【正文】 能減退，表現(xiàn)為怕冷乏力，食欲減退，浮腫等，約1～8月緩解，極少數(shù)發(fā)展為永久性甲減。4．甲狀腺無觸痛，質(zhì)地堅(jiān)韌，有不同程度腫大，可有結(jié)節(jié)。㈡實(shí)驗(yàn)室檢查1．早期甲亢期：血清總甲狀腺素（TT4）、血清總?cè)饧紫僭彼幔═T3）、血清游離甲狀腺素（FT4）和血清游離三碘原氨酸（FT3）升高，血清促甲狀腺素（TSH）降低。隨后漸恢復(fù)正常。然后出現(xiàn)甲減期：TTTTFTFT4降低，TSH升高，隨后再恢復(fù)正常。2．患者甲狀腺球蛋白抗體（TGAb）和甲狀腺過氧化物酶抗休（TPOAb）輕－中度升高。：血沉正?；蜉p度升高。5．活檢病理改變?yōu)閺浡蚓衷钚粤馨图?xì)胞浸潤，無肉芽腫和纖維化改變。1．Graves甲亢甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀明顯，持續(xù)時(shí)間長。甲狀腺131I攝取率升高。2．亞急性甲狀腺炎有甲狀腺疼痛癥狀，血沉快。1．輕者，不需特殊治療，2．對癥治療：甲亢期可用β受體阻滯劑，如心得安10mg/次，3次/日。不必用抗甲狀腺藥，禁忌手術(shù)和同位素治療。3．甲減期可用甲狀腺素替代治療3～6月然后停藥。新發(fā)病的甲狀腺功能亢進(jìn)癥患者有5％－20％有可能患本病，有條件應(yīng)行甲狀腺掃描。第十六章 慢性淋巴細(xì)胞甲狀腺炎慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎又稱橋本甲狀腺炎（Hashimoto’sThyroiditis），是甲狀腺的一種常見的自身免疫性疾病。是臨床上引起甲狀腺功能減退癥的主要原因。㈠臨床表現(xiàn)，進(jìn)展緩慢，女性多見。早期可有乏力和頸部不適。－中度腫大，呈彌漫性或結(jié)節(jié)性腫大，質(zhì)韌而硬，多無壓痛，少數(shù)可有局部壓迫癥狀。，部分病人可伴有甲減（20％）或甲狀腺毒癥（5％）癥狀。㈡實(shí)驗(yàn)室檢查、TFT4和FT3正常或減低，TSH正?；蛏?。2．絕大多數(shù)血清甲狀腺球蛋白抗體（TGAb）和甲狀腺過氧化物酶抗體（TPOAb）陽性，尤其是TPOAb滴度持續(xù)明顯升高。3．血沉可增快，免疫球蛋白可增高。4．過氯酸鹽排泌試驗(yàn)呈陽性反應(yīng)。5．甲狀腺穿刺活檢確診。1．無痛性甲狀腺炎，可有一過性甲狀腺功能減退癥表現(xiàn)。 2．結(jié)節(jié)性甲狀腺腫甲狀腺功能正常，TPOAb滴度不高。1．低碘飲食。2．甲狀腺較小，無癥狀者，可隨診觀察。3．甲減者或伴有甲狀腺明顯腫大和有壓迫癥狀者：甲狀腺激素替代治療，干甲狀腺片40～60mg/d或左旋甲狀腺素50～100μg/d，小劑量開始。4．橋本合并甲亢患者可用抗甲狀腺藥物治療，但劑量不宜過大，維持時(shí)間酌情縮短。橋本一過性甲亢，僅用β受體阻滯劑即可。5．對疑有惡變或有壓迫癥狀者，應(yīng)手術(shù)治療。6．腎上腺皮質(zhì)激素使用意見不一致，亞急性起病有甲狀腺疼痛時(shí)可使用。第十七章 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥原發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)癥（以下簡稱原發(fā)性甲旁亢）是由于甲狀旁腺本身病變（腺瘤、增生和腺癌）引起的甲狀旁腺素（PTH）合成、分泌過多，導(dǎo)致以骨質(zhì)破壞，血鈣增高，血磷降低為特點(diǎn)的臨床疾病。甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥分為四種類型，除原發(fā)性甲旁亢外，還有繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥，是各種原因所致低鈣血癥刺激甲狀旁腺使之增生肥大，分泌過多的PTH，見于腎功能不全、骨軟化癥和小腸吸收不良。三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥是在繼發(fā)件甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的基礎(chǔ)上，強(qiáng)烈持久地刺激使腺體部分增生組織轉(zhuǎn)變?yōu)樽灾鞣置谙倭?，產(chǎn)生過多的PTH，見于腎移植后。假性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥是指由于某些臟器的惡性腫瘤分泌甲狀旁腺激素樣多肽或前列腺素E2，使骨質(zhì)吸收，致血鈣過高。㈠臨床表現(xiàn)一般進(jìn)展緩慢，50%的病人無癥狀，常數(shù)月或數(shù)年才引起病人的注意而就診。只表現(xiàn)血清鈣、磷生化改變和甲狀旁腺激素的升高?；蚍翘禺愋园Y狀如乏力、疲勞和精神異常。典型者有高血鈣、骨骼病變和泌尿系癥狀。1．高血鈣表現(xiàn)：高鈣危象時(shí)可昏迷、心跳驟停，危及生命。①神經(jīng)肌肉應(yīng)激性下降,記億力減退，情緒不穩(wěn)，性格改變,昏迷。肌肉軟弱無力，近端明顯，下肢重于上肢，重者發(fā)生肌萎縮。腎臟受損可血壓升高。②心血管系統(tǒng)：心動(dòng)過速、Q－T間期縮短。③消化系統(tǒng)：食欲不振，惡心，嘔吐，便秘。高鈣刺激胃泌素分泌胃酸增多，可伴有頑固性消化道潰瘍。鈣鹽沉著胰管阻塞，呈現(xiàn)慢性胰腺炎反復(fù)發(fā)作。④泌尿系統(tǒng)：高鈣性腎病尿濃縮功能受損，出現(xiàn)煩渴、多尿、多飲?？砂l(fā)生反復(fù)的腎臟或輸尿管結(jié)石。泌尿系感染增加，晚期可有腎衰、尿毒癥。⑤腎實(shí)質(zhì)鈣化、皮膚、關(guān)節(jié)、胸膜鈣化，角膜鈣化具特征性。2．骨骼系統(tǒng)①廣泛骨質(zhì)脫鈣，骨量減少和骨質(zhì)疏松。骨關(guān)節(jié)疼痛、骨壓痛，以指骨、顱骨、下領(lǐng)骨、脊柱、骨盆為著。病理性骨折導(dǎo)致骨畸形，身材變矮。②關(guān)節(jié)和肌腱鈣鹽沉積、軟骨鈣化導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫痛。③骨組織囊性變，骨局部隆起形成棕色瘤。全身性纖維性囊性骨炎。④骨髓被纖維結(jié)締組織填滿可繼發(fā)貧血、白細(xì)胞低。3．在頸部可觸及腫物者約10％一20％。㈡實(shí)驗(yàn)室檢查1．血清鈣呈持續(xù)性或波動(dòng)性增高，測定血漿游離鈣增高更可靠。高血鈣、低血磷為本病的特癥，但在腎功能不全，血清磷可正?；蛏?。2．24小時(shí)尿鈣排出增多。24小時(shí)尿磷排出增多，受飲食和腎功能影響較大。80%甲旁亢病人尿cAMP（環(huán)磷酸腺苷）增多。3．血清甲狀旁腺素（PTH）：測定血PTH水平可直接了解甲狀旁腺功能，原發(fā)性甲旁亢病人約80%－90%血PTH水平增高。4．骨轉(zhuǎn)換指標(biāo)：骨形成指標(biāo)血堿性磷酶（ALP）、骨鈣素（BGP），骨吸收指標(biāo)血抗酒石酸酸性磷酸酶（TRAP）、尿羥脯氨酸（HYP）均可升高。5．X線檢查：示普遍性骨質(zhì)脫鈣，骨質(zhì)疏松；頭顱骨示毛玻璃樣或顆粒狀，可見局限性透亮區(qū)；指、趾骨有骨膜下吸收，皮質(zhì)外緣呈花邊樣改變，以中指撓側(cè)為明顯；纖維性囊性骨炎在骨局部形成大小不等的透亮區(qū)，長骨骨干多見；囊腫部位或承重部位好發(fā)病理性骨折，常為多發(fā)性。6．定位診斷：頸部超聲波，甲狀旁腺放射性核素檢查，頸部和縱膈CT掃描對定位診斷有幫助。鑒別診斷，有慢性腎功能不全、腎小管酸中毒或骨軟化癥病史，血鈣正?；蚪档汀?，骨轉(zhuǎn)移可引起血鈣增高，血堿性磷酸酶增高。、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、維生素D中毒、噻嗪類利尿劑后可出現(xiàn)血鈣增高，但可被皮質(zhì)醇抑制。：高血鈣癥，可有局部或全身骨痛、骨質(zhì)破壞，但PTH正常、堿性磷酸酶正?；蜉p度增高，通常血漿球蛋白、特異免疫球蛋白增高，血沉增快，尿本周蛋白陽性，骨髓檢查有骨髓瘤細(xì)胞。：骨質(zhì)普遍脫鈣，骨痛但無甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥特征性X線表現(xiàn)，血鈣、血磷，堿性磷酸酶正常。治療㈠手術(shù)治療如為腺瘤，作腺瘤摘除；如為增生，則主張切除31/2個(gè)腺體，也有采用4個(gè)腺體全部切除，然后取小部分作甲狀旁腺自體移植，埋藏在肌肉中。如為腺癌，則宜作根治手術(shù)。：甲狀旁腺手術(shù)后出現(xiàn)低鈣血癥，輕者每日口服1－3g元素鈣。手足抽搐者10%葡萄糖酸鈣10—20ml，靜脈緩慢推注，每日2－3次。頑固性低鈣血癥可以靜脈點(diǎn)滴10％葡萄糖酸鈣30ml－50ml。血鎂低者（）補(bǔ)充10％－20％硫酸鎂10ml肌肉注射。同時(shí)補(bǔ)充維生素D2或D3，開始劑量3萬IU－5萬IU/日，以后酌性減少用量。有腎功能損害時(shí)補(bǔ)充1a（OH）D3和1，25（OH）2D3每日，3—6天血鈣升達(dá)正常。㈡藥物治療1．一般處理多飲水，忌用噻嗪類利尿劑。2．高鈣血癥造成各系統(tǒng)功能紊亂，嚴(yán)重時(shí)高鈣危象可危及生命，需降低血鈣緩解癥狀。3．首先必須用生理鹽水?dāng)U容，在補(bǔ)足容量的基礎(chǔ)上使用速尿40－80mg靜脈或肌肉注射利尿。4．使用降鈣素降低血鈣，起效迅速但持續(xù)時(shí)間短，常用劑量為：鮭魚降鈣素－密蓋息4U8U/kg，或鰻魚降鈣素－，皮下或肌肉注射，每6—12小時(shí)重復(fù)注射一次。5．二膦酸鹽起效緩慢，但降鈣作用顯著且持久，治療高鈣血癥時(shí)常采用靜脈滴注給藥，常用pamidronate溶于500ml的溶液中靜點(diǎn)。第十八章 甲狀旁腺功能減退癥甲狀旁腺功能減退癥（簡稱甲旁減）是因甲狀旁腺素（PTH）分泌減少或不能充分發(fā)揮生物效應(yīng)而引起的鈣、磷代謝異常。其特征是手足搐搦、癲癇發(fā)作、低鈣血癥和高磷血癥。因PTH前體轉(zhuǎn)化為活性PTH發(fā)生障礙或靶器官對PTH缺乏反應(yīng)，稱為假性甲狀旁腺功能減退癥。㈠臨床表現(xiàn)1．神經(jīng)、肌肉應(yīng)激性增加，一般當(dāng)血清總鈣值≤()或游離鈣≤,或時(shí)可出現(xiàn)癥狀，早期有四肢麻木，刺痛感，重者手足搐搦。發(fā)作時(shí)呈助產(chǎn)士手型抽搐。嚴(yán)重者喉痙攣、支氣管痙攣，甚至呼吸困難、窒息。體征可見面神經(jīng)叩擊征（Chvostek征）陽性，即用手指叩擊耳前和顴弓下面神經(jīng)，同側(cè)面肌抽動(dòng)；束臂加壓試驗(yàn)（Trousseau征）陽性，維持血壓于收縮壓之上，2—3分鐘這內(nèi)出現(xiàn)助產(chǎn)士型手抽搐。2．精神癥狀，表現(xiàn)為興奮、焦慮、恐懼、煩躁不安，幻覺、定向力失常。3．癲癇發(fā)作，可高達(dá)50%左右，可有大發(fā)作、小發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作和癲癇持續(xù)狀態(tài)等。4．外胚層組織營養(yǎng)變性：低鈣性白內(nèi)障，出牙延遲，鈣化不全。皮膚角化過度、指（趾）甲變脆，頭發(fā)脫落等。：心率增速或心律不齊。重癥病人可有甲旁減性心肌病，心力衰竭。低血鈣刺激迷走神經(jīng)可導(dǎo)致心肌痙攣而突然死亡。㈡實(shí)驗(yàn)室檢查1．血清鈣降低，≤(),血清游離鈣≤。血清磷多數(shù)病人增高，部分病人正常。尿鈣減少，尿磷排量減少。，也可以在正常范圍，低鈣血癥刺激甲狀旁腺，當(dāng)血清鈣值≤()時(shí)，血PTH值應(yīng)有5—10倍的增加，所以低升高。3．心電圖示QT延長；4．頭顱X光片及腦CT檢查可發(fā)現(xiàn)腦基底節(jié)鈣化。二.鑒別診斷1．癔病、癲癇。2．軟骨病和腎性骨營養(yǎng)不良癥。3．假性甲旁減一種少見的X染色體伴性顯性遺傳性疾病，女：男為2：1，有低血鈣、高血磷，血清PTH增高，身材矮胖、臉圓、頸短、盾狀胸，短指趾畸形多見于第四、五掌骨或跖骨；可伴智力低下，味覺和嗅覺不良。、喉痙攣、驚厥或癲癇大發(fā)作時(shí)，立即靜脈緩慢推注10%葡萄糖酸鈣或氯化鈣10—20ml，必要時(shí)1—2小時(shí)后重復(fù)給藥。不緩解者，用10%葡萄糖酸鈣60ml－70ml加入生理鹽水或葡萄糖液500—1000ml內(nèi)持續(xù)靜脈滴注。監(jiān)測血清鈣，使之維持在≥2mmol/L(8mg/dl)，避免發(fā)生高鈣血癥，以免出現(xiàn)致死性心律紊亂。2．慢性低鈣血癥給予口服鈣劑。碳酸鈣含元素鈣量最高，達(dá)40%，葡萄糖酸鈣、乳酸鈣、%、13%、27%。部分病人單純服鈣劑即可糾正低鈣血癥。3．維生素D及其衍生物：維生素D2或D3，每日2萬－10萬IU，偶可達(dá)20萬IU。活性維生素D用于肝腎功能不全患者，常用1,25(OH)2D3或1a(OH)D3定期復(fù)查血、尿鈣，調(diào)整劑量使血鈣接近正常（2mmol/L），尿鈣排量維持在350mg/24小時(shí)以下，3個(gè)月－6個(gè)月復(fù)查一次。4．氫氧化鋁和噻嗪類利尿劑可作為輔助治療藥物。前者用于血鈣水平升高至正常，但血磷仍高，（(6mg/dl),可服用結(jié)合劑改善高血磷癥和預(yù)防遷移性軟組織鈣化。噻嗪類利尿劑用于血鈣水平(8mg/dl)而已有高尿鈣癥者。第十九章 皮質(zhì)醇增多癥皮質(zhì)醇增多癥也稱庫欣綜合征，是由于各種原因所致腎上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)類固醇致使蛋白質(zhì)、糖類和脂肪等代謝紊亂的一組臨床綜合征。因垂體腺瘤或增生致分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）過多所致的庫欣綜合征稱為庫欣病。㈠臨床表現(xiàn)，滿月臉，頸部、后背、鎖骨上窩脂肪墊增厚。，多血質(zhì)，瘀斑，下腹部、臀部大腿部寬大紫紋，肌肉萎縮，傷口不易愈合。骨質(zhì)疏松和病理性骨折。兒童生長發(fā)育遲緩。3．高血壓、低血鉀、堿中毒、水腫；。，月經(jīng)紊亂，不育。男性陽痿。，易患各種感染。，失眠，性格改變，精神失常。、低血鉀明顯。㈡實(shí)驗(yàn)室檢查，血紅蛋白增高，白細(xì)胞也可稍高。，或糖耐量減低。部分病人血鉀、血氯減低。（UFC）或17－羥皮質(zhì)類固醇（17－OHCS）高于正常。血漿皮質(zhì)醇升高，晝夜節(jié)律消失。4．血漿ACTH測定。垂體性庫欣病ACTH升高，異位ACTH綜合征的ACTH明顯升高。，皮質(zhì)醇不被抑制提示皮質(zhì)醇增多癥。能被抑制為正常人或單純性肥胖。，皮質(zhì)醇不被抑制提示腎上腺腫瘤及異位ACTH綜合征。能被抑制為庫欣病。對ACTH依賴性的兩種病因的鑒別有較大的幫助。，國外已開展多年。國內(nèi)因條件限制尚少有開展，有條件的可進(jìn)行。腎上腺CT或B超檢查腎上腺腫瘤或結(jié)節(jié)增生?？沙夥尾亢涂v膈腫瘤。骨骼系統(tǒng)檢查：了解骨質(zhì)疏松和病理性骨折情況。，血、尿皮質(zhì)醇可升高，但小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，皮質(zhì)醇能被抑制。：①垂體ACTH腺瘤或ACTH細(xì)胞增生，又稱庫欣病，最常見，約占本癥70％－80％血漿ACTH增高，垂體有占位病變。②異位ACTH綜合征，因垂體以外的能分泌ACTH樣激素的腫瘤細(xì)胞，如肺癌，胸腺癌、甲狀腺髓樣癌、胰島細(xì)胞瘤等。血漿ACTH明顯升高，多伴色素沉著，低血鉀血癥。③腎上腺腺瘤和腺癌④雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生，也呈自主性分泌。⑤醫(yī)源性庫欣綜合征。：㈠手術(shù)治療：首選經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇垂體瘤顯微手術(shù)。沒有條件做垂體手術(shù)的，可行雙側(cè)腎上腺全切加腎上腺自體移植，或一側(cè)全切加一側(cè)大部切除加垂體放療。：盡可切除分泌ACTH的原發(fā)腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤，輔以放射治療。：手術(shù)切除腎上腺腺瘤。4．腎上腺腺癌：，避免暫時(shí)性腎上腺皮質(zhì)功能低下。一般術(shù)中用氫化可的松100mg200mg加入5％糖鹽水500ml－1000ml中靜脈滴注。術(shù)后每日100mg200mg繼續(xù)靜滴，一周后改為口服強(qiáng)的松15mg－20mg/d。服藥3－6月。㈡放射治療垂體照射用于垂體瘤不能手術(shù)或加強(qiáng)手術(shù)效果。直線加速器療效優(yōu)于60Co,總量可達(dá)40005000rad。常用的有60co放射治療。對兒童與年輕患者較有效。放療治療效果較慢常需與藥物治療合用。㈢藥物治療療效不滿意，僅適用