內(nèi)膜系統(tǒng)ppt課件-資料下載頁
2025-05-03 18:08本頁面
【正文】 some）為 C. de Duve與 B. Novikoff 1955年首次發(fā)現(xiàn)。? 是單層膜圍繞、內(nèi)含多種 酸性水解酶類 的囊泡狀細胞器，其主要功能是進行細胞內(nèi)消化。? 具有異質(zhì)性，形態(tài)大小及內(nèi)含的水解酶種類都可能有很大的不同。酸性磷酸酶是標志酶。? 膜有質(zhì)子泵，將 H+泵入溶酶體，使其 PH值降低。? 膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜蛋白降解初級溶酶體（ primary lysosome）直徑約 ~，有多種酸性水解酶，但沒有活性，包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酶酶等 60余種，反應(yīng)的最適 PH值為 5左右。? 次級溶酶體（ secondary lysosome）? 是正在進行或完成消化作用的溶酶體，內(nèi)含水解酶和相應(yīng)的底物，可分為自噬溶酶體（ autophagolysosome）和異噬溶酶體 (phagolysosome) 。? 殘體（ residual body）? 又稱后溶酶體（ postlysosome）已失去酶活性，僅留未消化的殘渣，故名。殘體可通過外排作用排出細胞，也可能留在細胞內(nèi)逐年增多，如表皮細胞的老年斑，肝細胞的脂褐質(zhì)。二、溶酶體的功能? 細胞內(nèi)消化：如高等動物內(nèi)吞低密脂蛋白獲得膽固醇，單細胞真核生物利用溶酶體的消化食物。? 自體吞噬：清除無用的生物大分子，衰老細胞、細胞器、個體發(fā)育中多余的細胞。許多生物大分子的半衰期只有幾小時至幾天，肝細胞中線粒體的平均壽命約 10天左右。? 防御作用：如巨噬細胞殺死病原體。? 參與分泌過程的調(diào)節(jié)：如將甲狀腺球蛋白降解成有活性的甲狀腺素。? 形成精子的頂體。 三、溶酶體的發(fā)生? 初級溶酶體是在高爾基體的 trans面以出芽的形式形成，形成過程：? 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上核糖體合成溶酶體蛋白 → 進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔進行 N連接的糖基化修飾 → 進入高爾基體 cis面膜囊 → 磷酸轉(zhuǎn)移酶識別溶酶體水解酶的信號斑 → 將乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移在1~2個甘露糖殘基上 → 在中間膜囊切去 N乙酰葡糖胺形成M6P配體 → 與 trans膜囊上的受體結(jié)合 → 通過 clathrin衣被包裝成初級溶酶體 。The recognition of a lysosomal hydrolasein Golgi and mannose phosphorylation Transport of newly synthesized hydrolases to lysosomes? 矽肺：二氧化硅塵粒（矽塵）吸入肺泡后被巨噬細內(nèi)吞噬，導(dǎo)致吞噬細胞溶酶體破裂，水解酶釋放，細胞崩解，矽塵釋出，后又被其他巨噬細內(nèi)吞噬，如此反復(fù)進行。激活成纖維細胞，導(dǎo)致膠原纖維沉積，肺組織纖維化。? 肺結(jié)核：結(jié)核桿菌不產(chǎn)生內(nèi)、外毒素 , 也無莢膜和侵襲性酶。但是菌體成分硫酸腦苷脂能抵抗溶酶體的殺傷作用 , 使結(jié)核桿菌在肺泡內(nèi)大量生長繁殖 , 導(dǎo)致巨噬細胞裂解 , 釋放出的結(jié)核桿菌再被吞噬而重復(fù)上述過程，引起肺組織鈣化和纖維化。 ? 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：溶酶體膜很易脆裂。四、溶酶體與疾病? 3．各類貯積癥? 臺 薩氏綜合征（ TaySachs diesease）：溶酶體缺少氨基已糖酯酶 A，導(dǎo)致神經(jīng)節(jié)甘脂 GM2積累 。? II型糖原累積?。?Pompe病）：缺乏 α1,4葡萄糖苷酶，糖原在溶酶體中積累。? Gaucher?。喝狈?β 葡萄糖苷酶，葡糖腦苷脂沉積。? 細胞內(nèi)含物病（ inclusioncell disease）： N乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶單基因突變。高爾基體中加工的溶酶體前酶上不能形成 M6P分選信號，病人成纖維細胞的溶酶體中沒有水解酶，底物在溶酶體中貯積，形成 “包涵體 ”。臺 薩氏綜合癥溶酶體的同心圓結(jié)構(gòu)五、過氧化物酶體? Rhodin 1954發(fā)現(xiàn)于鼠腎小管上皮細胞。? 是一種具有異質(zhì)性的細胞器。直徑通常 ， 呈圓形，橢圓形或啞呤形不等，由單層膜圍繞而成。? 特點：含過氧化氫酶（標志酶）和一至多種依賴黃素（flavin） 的氧化酶，已發(fā)現(xiàn) 40多種氧化酶，各類氧化酶的共性是將底物氧化后生成過氧化氫。而過氧化氫酶又利用H2O2去氧化其它底物。? RH2+O2→R+H 2O2水仙葉肉細胞微體煙草葉肉細胞的過氧化物酶體（中央具有尿酸氧化酶形成的晶體狀核心） ? 在動物中： ① 參與脂肪酸的 β氧化； ② 具有解毒作用，過氧化氫酶利用 H2O2將酚、甲醛、甲酸和醇等有害物質(zhì)氧化，飲入的酒精 1/4是在微體中氧化為乙醛。? 在植物中： ① 參與光呼吸，將光合作用的副產(chǎn)物乙醇酸氧化為乙醛酸和過氧化氫， ② 在萌發(fā)的種子中，進行脂肪的β氧化，產(chǎn)生乙酰輔酶 A， 經(jīng)乙醛酸循環(huán)，由異檸檬酸裂解為乙醛酸和琥珀酸，加入三羧酸循環(huán)，因涉及乙醛酸循環(huán)，又稱乙醛酸循環(huán)體。? 微體中所有的酶都由核基因編碼，在細胞質(zhì)基質(zhì)中合成，在信號肽的引導(dǎo)下，進入過氧化物酶體。? 引導(dǎo)蛋白質(zhì)進入微體的信號序列是 SerLysLeuCOO。膜脂在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成后，通過磷脂轉(zhuǎn)移蛋白 PTP轉(zhuǎn)移而來。? 已有的過氧化物酶體在細胞分裂時，以分裂方式傳給子代細胞。再進行進一步的裝配。
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