【正文】 、預(yù)后 急性肝功能衰竭所致肝性腦病預(yù)后差。肝硬化者有明顯誘因所致肝性腦病預(yù)后較好。九、預(yù)防 積極防治肝病。對已有肝病的患者應(yīng)避免所有的肝性腦病誘發(fā)因素。密切觀察嚴(yán)重肝性腦病患者的病情，及時發(fā)現(xiàn)并治療亞臨床或前驅(qū)期肝性腦病。肝硬化肝硬化(hepatic cirrhosis)是由各種病因引起的慢性進(jìn)行性肝病。在廣泛肝細(xì)胞變性、壞死的基礎(chǔ)上發(fā)生肝細(xì)胞再生和細(xì)胞外間質(zhì)增生，以肝組織彌漫性纖維化、再生結(jié)節(jié)和假小葉形成為其病理組織學(xué)特征。臨床上主要表現(xiàn)有肝功能損害和門靜脈高壓，常累及多器官系統(tǒng)，發(fā)生消化道出血和肝性腦病等并發(fā)癥。肝硬化是一種常見病。%~%。主要累及21~50歲男性。一、病因 長期服用某些損肝性藥物，如異煙肼、硫氧嘧啶、雙醋酚汀、甲基多巴、辛可芬、氯丙嗪和四環(huán)素；或反復(fù)接觸某些毒物如四氯化碳、磷、砷制劑等均可引起中毒性肝損害，發(fā)展為肝硬化。 自身免疫性肝炎最終可發(fā)展為肝硬化。 系指發(fā)病原因一時難以肯定者，約占肝硬化的5~10%。臨床上導(dǎo)致肝硬化的病因常為多重因素。長期營養(yǎng)缺乏，特別是蛋白質(zhì)和B族維生素嚴(yán)重攝入不足，可致脂肪肝和肝細(xì)胞壞死。但臨床營養(yǎng)缺乏很難達(dá)到導(dǎo)致肝硬化的程度，而更大的可能是營養(yǎng)缺乏降低了肝臟對損肝因子的抵抗力。二、發(fā)病機(jī)制、病理與病理生理 三、臨床表現(xiàn) 肝硬化起病隱匿，早期可無特異性臨床表現(xiàn)。根據(jù)有無腹水和門靜脈高壓等人為地將其分為肝功能代償期和失代償期，但在臨床上有時兩期界限難以界定。 臨床表現(xiàn)常不明顯，癥狀常較輕微擬或有一些非特異性消化道表現(xiàn)。如食欲減退、乏力、腹脹不適和腹瀉等。有些患者可始終無癥狀，僅在查體或由于其他疾病手術(shù)時方發(fā)現(xiàn)有肝硬化。 肝細(xì)胞功能減退和門靜脈高壓癥是失代償期肝硬化的兩大類臨床表現(xiàn)，并可有全身多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。（1）肝細(xì)胞功能減退的臨床表現(xiàn) 全身表現(xiàn)有乏力、體重減輕、發(fā)熱、肝病面容等；消化道癥狀包括食欲不振、甚至厭食，食后上腹飽脹不適、重者惡心嘔吐，稍進(jìn)油膩肉食易引起腹瀉，黃疸；另有出血傾向和貧血和內(nèi)分泌紊亂等。(2)門靜脈高壓癥 包括脾大與脾功能亢進(jìn)；側(cè)支循環(huán)形成和開放造成食管下段和胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張、痔靜脈擴(kuò)張等；腹水等。四、并發(fā)癥是本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，亦是最常見的死亡原因。(hepatorenal syndrome，HRS) 包括：（1）低鈉血癥；（2）低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒等。(Hepatopulmonary syndrome, HPS) 五、實驗室和輔助檢查 包括血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、肝功能試驗和免疫功能檢查等。 一般為漏出液，腹水檢查的目的主要是探明有無腹水感染、癌變、感染的性質(zhì)等。 六、診斷與鑒別診斷 主要條件如下：①病因有HBV或HCV感染、酗酒等相關(guān)病史；②肝功能損害表現(xiàn)為血清白蛋白降低，凝血酶原時間延長；③門靜脈高壓表現(xiàn)為側(cè)支循環(huán)的建立和開放、脾大和腹水；④肝臟質(zhì)地變硬、肝病面容、蜘蛛痣、肝掌和毛細(xì)血管擴(kuò)張；⑤肝穿刺活體組織檢查見假小葉形成。有②和③兩項或⑤一項可診斷為肝硬化，結(jié)合第①項可以作出病因診斷。(1)肝脾腫大 與慢性肝炎、原發(fā)性肝癌、代謝性疾病和血液病相鑒別。必要時行肝穿活組織檢查。(2)腹水 應(yīng)確定腹水的程度和性質(zhì)，并與其它原因引起的腹水相鑒別。肝硬化腹水為漏出液，合并SBP時為滲出液，以中性粒細(xì)胞增多為主。若有臨床表現(xiàn)，腹水白細(xì)胞，則可診斷SBP。結(jié)核性腹膜炎為滲出液伴有腹水腺苷脫氨酶（adenosine deaminase, ADA）增高。腫瘤性腹水介于滲出液和漏出液之間，腹水找到腫瘤細(xì)胞可以確診。診斷困難者腹腔鏡檢查，?？擅鞔_診斷。(3)肝硬化并發(fā)癥的鑒別診斷①上消化道出血 生命體征穩(wěn)定后，行急癥內(nèi)鏡檢查可以明確出血部位和原因。鑒別靜脈曲張性擬或門靜脈高壓胃病出血，并能識別腫瘤和其他原因所致的出血。②感染 肝硬化病人發(fā)熱時需明確有無感染以及感染的部位和病原。如肺部、膽道、泌尿道及腹水感染等。③肝性腦病 特別是昏迷時應(yīng)與低血糖、尿毒癥、糖尿病酮癥酸中毒和藥物中毒等鑒別。④肝腎綜合征 應(yīng)與慢性腎小球腎炎和急性腎小管壞死等鑒別。七、治療肝硬化的治療應(yīng)該采取綜合措施。針對病因治療是基礎(chǔ)，早期抗肝纖維化為主，晚期主要針對并發(fā)癥治療。（一）一般治療 代償期肝硬化患者，一般不強(qiáng)調(diào)臥床休息，可適當(dāng)減少活動，勞逸結(jié)合，以不感到疲勞為宜；失代償期患者尤其是出現(xiàn)并發(fā)癥者，應(yīng)以臥床休息為主。2飲食 飲食以高維生素、適量蛋白質(zhì)、低脂肪和易于消化食品為佳。做到定時定量、合理飲食。多吃新鮮水果、蔬菜；適量吃些河魚、瘦肉、雞蛋和豆制品；香菇、木耳、蘑菇等真菌類食品等含有多糖成分，對肝臟有保護(hù)作用。有肝性腦病先兆時，應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入。應(yīng)低鹽飲食，發(fā)生腹水時應(yīng)嚴(yán)格限鹽。禁食硬質(zhì)食物、戒酒，避免應(yīng)用損肝藥物。 失代償期患者多有消化道癥狀，宜靜脈輸注高滲葡萄糖液補(bǔ)充熱量，并加入維生素C、胰島素和門冬氨酸鉀鎂等；注意維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡；嚴(yán)重營養(yǎng)不良者可輸注白蛋白或新鮮血。（二）藥物治療 目前尚無特效藥逆轉(zhuǎn)肝硬化?？蓱?yīng)用消化酶類藥物助消化。病毒性肝炎肝硬化，如仍有病毒復(fù)制，可酌情抗病毒治療?；钛觥④泩陨⒔Y(jié)中藥，如丹參、桃仁提取物、蟲草菌絲以及以丹參和黃芪為主的復(fù)方可用于早期肝硬化的抗纖維化治療。（三）腹水的治療 目的是減少腹水和預(yù)防復(fù)發(fā)。在一般治療的基礎(chǔ)上，以利尿劑的應(yīng)用為主。 體內(nèi)細(xì)胞外液的潴留量與鈉攝入和尿鈉排泄平衡相關(guān)。鈉排泄低于鈉攝入時，腹水增加；反之亦然。腹水患者應(yīng)無鹽或低鹽飲食，每日攝入鈉鹽500～800mg(～)；腹水減退后，仍需限制鈉攝入，防止腹水復(fù)發(fā)。低鈉血癥(125mmol／L)病人應(yīng)限制水?dāng)z人＜1L/d。輕、中度腹水在限鈉飲食和臥床休息后可產(chǎn)生自發(fā)性利尿，腹水自行消退。 常用藥物為醛固酮的拮抗劑—螺內(nèi)酯，為潴鉀利尿劑。開始劑量為100mg/d，根據(jù)利尿反應(yīng)每4～5天增加80 mg，最大劑量400mg/d，勿間斷用藥。螺內(nèi)酯可致高鉀血癥和男性乳房發(fā)育，特別是與鉀制劑和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制聯(lián)用時更易出現(xiàn)高鉀血癥，應(yīng)用時應(yīng)監(jiān)測血鉀。袢利尿劑呋塞米（furosemide，速尿），起始劑量20mg/d，可增加到160mg/d；亦可應(yīng)用氨苯蝶啶和氫氯噻嗪。后者均為排鉀利尿劑，因此，單獨使用時應(yīng)注意補(bǔ)鉀。由于每日腹腔與體循環(huán)交換液量為900ml左右，使用利尿劑應(yīng)從小劑量開始，劑量不宜過大，利尿速度不宜過猛，以免血容量丟失過多而誘發(fā)肝性腦病和肝腎綜合征等并發(fā)癥。，伴有周圍水腫體重減輕1kg。 在足量熱量支持的基礎(chǔ)上，定期少量、多次靜脈輸注新鮮血或白蛋白，對改善機(jī)體一般狀況、肝功能恢復(fù)、提高血漿滲透壓和促進(jìn)腹水的消退等有幫助。 對肝硬化難治性腹水，可采用排放腹水加輸注白蛋白的方法。每周排放腹水3次，每次4L~5L。按照排放1L腹水靜脈輸注白蛋白4~6g的比例輸注，以維持有效血容量，防止血液循環(huán)紊亂。此方法對ChildPugh A、B級患者效果佳，可縮短住院時間，減少并發(fā)癥。應(yīng)配合利尿藥物治療使排放腹水后的體重保持穩(wěn)定。 腹水濃縮系在嚴(yán)格無菌操作下，采用透析、超濾和吸附原理，清除腹水中的水分和小分子物質(zhì)，從而達(dá)到腹水濃縮、回收腹水中白蛋白的目的，濃縮后的腹水經(jīng)外周靜脈回輸入血循環(huán)。 (tTIPS) （四）門靜脈高壓癥的手術(shù)治療 （五）并發(fā)癥的治療 應(yīng)采取急救措施和監(jiān)護(hù)，迅速補(bǔ)充有效血容量，糾正失血性休克并采用有效止血措施。藥物止血是治療的基礎(chǔ)，常用藥物有垂體后葉素、生長抑素及其衍生物奧曲肽；長期服用普萘洛爾和單硝酸異山梨酯等降門脈壓力藥物有助于預(yù)防再發(fā)出血。三腔雙囊管壓迫止血術(shù)仍不失為緊急情況下的止血措施。也可行緊急內(nèi)鏡下止血，措施有內(nèi)鏡下曲張靜脈硬化術(shù)、套扎術(shù)和組織粘合膠注射術(shù)等。同時，要注意預(yù)防肝性腦病、肝腎綜合征、感染和再發(fā)生出血。 并發(fā)自發(fā)性腹膜炎和敗血癥后，應(yīng)早期、足量和聯(lián)合應(yīng)用抗菌藥物。 目前無特效療法。在積極改善肝功能的前提下，可采取以下措施：①預(yù)防和消除誘發(fā)肝腎衰竭的因素，如迅速控制上消化道大出血、感染、電解質(zhì)紊亂、不適當(dāng)?shù)姆鸥顾屠?，避免?yīng)用損害腎功能的藥物等；②適度提高血容量，輸注右旋糖酐、白蛋白或濃縮腹水回輸，以改善腎血流，在擴(kuò)容基礎(chǔ)上應(yīng)用利尿劑；③應(yīng)用血管活性藥物，如八肽加壓素、多巴胺和前列腺素E1等可以改善腎血流量，增加腎小球濾過率；④嚴(yán)格控制輸液量，量出為入，糾正水、電解質(zhì)和酸堿失衡；⑤唯一有效的方法是肝移植。（六）肝移植術(shù) 是治療終末期肝硬化唯一有效的方法。附表 肝硬化ChildPugh分級標(biāo)準(zhǔn)臨床生化指標(biāo) 1分 2分 3分肝性腦?。墸? 無 Ⅰ～Ⅱ Ⅲ～Ⅳ腹水 無 易消退 難消退膽紅素（μmmol/L） ＜34 34～51 ＞51白蛋白（g/L） ＞35 28～35 ≤28凝血酶原時間延長（秒）≤4 4～6 ≥6注：ChildPugh A級5～6分，B級7～9分，C級≥10分23 / 23