臨床細胞的內膜系統(tǒng)與囊泡轉運-文庫吧資料
2025-06-01 01:40本頁面
【正文】 溶酶體酶 H+ 去除磷酸 成熟溶酶體 溶酶體的消化作用 異噬作用：對細胞內吞物的消化。 H+質子泵 二、溶酶體的類型 溶酶體 初級溶酶體： 只含酶，不含底物 次級溶酶體： 初級溶酶體 +底物 三級溶酶體（ 殘余小體 ） 未消化和不能消化分解的殘渣物質。 A肽 B肽 C肽 NH2 COOH SS SS SS （ 內質網(wǎng) ） （ 內質網(wǎng) ） （ 高爾基復合體 ） 前胰島素原 胰島素原 胰島素 （ A、 B、 C、 信號肽 ） （ A、 B、 C） （ A、 B、 折疊 ） 蛋白質合成 加唾液酸；分揀 溶酶體 順面管網(wǎng) 反面管網(wǎng) 大泡（分泌顆粒） rER 高爾基復合體 中間膜囊 （三） GC是胞內蛋白質的分選和膜泡定向運輸?shù)臉屑~ 四、高爾基復合體與疾病 (lysosome) （細胞的“消化器官”） 一、溶酶體的形態(tài)結構和化學組成 （一）溶酶體具有高度異質性 （二）溶酶體的共同特征 形態(tài) ：都是由一層單位膜包裹而成的囊球狀結構小體 溶酶體的酶 ：共有 60多種水解酶 ? 均為 酸性 水解酶 ? 最適 PH為 ? 標志酶（特征性酶）： 酸性磷酸酶 溶酶體的膜 ?溶酶體膜蛋白高度糖基化：防止自身被水解消化 ?溶酶體膜上嵌有 H+質子泵： 保持溶酶體基質內的酸性環(huán)境。 糖蛋白 N連接的寡糖鏈：在 rER腔內合成，在 GC 中完成修飾。 凹 面： 成熟（反）面 膜流：細胞的各種膜性結構之間相互聯(lián)系和轉移的現(xiàn)象稱膜流。 來 源： 由 rER‘芽生’而來。 N連接糖基化： 寡糖鏈與 天冬酰胺殘基 的 NH2連接。 N連接的糖基化： 發(fā)生在內質網(wǎng)腔內 O連接的糖基化： 主要在高爾基復合體中進行。 內質網(wǎng)內的分子伴侶為內質網(wǎng)駐留蛋白。 ? 與信號肽結合，導致 蛋白質合成暫停 。 Blobel因此項發(fā)現(xiàn)獲 1999年諾貝爾生理醫(yī)學獎。 （二）滑（光）面內質網(wǎng) 滑 滑面內質網(wǎng)的形態(tài)：管狀、泡狀 粗面內質網(wǎng)的功能 ，參與蛋白質的合成 4. 蛋白質的胞內運輸 3. 蛋白質糖基化 2. 新生多肽鏈的折疊與裝配 四、內質網(wǎng)的功能 滑面內質網(wǎng)的功能 滑面內質網(wǎng)的功能 （多功能的細胞器） （腎上腺細胞、睪丸間質細胞、黃體細胞） （肝細胞） （肝細胞） 4. Ca2+ 的儲存場所，調節(jié)肌肉的收縮（肌細胞的肌質網(wǎng)） 5. 分泌胃酸、膽汁（胃壁腺細胞、肝細胞） 五 內質網(wǎng)異常與疾病 ?內質網(wǎng)最常見的病理改變是腫脹、囊池塌陷或肥大 內質網(wǎng)腫脹、脫粒 內質網(wǎng)囊池塌陷 內質網(wǎng)肥大 ?內質網(wǎng)囊腔中包含物的形成 蛋白質、糖原和脂質在內質網(wǎng)中
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