蔣鑫同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院心肺血管中心20xx-09-24-資料下載頁(yè)
2025-08-01 13:54本頁(yè)面
【正文】 – 以原發(fā)病為主 – 肺動(dòng)脈壓力和原發(fā)病不匹配患者可考慮 PAH靶向治療 – 嚴(yán)密觀(guān)察血氧飽和度變化，口服擴(kuò)血管藥物可導(dǎo)致血氧下降 McLaughlin et al. 。53:15731619. WHO Group IV: 慢性血栓栓塞性肺高血壓 ? 高危人群：有 PE,DVT,脾切除 ,腦室心房分流術(shù)病史患者 ? 診斷： CTPA + 右心導(dǎo)管 + 肺動(dòng)脈造影 ? 多數(shù) CTEPH患者無(wú) PE或 DVT病史 ? 發(fā)病機(jī)理 血栓堵塞是誘發(fā)因素 血栓對(duì)肺動(dòng)脈的損傷造成血管重構(gòu) 關(guān)鍵因素 ? 治療：肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（ PEA）首選 肺動(dòng)脈高壓靶向藥物或介入治療 Fedullo PF, et al. N Engl J Med 2022。345:1465–72. Pengo V, et al. N Engl J Med 2022。3502257–64. PEA WHO Group IV: 原因 不明或多因素肺高血壓 ? 血液學(xué)異常 :骨髓異常增生，脾切除 ?系統(tǒng)性異常 : 血管炎 , 結(jié)節(jié)病 , 肺朗格罕氏細(xì)胞增多癥 , 多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病 ?代謝異常 : 糖原累積病 , 高雪氏病 , 甲狀腺異常 ?其他 : 腫瘤阻塞 , 纖維縱隔炎 , 腎衰或透析 , 其他 肺高血壓的鑒別診斷 肺高血壓鑒別診斷 ?兒童患者 – 男女發(fā)病比例接近 – 常見(jiàn)臨床表現(xiàn)：活動(dòng)耐量下降和暈厥 – 常被誤診：哮喘，上呼吸道感染和癲癇 – 常見(jiàn)肺高壓類(lèi)型：先心和特發(fā) 187。 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者陽(yáng)性比例高 187。 需注意篩查慢性溶血性貧血，鐮刀細(xì)胞性貧血和骨髓增生性疾病相關(guān)肺高壓可能 肺高血壓鑒別診斷 ?青中年患者 – 明顯女性患者多見(jiàn)（占 70%以上） – 常見(jiàn)臨床表現(xiàn)：活動(dòng)后氣促，暈厥，咯血，聲嘶 – 常被誤診：心肌炎，神經(jīng)官能癥，支氣管炎，甲亢 – 常見(jiàn)肺高壓類(lèi)型：特發(fā)，結(jié)締組織病，先心 187。部分女性特發(fā)患者在妊娠后起病或加重 187。部分結(jié)締組織病相關(guān) PAH以右心衰為首發(fā)表現(xiàn) 187。青中年女性大動(dòng)脈炎多發(fā)，易被誤診漏診 187。注意追問(wèn)服用減肥藥和自然流產(chǎn)病史 肺高血壓鑒別診斷 ?老年患者 – 男女比例接近 – 常見(jiàn)臨床表現(xiàn)：活動(dòng)后氣促，胸悶，胸痛 – 常被誤診：冠心病， COPD，肺栓塞 – 常見(jiàn)肺高壓類(lèi)型：左心疾病，慢性肺病，慢性栓塞 187。老年患者心肺系統(tǒng)合并癥多 187。需格外注意患者左心結(jié)構(gòu)功能和肺功能變化 187。診斷第一大類(lèi) PAH患者少 187。少有陽(yáng)性患者和基因突變患者 PE vs. CTEPH PE CTEPH 大動(dòng)脈炎 肺高血壓 診斷流程 小結(jié) ?肺高血壓臨床發(fā)病特點(diǎn)與年齡及分類(lèi)密切相關(guān) ?進(jìn)行肺高血壓診斷時(shí)必須同時(shí)考慮 – 血流動(dòng)力學(xué)診斷 – 分類(lèi)診斷 – 功能診斷 ?需依據(jù)診斷分類(lèi)和心功能分級(jí)來(lái)制定治療策略 謝謝
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