淋巴管肌瘤病診斷和治療指南-資料下載頁(yè)
2025-05-26 12:34本頁(yè)面
【正文】 司。一旦使用西羅莫司，應(yīng)該每三個(gè)月監(jiān)測(cè)耐受性和肺功能。一旦患者準(zhǔn)備行肺移植，應(yīng)停用。 并發(fā)癥和合并癥 ? 氣胸處理 ： 在大多數(shù)患者中 ， 氣胸發(fā)生導(dǎo)致住院時(shí)間顯著延長(zhǎng) ， 而且經(jīng)常復(fù)發(fā) 。 保守治療與經(jīng)胸引管或手術(shù)的胸膜固定術(shù)相比會(huì)有更高的復(fù)發(fā)率 。 在既往有胸腔手術(shù)或胸膜固定術(shù)的患者中 ， 肺移植可能會(huì)增加技術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)或圍手術(shù)期出血 。 ?推薦： ? ① LAM氣胸最好由呼吸內(nèi)科和胸外科醫(yī)師共同處理 。② 首次氣胸時(shí)可考慮化學(xué)胸膜固定術(shù) 。 對(duì)于初始治療包括胸膜固定術(shù)無(wú)應(yīng)答的患者 ， 應(yīng)根據(jù)臨床情況和當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的經(jīng)驗(yàn)選擇合適的外科處理 。 ? ③ 復(fù)發(fā)氣胸患者應(yīng)該根據(jù)臨床情況和當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的經(jīng)驗(yàn)選擇合適的外科處理 。 ? ④ 當(dāng)考慮肺移植時(shí) ， 有胸膜固定術(shù)或胸膜切除術(shù)病史的患者應(yīng)該轉(zhuǎn)診到有 LAM肺移植經(jīng)驗(yàn)的中心 ， 預(yù)測(cè)可能的胸膜并發(fā)癥 。 ? ⑤ 有胸膜固定術(shù)或胸膜切除術(shù)病史 LAM患者不應(yīng)該被認(rèn)為是肺移植的禁忌證 。 然而 ， 應(yīng)告知患者會(huì)增加手術(shù)時(shí)胸膜出血危險(xiǎn) 。 ? 乳糜胸的管理 ： LAM患者發(fā)生乳糜胸時(shí)可以幾乎沒(méi)癥狀或有嚴(yán)重呼吸困難 。 LAM乳糜胸的處理措施應(yīng)該考慮到胸腔積液的量 、 對(duì)患者的影響 、 并發(fā)癥和當(dāng)?shù)蒯t(yī)生情況 。 有時(shí)可使用無(wú)脂飲食 （ 伴或不伴口服中鏈甘油三酯補(bǔ)充 ） 或完全無(wú)脂腸外營(yíng)養(yǎng) ，以減少乳糜胸的生成量 。 少量胸腔積液時(shí) ，觀察或胸腔穿刺可能有效 。 ? 推薦： ? 1）可給予乳糜胸患者無(wú)脂飲食，同時(shí)補(bǔ)充中鏈甘油三酯。 ? 2）對(duì)有癥狀的乳糜胸患者的治療，干預(yù)措施應(yīng)該根據(jù)臨床評(píng)估（包括胸腔積液的量、復(fù)發(fā)情況、呼吸狀況和將來(lái)肺移植與否）綜合考慮。 ? 血管肌脂瘤的治療和隨訪 ： ? ①患者出現(xiàn)腎血管肌脂瘤出血應(yīng)該急診處理。 ? ②栓塞術(shù)是腎血管肌脂瘤出血的首選治療。根據(jù)當(dāng)?shù)蒯t(yī)生經(jīng)驗(yàn)情況也可選擇保腎手術(shù)。 ? ③栓塞術(shù)是腎血管肌脂瘤擇期治療的首選治療。當(dāng)不除外惡性腫瘤時(shí)，可考慮保留腎單位的手術(shù)。也需要考慮技術(shù)方面的因素，包括腫瘤血供和當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的經(jīng)驗(yàn)。 ? LAM患者肺移植： ? 推薦 ? ①患者紐約心臟病協(xié)會(huì)（ NYHA）心功能分級(jí) III或 IV伴靜息時(shí)低氧、嚴(yán)重肺功能和運(yùn)動(dòng)耐量損害（最大氧攝取小于 50%預(yù)計(jì)值），應(yīng)該考慮肺移植。 預(yù)后 ? 預(yù)測(cè)個(gè)體患者預(yù)后困難 。 已經(jīng)發(fā)現(xiàn) ， LAM患者診斷時(shí)疾病組織學(xué)類型和肺功能變化情況可以預(yù)測(cè)患者的生存率或是否肺功能更快惡化 。 ? Ｄ LCO和 FEV1很可能是目前最好的預(yù)測(cè)疾病進(jìn)展和生存率的指標(biāo) 。 TSCLAM患者可能比散發(fā)的 LAM患者有更多的無(wú)疾病進(jìn)展時(shí)間 。 ?謝謝！
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