體。肝外組織氧化酮體的速度很快，能及時除去血中的酮體。但在患時，由于胰島素絕對或相對缺乏，胰高血糖素及血中其他抗胰島素作用物質(zhì)──兒茶酚胺、皮質(zhì)醇、生長激素等水平升高，脂肪分解劇增，肝臟形成大量酮體，肝外組織清除酮體能力下降，則可發(fā)生酮癥，甚至酸中毒。饑餓可引起饑餓性酮癥，這是由于較多的脂肪分解所致（見）。新生兒硬腫癥新生兒缺乏使飽和脂肪酸變成不飽和脂肪酸的酶，故其皮下脂肪組織中飽和脂肪酸含量較成人多。飽和脂肪酸熔點較高，在溫度低時容易凝固。新生兒尤其是早產(chǎn)、窒息并感染的新生兒，在體溫過低（31～35℃，尤其在寒冷季節(jié)）時可出現(xiàn)皮下組織變硬，伴水腫，并見哭聲低弱、吸奶差、全身冰冷、脈弱、呼吸困難。蛋白減少癥多數(shù)繼發(fā)于營養(yǎng)不良、嚴重的肝病或胃腸道疾病，只有少數(shù)為原發(fā)性。遺傳性脂蛋白缺乏狀態(tài)有兩種主要類型,一種主要影響含有載脂蛋白B的血漿脂蛋白，包括乳糜微粒和VLDL；另一種類型主要影響含有載脂蛋白A的脂蛋白，即HDL。但由于基因異常所致的脂蛋白減少癥在臨床上極為少見。遺傳性脂蛋白減少常為常染色體隱性遺傳，有家族聚集性，純合子癥狀明顯，而雜合子則很少發(fā)病。根據(jù)血脂蛋白減少的類型不同，可分為三種，即無β脂蛋白血癥、家族性低 β脂蛋白血癥和家族性HDL缺乏癥。本病的臨床表現(xiàn)為：出生后脂肪吸收不良，新生兒期可出現(xiàn)食欲差、嘔吐、腹瀉、體重不增。消化道 X射線造影表現(xiàn)為造影劑的分塊聚積，少數(shù)有肝腫大、轉氨酶升高。神經(jīng)系統(tǒng)早期表現(xiàn)為新生兒精神運動發(fā)育遲緩，兒童出現(xiàn)伸張反射，腱反射減弱，多數(shù)病人出現(xiàn)共濟失調(diào)、視網(wǎng)膜色素瘤或視網(wǎng)膜變性。血液系統(tǒng)中出現(xiàn)棘形紅細胞、貧血、凝血機制異常。丹吉爾病則主要表現(xiàn)為膽固醇酯在全身組織中大量沉積，肝、脾、淋巴結、直腸粘膜、皮膚、子宮、心瓣膜等部位出現(xiàn)泡沫樣組織細胞的灶性積聚。任何患者出現(xiàn)棘形紅細胞、視網(wǎng)膜變性、神經(jīng)肌肉病變（特別是脊髓小腦后索受損）及吸收不良時，均應考慮有無脂蛋白減少癥。根據(jù)患者自發(fā)出現(xiàn)的血漿膽固醇及甘油三脂極度減少,血漿載脂蛋白B或A、A的減少或缺乏，除外繼發(fā)原因后可診斷為原發(fā)性脂蛋白減少癥。限制脂肪攝入及補充脂溶性維生素可緩解癥狀。
醫(yī)療健康相關推薦
鄂ICP備17016276號-1