臨床細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)-資料下載頁(yè)
2025-05-26 01:40本頁(yè)面
【正文】 缺乏某些酶引起代謝障礙造成 溶酶體過載 而致病。如： Ⅱ 型糖原蓄積病、粘多糖貯積病 ； 1954年 ———— Rhodin———— 電鏡 ———— 小鼠腎小管上皮細(xì)胞 ———— 微體 一、過氧化物酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu) 電鏡： 由一層單位膜包圍、 高電子密度、圓形或 卵圓形的細(xì)胞器。 (peroxisome) 特征性結(jié)構(gòu) 二、過氧化物酶體所含的酶 標(biāo)志酶： 過氧化氫酶。 酶 氧化酶： 50%，作用：氧化底物的同時(shí)，將氧還原成 過氧化氫。 過氧化物酶：將過氧化氫還原成水。 過氧化氫酶： 40%, 作用：將過氧化氫還原成水。 三、過氧化物酶體的功能 2H2O2 過氧化氫酶 2H2O +O2 （一）清除代謝過程中產(chǎn)生的 H2O2在及其它毒性物質(zhì) （二）細(xì)胞氧張力調(diào)節(jié) （三）分解脂肪酸等高能分子 RH2+H2O2 — ? R+ 2H2O ?防止 H2O2在細(xì)胞內(nèi)堆積，起保護(hù)細(xì)胞的作用。 RH2+O2— ?R+ H2O2 過氧化氫酶 氧化酶 ?利用 H2O2氧化有毒物質(zhì)起到解毒作用 四、過氧化物酶體的發(fā)生 ?物質(zhì)來源： 酶： 游離核糖體合成 膜： 內(nèi)質(zhì)網(wǎng) ?增殖方式： 細(xì)胞內(nèi) 新的過氧化物酶體 由原有的通過生長(zhǎng)和分裂形成 起 源 傳統(tǒng)：與溶酶體相似 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)芽生而來 ：內(nèi)質(zhì)網(wǎng) → 小泡 → 高爾基復(fù)合體 → 分泌泡 → 過氧化物酶體 近年來 認(rèn)為：與線粒體相似 五 過氧化物酶體與疾病 （一）原發(fā)性過氧化物酶體缺陷所致的遺傳病 ?遺傳性無(wú)過氧化氫酶血癥 （二）疾病過程中過氧化物酶體的病理改變 數(shù)量、體積、形態(tài)等異常 蘭迪 ? 謝克曼 詹姆斯 ? 羅斯曼 托馬斯 ? 祖德霍夫 2022年諾貝爾生理學(xué)或醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)授予 2名美國(guó)科學(xué)家和 1名德國(guó)科學(xué)家，以表彰他們發(fā)現(xiàn)細(xì)胞的囊泡運(yùn)輸調(diào)控機(jī)制。 第五節(jié) 囊泡與囊泡轉(zhuǎn)運(yùn) 囊泡的特點(diǎn)： ?不穩(wěn)定 ?伴隨物質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn) 常見囊泡 Clathrin coated vesicles COPII 衣被形成 Cop I and II Vesicles Cop I Vesicles COPI COPII 網(wǎng)格蛋白有被囊泡 二 囊泡轉(zhuǎn)運(yùn) ?物質(zhì)定向運(yùn)輸 ?信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo) ?膜流 意義： 可溶性 N乙基馬來酰亞胺敏感因子結(jié)合蛋白受體（ SNAREs）家族 vSNAREs(囊泡 SNAREs):存在于轉(zhuǎn)運(yùn)囊泡表面的蛋白 tSNAREs (靶 SNAREs):存在于靶細(xì)胞器膜表面的蛋白，能與 vSNAREs特異性識(shí)別并結(jié)合 SNAREs介導(dǎo)運(yùn)輸小泡與目標(biāo)膜的融合 本章節(jié)重點(diǎn) ? 掌握內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復(fù)合體、溶酶體的類型、結(jié)構(gòu)和功能。 ? 熟悉過氧化物酶體的結(jié)構(gòu)和功能 ? 掌握蛋白質(zhì)合成的信號(hào)肽假說。 ? 掌握溶酶體發(fā)生的過程。 ? 掌握囊泡的類型與功能。 A位 P位 mRNA結(jié)合位 氨?；课?(A位 ) 肽酰基部位 (P位 ) E部位 。
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