【正文】 要合成激素（蛋白激素和甾體激素）和酶。蛋白激素有絨毛膜促性腺激素、胎盤生乳素、妊娠特異性β1糖蛋白、絨毛膜促甲狀腺激素等，甾體激素有雌激素、孕激素等。合成的酶有縮宮素酶、耐熱性堿性磷酸酶等。（1）絨毛膜促性腺激素（HCG）：由合體滋養(yǎng)細胞產(chǎn)生，是一種糖蛋白激素。至妊娠8～10周血清濃度達最高峰，持續(xù)1～2周后迅速下降，持續(xù)至分娩。約于產(chǎn)后2周內消失。HCG在受精后10日左右即可用放射免疫測定法（RIA）自母體血清中測出，成為診斷早孕最敏感方法之一。HCG已知的主要功能有：①HCG作用于月經(jīng)黃體，產(chǎn)生生化反應延長黃體壽命，成為妊娠黃體，增加甾體激素的分泌以維持妊娠；②HCGβ亞基有促卵泡成熟活性、促甲狀腺活性及促睪丸間質細胞活性；③因HCG有與LH相似的生物活性，與絕經(jīng)期促性腺激素（HMG）合用可誘發(fā)排卵。（2）胎盤生乳素（HPL）：由合體滋養(yǎng)細胞產(chǎn)生。于妊娠5～6周用放射免疫測定法在母血中測出，并維持至分娩。HPL的主要功能有：①與胰島素、腎上腺皮質激素協(xié)同作用于乳腺腺泡，促進腺泡發(fā)育，為產(chǎn)后泌乳作好準備；②促胰島素生成，使母血胰島素值增高，增加蛋白質合成；③通過脂解作用提高游離脂肪酸、甘油濃度，以游離脂肪酸作為能源，抑制對葡萄糖的攝取，使多余葡萄糖運送給胎兒，成為胎兒的主要能源，也成為蛋白合成的能源。因此，HPL是通過母體促進胎兒發(fā)育的重要代謝調節(jié)因子。（3）雌激素：主要來自胎盤及卵巢。于妊娠早期，主要由黃體產(chǎn)生雌二醇和雌酮。于妊娠10周后，胎盤接替卵巢產(chǎn)生更多量雌激素，至妊娠末期雌三醇值為非孕婦女的1000倍，雌二醇及雌酮為非孕婦女100倍。雌激素由胎兒胎盤共同產(chǎn)生，故稱為胎兒胎盤單位。雌三醇前身物質可由母體和胎兒腎上腺及肝產(chǎn)生，雌三醇前身物質，是胎盤合成雌三醇的主要來源。（4）孕激素：妊娠早期由妊娠黃體產(chǎn)生，自妊娠8～10周合體滋養(yǎng)細胞是產(chǎn)生孕激素的主要來源。隨妊娠進展，母血中孕酮值逐漸增高，并與雌激素共同參與妊娠母體各系統(tǒng)的生理變化。第20題試題答案：E考點：☆☆☆☆☆考點3：不孕癥的治療；引起不孕的原因雖很多，但首先要增強體質和增進健康，糾正營養(yǎng)不良和貧血；戒煙不酗酒；積極治療內科疾病；掌握性知識、學會預測排卵，選擇適當日期性交，均可增加受孕機會（排卵前2～3日或排卵后24小時內）。性交次數(shù)亦應適度，不能過頻或過稀。1．治療器質性疾病若發(fā)現(xiàn)腫瘤、陰道橫隔、生殖器炎癥等疾病應積極治療。若為宮頸口狹窄，可行子宮頸管擴張。2．誘發(fā)排卵（1）克羅米芬：為首選促排卵藥物，適用于體內有一定雌激素水平者。于月經(jīng)期第5日起，每日口服50mg（最大劑量達200mg），連用5日，3個周期為一療程。排卵率高達80%，但受孕率為30%～40%，這可能與其抗雌激素作用有關。有時雖有排卵但黃體功能不全，可加用絨毛膜促性腺激素。（2）促性腺激素①絨毛膜促性腺激素（HCG）：具有類似黃體成生激素（HL）作用，常與克羅米芬合用，即于克羅米花停藥后7日加用HCG2000～5000U，1次肌注。②絕經(jīng)期促性腺激素（HMG）：含有FSH、LH兩種激素各75U，促使卵泡生長發(fā)育成熟。自月經(jīng)第6日每日肌注HMG1支共7日。用藥過程需觀察宮頸粘液，測血雌激素水平及用B型超聲監(jiān)視卵泡發(fā)育，一旦卵泡發(fā)育成熟即停用HMG。停藥后24～36小時，加用HCG5000～10000U肌注，促進排卵及黃體形成。③黃體生成激素釋放激素（LHRH）：適用于下丘腦性無排卵，采用微泵脈沖式靜脈注射，也可皮下注射，脈沖間隔為90～120分鐘。所用劑量有：小劑量1～5/脈沖效果最佳（%，%）；大劑量10～29/脈沖（%，妊娠率為%）。用藥17～20日。（3）溴隱亭：能抑制垂體分泌催乳激素，適用于無排卵伴有高催乳激素血癥者。從小劑量（）開始，每日2次，若無反應，每日2次。一般連續(xù)用藥3～4周時垂體催乳激素降至正常，多可排卵（排卵率為75%～80%，妊娠率為60%）。3．促進或補充黃體分泌功能于月經(jīng)周期第15日開始，每日肌注HCG100～2000U，或于月經(jīng)周期第20日開始，每日肌注黃體酮10～20mg，連用5日。4．改善宮頸粘液于月經(jīng)周期第5日開始，～，每日1次口服，連用10日，使宮頸粘液稀薄，有利于精子穿過。5．輸卵管慢性炎癥及阻塞的治療（1）口服活血化瘀中藥：同時進行超短波、透熱、離子透入以促進局部血循環(huán)，消除水腫，緩解組織粘連。（2）輸卵管內注射藥液：用地塞米松磷酸鈉注射液5mg、慶大霉素40mg（4萬U），加于20ml生理鹽水中，在20kPa（150mmHg）壓力下，以每分鐘1ml速度緩慢注入，有減輕局部充血、水腫，抑制纖維組織形成，達到溶解或軟化粘連的目的。于月經(jīng)干凈后2～3日開始，每周2次，直到排卵期前?？蛇B用2～3個周期。但有輸卵管間質部炎癥及阻塞者不宜應用。（3）輸卵管造口術與輸卵管吻合術或輸卵管子宮移植術 適用于輸卵管已阻塞者，應用顯微外科技術達到輸卵管再通的目的。6．人工授精指用人工方法將精液注入女性生殖道（宮頸管內或子宮腔內），使女性得以妊娠的一種方法。根據(jù)所選用的精液來源不同，分為丈夫精液人工授精（AIH）和供精者精液人工授精（AID）。前者適用于男方患性功能障礙（陽痿、尿道下裂、性交后試驗異常，經(jīng)治療仍無顯效者），女方宮頸管狹窄、宮頸粘液有抗精子抗體，精子不能穿過；后者適用于男方無精癥、男方攜有不良遺傳因子（白化病、家庭性黑勞動性癡呆等）；女方Rh陰性男方Rh陽性，多次妊娠均因新生兒溶血病死亡，可選Rh陰性男性精液行人工授精。7．體外授精與胚泡移植即試管嬰兒。從婦女體內取出卵子，放入試管內培養(yǎng)一段時間與精子受精后，發(fā)育成8～16個細胞胚泡時，再移植到婦女子宮內使其著床發(fā)育成胎兒。主要適用于輸卵管性不孕如輸卵管阻塞嚴重不宜作成形術或輸卵管切除術后。8．配子輸卵管內移植適用于輸卵管正常的患者，即經(jīng)手術實現(xiàn)，將培養(yǎng)液中的卵子與經(jīng)過處理的精液一起注入雙側輸卵管內。此外與體外受精、胚泡移植的不同處，是無需實驗室培養(yǎng)階段，其他操作過程基本相同。9．宮腔配子移植適用于輸卵管異常的患者，即將成熟卵子及洗滌優(yōu)選精子送入宮腔內，直接將配子宮腔內使之受精、著床。第21題試題答案：C考點：☆☆☆☆☆考點10：維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)；本病好發(fā)于3月～2歲小兒，主要表現(xiàn)為生長中的骨骼改變、肌肉松弛和神經(jīng)興奮性病癥。臨床上分為初期、激期、恢復期和后遺癥期，初期和激期統(tǒng)稱為活動期。1．初期多見于6個月以內，特別是小于3個月的嬰兒，主要表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性增高：易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗（與季節(jié)無關），因煩躁及頭部多汗致嬰兒常搖頭擦枕，出現(xiàn)枕禿。此期常無明顯骨骼改變，X線片檢查多正常，或僅見臨時鈣化帶稍模糊。血生化檢查改變輕微：血鈣濃度正?；蛏缘?，血磷濃度降低，鈣磷乘積稍低（30～40），堿性磷酸酶增高或正常。2．激期除初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運動機能發(fā)育遲緩。骨骼改變往往在生長最快的部位最明顯，故不同年齡有不同的骨骼表現(xiàn)。（1）骨骼改變頭部：①顱骨軟化；多見于3～6個月嬰兒，因此時顱骨發(fā)育最快，軟化部分常發(fā)生在枕骨或頂骨中央，約6個月時顱骨軟化逐漸消失；②方顱：多見于8～9個月以上小兒，由于骨樣組織增生致額骨及頂骨雙側呈對稱性隆起，形成方顱，重者可呈鞍狀、十字狀顱形；③前囟增大及閉合延遲：重者可延遲至2～3歲方閉合；④出牙延遲：可遲至1歲出牙，有時出牙順序顛倒，牙齒缺乏釉質，易患齲齒。胸廓：胸廓畸形多發(fā)生于1歲左右小兒，其表現(xiàn)不：①肋骨串珠；②肋膈溝（赫氏溝）；③雞胸或漏斗胸。四肢：①腕踝畸形：多見于6月以上小兒，腕和踝部骨骺處膨大，狀似手鐲或腳鐲；②下肢畸形：見于1歲左右站立行走后小兒，由于骨質軟化和肌肉關節(jié)松弛，在立、走的重力影響下可出現(xiàn)O形腿或X形腿。1歲內小兒可有生理性彎曲，故僅對1歲以上小兒，才作下肢畸形檢查。其他：學坐后可引起脊柱后突或側彎，重癥者可引起骨盆畸形，形成扁平骨盆。（2）全身肌肉松弛：患兒肌張力低下，頭項軟弱無力，坐、立、行等運動功能發(fā)育落后，腹肌張力低下致腹部膨隆如蛙腹。（3）其他：大腦皮層功能異常，條件反向形成緩慢，表情淡漠，語言發(fā)育遲緩，免疫力低下，常伴發(fā)感染，可有貧血、脾大等表現(xiàn)。（4）血生化及骨骼X線改變：血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積常低于30，堿性磷酸酶明顯增高。X線檢查干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變；骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端距離加大；骨質普遍稀疏，密度減低，可有骨干彎曲或骨折。3．恢復期經(jīng)適當治療后患兒臨床癥狀減輕至消失，精神活潑，肌張力恢復。血清鈣磷濃度數(shù)天內恢復正常 ，鈣磷乘積亦漸正常，堿性磷酸酶4～6周恢復正常。X線表現(xiàn)于2～3周后即有改善，臨時鈣化帶重新出現(xiàn)，逐漸致密并增寬，骨質密度增濃，逐步恢復正常。4．后遺癥期多見于3歲以后小兒，臨床癥狀消失，血生化及骨骼X線檢查正常，僅遺留不同程度的骨骼畸形，輕或度佝僂病治療后很少留有骨骼改變。第22題試題答案：E第23題試題答案：A考點：☆☆☆☆考點4：小兒腹瀉病的病因；1．易感因素（1）消化系統(tǒng)特點：①消化系統(tǒng)發(fā)育不良，胃酸和消化酶分泌較少，對食物的耐受力差；②因生長發(fā)育快，所需營養(yǎng)物質相對較多，消化道負擔較重，因此易于發(fā)生消化功能紊亂。（2）機體防御功能較差：①胃內酸度低，而且嬰兒胃排空較快，對進入胃內的細菌殺滅能力減弱；②血液中免疫球蛋白和胃腸SgIA均較低；③正常腸道菌群對入侵的致病微生物有拮抗作用，新生兒生后尚未建立正常腸道菌群時或由于使用抗生素等引起腸道菌群失調時，均易患腸道感染。2．感染因素（1）病毒感染：輪狀病毒屬（Rotavirus）是嬰幼兒秋冬季腹瀉的最常見病原；其次有腸道病毒（包括可薩奇病毒、埃可病毒、腸道腺病素）、諾伏克病毒、冠狀病毒、星狀和杯狀病毒等。諾沃克病毒多侵犯兒童及成人，與嬰幼兒腹瀉的關系不密切；其他病毒如腺病毒、埃可病毒、柯薩奇病毒、冠狀病毒、星狀病毒、嵌杯病毒屬等有時可引起腹瀉，但不是主要病原。（2）細菌感染（不包括法定傳染?。僦赂篂a大腸肝菌：可引起各年齡組人群腹瀉，尤其是嬰幼兒。已積壓的菌株可分為5大組，具有不同的致病毒性和發(fā)病機制。包括：致病性大腸桿菌（EPEC）；產(chǎn)毒性大腸桿菌（ETEC）；侵襲性大腸桿菌（EIEC）；出血性大腸桿菌（EHEC）；粘附集聚性大腸桿菌。②空腸彎曲菌：與腸炎有關的彎曲菌有空腸型、結腸型和胎兒亞型3種，致病菌直接侵入空腸、回腸和結腸粘膜，引起炎癥性、侵襲性腹瀉，某些菌株亦能產(chǎn)生腸毒素。③耶爾森菌：除侵襲小腸、結腸壁細胞外，并產(chǎn)生腸毒素，引起侵襲性和分泌性腹瀉。④其他：沙門菌（主要為鼠傷寒和其他非傷寒、副傷寒沙門菌）、嗜水氣單胞菌、難辨梭狀芽胞桿菌、金黃色葡萄球菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均可引起腹瀉。（3）真菌：致腹瀉的真菌有念珠菌、曲菌、毛霉菌、小兒以白色念珠菌多見。（4）寄生蟲：常見為藍氏賈第鞭毛蟲、阿米巴原蟲和隱孢子蟲等。3．非感染因素（1）食餌性腹瀉：多為人工喂養(yǎng)兒，常因喂養(yǎng)不定時，飲食量不當，突然改變食物品種，或過早喂給大量淀粉或脂肪類食品引起。（2）癥狀性腹瀉：如患中耳炎、上呼吸道感染、肺炎、腎盂腎炎、皮膚感染或急性傳染病時，可由于發(fā)熱和病原體的毒素作用而并發(fā)腹瀉。（3）過敏性腹瀉：如對牛奶或大豆（豆?jié){）過敏而引起腹瀉，對牛奶過敏者較多。（4）其他：原發(fā)性或繼發(fā)性雙糖酶缺乏，活力降低（主要為乳糖酶），腸道對糖的消化吸收不良，使乳糖積滯引起腹瀉；氣候突然變化、腹部受涼腸蠕動增加；天氣過熱消化液分泌減少等都可能誘發(fā)消化功能紊亂致腹瀉。第24題試題答案：C考點：☆☆☆☆考點5：房間隔缺損的血流動力學；房間隔缺損（ASD）約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的20%～30%。女性較多見。由于小兒時期癥狀多較輕，不少患者到成人時才發(fā)現(xiàn)。根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔（稱原發(fā)孔）和第二孔（稱繼發(fā)孔）未閉等不同類型，臨床上以第二孔未閉型最常見。出生時及新生兒早期右房壓力可略高于左房，可出現(xiàn)右向左分流，出現(xiàn)暫時性的青紫，隨著肺循環(huán)血量的增加，左心房壓力超過右心房時，分流轉為左向右，分流量的大小取決于缺損大小及兩側心室順應性而不同。右心房接受上下腔靜脈回流的血，又接受左心房分流的血，導致右心房、右心室舒張期負荷過重，因而使右心房及右心室增大，肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動脈及體循環(huán)血量則減少。如缺損較大產(chǎn)生大量的左向右分流時，肺動脈壓力則不同程度的增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)肺血管硬化而致梗阻性的肺動脈高壓，當右心房的壓力超過左心房時，血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫（即艾森曼格綜合征）。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關閉不全時，左心室亦增大。第25題試題答案：B考點：☆☆☆☆☆考點12：動脈導管未閉的臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥；癥狀的輕重決定于動脈導管的粗細及主、肺動脈壓力階差。輕者臨床無癥狀，僅體檢時偶然發(fā)現(xiàn)雜音。導管較粗分流量較大者，可出現(xiàn)消瘦、氣急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶有聲音嘶啞（擴大肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）。體檢于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動脈瓣區(qū)第二音增強。在嬰幼兒期、心力衰竭、合并肺動脈高壓時因肺動脈壓力較高，主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往只能聽到收縮期雜音。分流量大者，左心室增大，可產(chǎn)生相對性二尖瓣狹窄的舒張期隆隆樣雜音。由于主動脈的血液分流到肺動脈，使動脈舒張壓降低，可出現(xiàn)類似主動脈瓣關閉不全的周圍血管征，如輕壓指甲亦可見毛細血管搏動，們及水沖脈及股動脈槍擊音等；有顯著肺動脈高壓者，血自肺動脈向主動脈分流，出現(xiàn)下半身青紫和杵狀指。動脈導管未閉常并發(fā)；支氣管肺炎、亞急性細菌性心內膜炎、心力衰竭。第26題試題答