【正文】 與外圍九組二聯(lián)微管間由放射輻（radial spoke）相連，相鄰二聯(lián)微管間由連接蛋白（nexin）相連，每組二聯(lián)微管都有兩條動力蛋白臂（dynein arm）從A管伸出，分別位于軸絲的內(nèi)側(cè)和外側(cè)，他們在纖毛和鞭毛彎曲運動時與相鄰二聯(lián)體微管的B管發(fā)生相互作用。46 纖毛的組裝纖毛的形成分為四個階段1從高爾基體上分離出來的膜泡形成中心粒膜泡（centriolar vesicle，CV），包裹在成熟的母中心粒的頂端，一些中心體蛋白從母中心粒頂端移除。2 母中心粒開始延伸并獲取成為基體所需的附屬結(jié)構(gòu)，初生軸絲開始顯現(xiàn)，CV因新的膜泡不斷融合而變大，最終成為次級中心粒膜泡（secondary centriolar vesicle，SCV）。3 母中心粒隨同SCV向質(zhì)膜下遷移，到達纖毛或鞭毛組裝位點后SCV與質(zhì)膜融合形成環(huán)狀結(jié)構(gòu)，稱為纖毛或鞭毛項鏈。4 在纖毛或鞭毛內(nèi)物質(zhì)運輸系統(tǒng)的介導下，纖毛或鞭毛進一步裝配并延長。47 纖毛和鞭毛內(nèi)的雙向物質(zhì)運輸 A 纖毛和鞭毛結(jié)構(gòu)的組裝和維持依賴于其內(nèi)部的雙向物質(zhì)運輸系統(tǒng)。B 纖毛和鞭毛內(nèi)的雙向物質(zhì)運輸系統(tǒng)由鞭毛內(nèi)運輸系統(tǒng)（intraflagellar transport，IFT）復合物介導完成。C IFT復合物B從胞體向纖毛和鞭毛頂端的運輸指向微管的正極方向，由驅(qū)動蛋白II協(xié)助完成。D IFT復合物A從纖毛和鞭毛頂端向胞體的運輸指向微管的負極方向，由胞質(zhì)動力蛋白Dync2h1協(xié)助完成。48 纖毛和鞭毛的運動機制A 與軸絲二聯(lián)體微管A管相連的軸絲動力蛋白在被激活后延相鄰二聯(lián)體微管B管向微管負極滑動。B 相鄰二聯(lián)體微管的相互滑動因連接蛋白的阻礙而無法實現(xiàn)，滑動力因此轉(zhuǎn)化為軸絲的扭動力，使纖毛或鞭毛發(fā)生局部彎曲運動。C 纖毛或鞭毛的彎曲首先發(fā)生在基部，因為這里的動力蛋白首先被活化。隨著軸絲上的動力蛋白依次被活化或者失活，彎曲有規(guī)律地沿著軸絲向頂端傳播。D 纖毛較短，形成的是水平的劃動。鞭毛較長，形成的是蛇形的擺動。49 中間絲的主要類型A 不同來源的組織細胞表達不同類型的中間絲蛋白。中間絲蛋白可分為6種主要類型。（I VI）B 角蛋白（I型和II型）主要存在于上皮細胞中。C 波形蛋白及相關蛋白（III型）主要存在于連接組織、肌肉細胞和神經(jīng)膠質(zhì)細胞內(nèi)。D 神經(jīng)中間絲蛋白（IV型和VI型）主要存在于神經(jīng)細胞內(nèi)。E 核纖層蛋白（V型）主要存在于核纖層內(nèi)。50 中間絲蛋白的分子結(jié)構(gòu)A 不同種類的中間絲蛋白有非常相似的二級結(jié)構(gòu)。B 中間絲蛋白由中部桿狀區(qū)、N端頭部、C端頭部 三部分組成。C 桿狀區(qū)在氨基酸序列上高度保守，其結(jié)構(gòu)以α螺旋為主，α螺旋被三段β片層結(jié)構(gòu)分隔為四個亞區(qū)，β片層L12將α螺旋分為螺旋1和螺旋2。螺旋1和2又分別被β片層L1和L2分為1A、1B、2A、2B四個亞區(qū)。D 桿狀區(qū)α螺旋的氨基酸序列嚴格按照7個氨基酸一組重復排列，形成一個疏水性溝槽，在二聚體組裝時發(fā)揮作用。E N端和C端頭部區(qū)域序列在不同中間絲蛋白間變化很大，是中間絲與其他中間絲或細胞結(jié)構(gòu)間相互作用的主要部位，決定了中間絲在細胞內(nèi)的功能。51 中間絲的組裝A 中間絲由中間絲蛋白聚合而成，沒有核苷酸的參與，其主干部分主要由桿狀區(qū)構(gòu)成。N端和C端頭部暴露在中間絲表面。B 中間絲組裝過程共分為四個階段： 1 兩個中間絲蛋白單體通過桿狀區(qū)以同向平行排列的形式形成雙股螺旋的二聚體。 2 兩個二聚體以反相平行和半分子交錯的形式形成四聚體。四聚體沒有極性，是中間絲組裝的基本單位。 3 多個四聚體之間首尾相連形成四聚體纖維。 4 八條四聚體纖維橫向相互作用，最終組裝成截面由32個中間絲蛋白分子組成的長度不等的中間絲。C 在中間絲組裝過程中，新的中間絲蛋白分子可以在兩端裝配，也可以通過交換的方式摻入到原有的纖維中去。 52 中間絲組裝的調(diào)控A 細胞內(nèi)中間絲網(wǎng)絡在細胞分裂時發(fā)生解體，在分裂結(jié)束后重新組裝。B 細胞通過中間絲蛋白的磷酸化來調(diào)控中間絲的組裝和去組裝。C 有絲分裂前期中間絲蛋白被磷酸化，磷酸化的中間絲蛋白與1433蛋白結(jié)合，導致中間絲網(wǎng)絡的解體。D 分裂結(jié)束后，中間絲蛋白去磷酸化，1433蛋白從中間絲蛋白上脫落，中間絲蛋白重新參與中間絲網(wǎng)絡的組裝。53 細胞分化過程中中間絲蛋白的表達調(diào)控A 細胞分化過程中，細胞內(nèi)中間絲的類型隨著細胞分化過程而發(fā)生變化。B 神經(jīng)外胚層發(fā)育過程中中間絲蛋白表達譜的變化順序： 角蛋白→波形蛋白→巢蛋白→神經(jīng)絲蛋白54 角蛋白與上皮細胞A 角蛋白在上皮細胞中大量表達并組裝成能夠提抗機械應力作用的中間絲網(wǎng)絡（角蛋白絲）。B 上皮細胞中的角蛋白絲往往貫穿整個細胞，其末端與細胞質(zhì)膜上的橋粒和半橋粒結(jié)構(gòu)相連，通過這種方式將上皮組織中的所有上皮細胞連成一體，以分散組織所受到的宏觀外力作用。C 表皮松懈癥患者的角蛋白基因發(fā)生突變，表達的突變型角蛋白無法有效的組裝成具有整合上皮組織功能的角蛋白絲，因此該患者皮膚只要受到輕微的外力作用就會出現(xiàn)損傷。D 特化的角蛋白是生物體多種高強度結(jié)構(gòu)的主要成分，如人的頭發(fā)、指甲，鳥類的羽毛，偶蹄類動物的蹄和角等。55神經(jīng)絲蛋白與神經(jīng)絲A 神經(jīng)元細胞狹長的軸突內(nèi)含有成束的神經(jīng)絲，為軸突結(jié)構(gòu)提供必要的結(jié)構(gòu)支撐。B 神經(jīng)絲由三種神經(jīng)絲蛋白 NFL、NFM和NFH共同組裝而成。神經(jīng)絲的主體結(jié)構(gòu)由NFL構(gòu)成。NFM和NFH的末端結(jié)構(gòu)域突出于神經(jīng)絲表面，在與之相鄰的神經(jīng)絲、微管以及一些膜性結(jié)構(gòu)之間形成橫橋，將軸突內(nèi)部的細胞骨架等結(jié)構(gòu)連成一體。56 名詞解釋（要求中英文名稱全部掌握，重要度分級參考相關知識點）：細胞骨架（cytoskeleton）：細胞骨架是貫穿整個細胞的復雜的纖維狀蛋白網(wǎng)絡結(jié)構(gòu)，包括微絲、微管和中間絲三種類型。踏車行為（treadmilling）：踏車行為是細胞內(nèi)微絲動態(tài)組裝和去組裝的主要形式之一，是正極端發(fā)生聚合反應而負極端發(fā)生解聚反應的一種現(xiàn)象。肌球蛋白（myosin）：肌球蛋白是依賴于微絲的馬達蛋白，具有馬達結(jié)構(gòu)域，能夠沿微絲運動。細胞皮層（cell cortex）：細胞皮層存在于細胞質(zhì)膜以下，是微絲通過交聯(lián)形成的三維凝膠樣網(wǎng)絡結(jié)構(gòu)。偽足（podium）：偽足是細胞遷移過程中在細胞前緣形成的突起結(jié)構(gòu)，包括絲狀偽足和片狀偽足兩種主要類型。應力纖維（stress fiber）：應力纖維主要存在于細胞皮層區(qū)域，由反向平行排列的微絲束和II型肌球蛋白組成，具備收縮能力。GTP帽子（GTP cap）：在組裝過程中，微管正極端的最前端幾個微管蛋白總是攜帶GTP的，稱為GTP帽子。動力學不穩(wěn)定性（dynamic instability）：指的是微管正極端在動態(tài)組裝和去組裝過程中的一種特性，微管正極端在生長過程中有一定概率丟失GTP帽子而轉(zhuǎn)變?yōu)椴豢赡娴目焖俳饩蹱顟B(tài)。驅(qū)動蛋白（kinesin）：驅(qū)動蛋白是一種依賴于微管的馬達蛋白，具有馬達結(jié)構(gòu)域，能夠沿微管運動。動力蛋白（dynein）：驅(qū)動蛋白是一種依賴于微管的馬達蛋白，具有馬達結(jié)構(gòu)域，能夠沿微管運動。