【正文】 。不同病因Cushing綜合征的實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查的鑒別診斷垂體性Cushing病腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌異位ACTH綜合征尿17—羥↑↑↑↑↑↑↑尿17—酮↑↑/正?！?、尿皮質(zhì)醇↑↑↑↑↑↑↑血ACTH↑/正?！髣┝康厝姿梢种圃囼?yàn)多數(shù)能被抑制少數(shù)不能被抑制不能被抑制不能被抑制多數(shù)不能被抑制少數(shù)能被抑制CRH興奮試驗(yàn)正常或過(guò)度反應(yīng)無(wú)反應(yīng)無(wú)反應(yīng)無(wú)反應(yīng)、少數(shù)有反應(yīng)ACTH興奮試驗(yàn)有反應(yīng)，高于正常半數(shù)無(wú)反應(yīng)、半數(shù)有反應(yīng)絕大多數(shù)無(wú)反應(yīng)有反應(yīng)低鉀減中毒嚴(yán)重者可有無(wú)常有常有蝶鞍區(qū)CT微腺瘤或大腺瘤無(wú)垂體瘤表現(xiàn)無(wú)垂體瘤表現(xiàn)無(wú)垂體瘤表現(xiàn)腎上腺CT/MRI雙側(cè)增大顯示腫瘤，瘤側(cè)增大顯示腫瘤，瘤側(cè)增大雙側(cè)增大腎上腺掃描雙側(cè)增大、顯像瘤側(cè)增大，顯像瘤側(cè)顯像或不顯像雙側(cè)增大、顯像治療：根據(jù)不同的病因做相應(yīng)的治療⑴、Cushing?。孩佟⒔?jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤（首選）；②、如經(jīng)蝶竇手術(shù)不能摘除微腺瘤或因某種原 因不能做垂體手術(shù)時(shí)，宜作一側(cè)腎上腺全切，另一側(cè)腎上腺大部分或全切除術(shù)； ③、對(duì)垂體大腺瘤患者，開(kāi)顱手術(shù)；④、用影響神經(jīng)遞質(zhì)的藥物作輔助治療； ⑤、應(yīng)用阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物。⑵、腎上腺腺瘤：手術(shù)切除或替代療法；⑶、腎上腺腺癌：早期手術(shù)治療；⑷、不依賴ACTH的小結(jié)節(jié)或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生：腎上腺切除，術(shù)后替代療法；⑸、異位ACTH綜合征：手術(shù)、放療、化療；⑹、阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物：米托坦、酮康唑等；⑺、Cushing綜合征患者進(jìn)行垂體或腎上腺手術(shù)前后的處理。糖尿病：是一組以慢性血糖水平增高為特征的代謝性疾病，是由于胰島素分泌和（或）作用缺陷引起。長(zhǎng)期碳水化合 物以及脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂可引起多系統(tǒng)損害，導(dǎo)致眼、腎、神經(jīng)、心臟、血管等組織器官的慢 性進(jìn)行性病變、功能減退及衰竭。糖尿病的分型：4大類⑴、1型糖尿?。害录?xì)胞破壞，常導(dǎo)致胰島素絕對(duì)缺乏。包括自身免疫性、特發(fā)性兩個(gè)亞型；⑵、2型糖尿?。阂葝u素抵抗為主伴胰島素分泌不足；⑶、其他特殊類型糖尿?。汗?個(gè)類型數(shù)十種疾病；⑷、妊娠期糖尿?。簯?yīng)與妊娠合并糖尿病相區(qū)別。青少年中的成年發(fā)病型糖尿?。∕ODY）：是一組高度異質(zhì)性的單基因遺傳病，臨床特點(diǎn)為：①、有3代或3代 以上家族發(fā)病史；②、發(fā)病年齡25歲；③、無(wú)酮癥傾向，至少5年內(nèi)不需要應(yīng)用胰島素。妊娠期糖尿?。℅DM）：指妊娠過(guò)程中初次發(fā)現(xiàn)的任何程度的糖耐量異常，均可認(rèn)為是GDM。糖尿病的臨床表現(xiàn)：⑴、代謝紊亂癥狀群（“三多一少”的典型變現(xiàn)）：多飲、多食、多尿、體重減輕。 ⑵、血糖：可升高、正常、反應(yīng)性低血糖；⑶、并發(fā)癥和（或）伴發(fā)?。翰糠只颊邿o(wú)明顯“三多 一少”的典型表現(xiàn)，僅因并發(fā)癥和（或）伴發(fā)病而就診； ⑷、無(wú)癥狀：有些隱匿性糖尿病可無(wú)臨床癥狀。1型與2型糖尿病臨床表現(xiàn)的鑒別：1型糖尿病2型糖尿病起病年齡多30歲多40歲起病方式多急劇，少數(shù)緩慢緩慢且隱匿起病時(shí)體重多正常多肥胖并發(fā)酮癥酸中毒易發(fā)生不易發(fā)生并發(fā)腎病發(fā)生率35%～40%（主要死因）發(fā)生率5%～10%并發(fā)心血管病較少70%（主要死因）并發(fā)腦血管病較少較多胰島素及C肽釋放試驗(yàn)低下或缺乏峰值延遲或不足胰島素治療及反應(yīng)依賴外源性胰島素，對(duì)胰島素敏感生存不依賴胰島素，對(duì)胰島素抵抗糖尿病并發(fā)癥：⑴、急性嚴(yán)重代謝紊亂：①、糖尿病酮癥酸中毒；②、高血糖高滲狀態(tài)； ⑵、感染性并發(fā)癥：①、細(xì)菌感染；②、真菌感染；③、結(jié)核感染； ⑶、慢性并發(fā)癥：①、大血管病變：動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)病較高；②、微血管病變：糖尿病腎病 （分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ五期）、糖尿病視網(wǎng)膜病變（分六期）； ③神經(jīng)系統(tǒng)病變：周圍神經(jīng)病變、自主神經(jīng)病變； ④、糖尿不足：足部潰瘍、感染和深層組織破壞。糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)：糖尿病癥狀（三多一少）和任何時(shí)間靜脈血漿葡萄糖≥，或空腹血漿葡萄糖≥ ≥。需重復(fù)一次確診，診斷才能成立。治療原則：早期治療、長(zhǎng)期治療、積極和理性治療、治療措施個(gè)體化。治療目標(biāo)：糾正代謝紊亂、消除癥狀、防止或延緩并發(fā)癥的發(fā)生、維持良好健康和學(xué)習(xí)、勞動(dòng)能力、保 障兒童生長(zhǎng)發(fā)育、延長(zhǎng)壽命、降低死亡率、提高患者生活質(zhì)量。①、糖尿病健康教育；②、醫(yī)學(xué)營(yíng)養(yǎng)治療；③、體育鍛煉；④、病情監(jiān)測(cè)；⑤口服藥物治療。治療糖尿病的藥物： ①、促胰島素分泌劑（A、磺脲類（SUs）（代表藥：甲苯磺丁脲；機(jī)制：刺激胰島β細(xì)胞分泌胰島 素；適用范圍：適用于2型）；B、格列奈類）； ②、雙胍類（代表藥：二甲雙胍；機(jī)制：抑制肝糖輸出，增加葡萄糖的利用，增加胰島素敏感性； 適用范圍：適用于2型及1型應(yīng)用胰島素后血糖波動(dòng)較大者）； ③、格列酮類（代表藥：阿卡波糖；機(jī)制：抑制小腸黏膜的α葡萄糖苷酶，延緩糖吸收，降低餐后 血糖；適用范圍：適用于2型，尤其是餐后高血糖者）； ④、α葡萄糖苷酶抑制劑（代表藥：格列酮類；機(jī)制：增強(qiáng)靶細(xì)胞對(duì)胰島素的敏感性，減輕胰島素 抵抗；適用范圍：適用于2型，尤其是胰島素抵抗明顯者）。胰島素的適應(yīng)征：①、1型糖尿??；②、DKA、高血糖高滲狀態(tài)和乳酸性酸中毒伴高血糖；③、各種嚴(yán)重的 糖尿病急性或慢性并發(fā)癥；④、手術(shù)、妊娠和分娩；⑤、2型糖尿病β細(xì)胞功能明顯 減退者；⑥、某些特殊類型的糖尿病。甲狀腺毒癥：是指血循環(huán)中甲狀腺激素過(guò)多，引起神經(jīng)、循環(huán)、消化等系統(tǒng)興奮性增高和代謝亢進(jìn)為主要臨床表現(xiàn) 的一組臨床綜合征。甲狀腺功能亢進(jìn)癥（甲亢）：指甲狀腺腺體本身產(chǎn)生甲狀腺激素過(guò)多而引起的甲狀腺毒癥，其主要原因是彌漫 性甲狀腺腫（Graves病）、多結(jié)節(jié)性甲狀腺腫等。臨床表現(xiàn)：⑴、甲狀腺毒癥表現(xiàn)： ①、高代謝綜合征：甲狀腺分泌增多導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮性增高和新陳代謝加速，疲乏 無(wú)力、怕熱多汗、皮膚潮濕、多食善饑、體重顯著下降等； ②、精神神經(jīng)系統(tǒng)：多言好動(dòng)、緊張焦慮、焦躁不安、思想不集中、記憶力減退等； ③、心血管系統(tǒng)：心悸氣短、心動(dòng)過(guò)速、第一心音亢進(jìn)，收縮壓升高、舒張壓降低、 脈壓增大； ④、消化系統(tǒng)：稀便、排便次數(shù)增加。重者有肝大、肝功能異常； ⑤、肌肉骨骼系統(tǒng)：主要是甲狀腺毒癥性周期性癱瘓； ⑥、造血系統(tǒng)：循環(huán)血淋巴細(xì)胞比例增高；單核細(xì)胞比例增高，但白細(xì)胞總數(shù)降低； ⑦、生殖系統(tǒng)：女性月經(jīng)減少或閉經(jīng)，男性陽(yáng)痿等； ⑵、甲狀腺腫：彌漫性、對(duì)稱性、質(zhì)地不等、無(wú)壓痛； ⑶、眼征：?jiǎn)渭冃酝谎?；浸?rùn)性眼征。 單純性突眼的表現(xiàn)：①、輕度突眼；②、Stellwag征：瞬目減少，炯炯發(fā)亮；③、 上瞼痙攣；④、von Graefe征：雙眼向下看時(shí)，由于上眼瞼不能隨眼球下 落，顯現(xiàn)白色鞏膜；⑤、Joffroy征：眼球向上看時(shí)，前額皮膚不能皺起； ⑥、Mobius征：雙眼看近物時(shí)，眼球輻輳不良。甲狀腺危象：也稱甲亢危象，是甲狀腺毒癥急性加重的一個(gè)綜合征，發(fā)生原因可能與循環(huán)內(nèi)甲狀腺激素水 平增高有關(guān)。 臨床表現(xiàn)為高熱、大汗、心動(dòng)過(guò)速、煩躁、焦慮不安、譫妄、惡心、嘔吐，腹瀉，嚴(yán) 重者可有心衰，休克及昏迷等。淡漠型甲亢：多見(jiàn)于老年患者。起病隱襲，高代謝綜合征，眼征和甲狀腺腫均不明顯。 主要變現(xiàn)為明顯消瘦、心悸、乏力、震顫、頭昏、昏厥、神經(jīng)質(zhì)或神經(jīng)淡漠、腹瀉、厭食等。亞臨床甲亢：排除其他能抑制TSH水平的疾病的前提下，血清TT4正常，但TSH減低，發(fā)病機(jī)制尚不清楚。Graves眼?。℅O）：患者自述眼內(nèi)異物感、脹痛、畏光、流淚、復(fù)視、斜視、視力下降；檢查見(jiàn)突眼，眼 瞼腫脹，結(jié)膜充血水腫，眼球活動(dòng)受限，嚴(yán)重者眼球固定，眼瞼閉合不全，角膜潰瘍，甚至失明。Graves眼?。℅O）的評(píng)分方法（CAS）：有以下7項(xiàng)表現(xiàn)各為1分： ①、自發(fā)性球后疼痛；②、眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛；③、結(jié)膜充血；④、結(jié)膜水腫； ⑤、眼瞼水腫；⑥、肉阜腫脹；⑦、眼瞼紅斑。甲亢的診斷：①、高代謝癥狀和體征；②、甲狀腺腫大；③、血清TTFT4增高↑、TSH減低。甲亢治療：⑴、抗甲狀腺藥物，131I和手術(shù)治療；⑵、其他治療：碘劑、β受體阻斷劑；⑶、甲狀腺危象的 治療；⑷、Graves眼病治療；⑸、妊娠期甲亢的治療等藥物治療131I治療手術(shù)治療①、病情輕、中度患者②、甲狀腺輕、中度腫大③、年齡20歲④、孕婦、高齡甲亢⑤、手術(shù)前和131I治療前的準(zhǔn)備⑥、術(shù)后復(fù)發(fā)不適宜131I治療①、成人甲亢甲狀腺Ⅱ度以上腫大②、抗甲狀腺藥物治療失敗或過(guò)敏③、甲亢手術(shù)后復(fù)發(fā)④、甲亢性心臟?、荨⒑喜BC、PLT或全血細(xì)胞減少⑥、甲亢合并糖尿?、?、毒性多結(jié)節(jié)性甲狀腺腫、高功能腺瘤①、中、重度患者②、長(zhǎng)期藥物治療無(wú)效者③、不能堅(jiān)持服藥者④、停藥復(fù)發(fā)者⑤、胸骨后甲狀腺并甲亢⑥、多結(jié)節(jié)性甲狀腺并甲亢⑦、甲狀腺腫大顯著，有壓迫癥狀藥物過(guò)敏者禁用妊娠和哺乳期婦女禁用伴嚴(yán)重Graves眼病、合并嚴(yán)重內(nèi)科疾病不能手術(shù)者07核醫(yī)學(xué) 第 15 頁(yè) 共 15