生物細(xì)胞第六章內(nèi)膜系統(tǒng)-資料下載頁
2025-01-16 19:12本頁面
【正文】 工 →TGN區(qū)形成運(yùn)輸泡→與質(zhì)膜融合 、 排出 。 ? 高爾基體依據(jù)信號序列或信號斑對蛋白質(zhì)分類 。 ? O連接的糖基化：糖的供體為核苷糖 。 ? 進(jìn)行膜的轉(zhuǎn)化功能： ER合成膜脂轉(zhuǎn)移至高爾基體 ， 經(jīng)過修飾和加工 ， 形成運(yùn)輸泡與質(zhì)膜融合 。 ? 將蛋白水解為活性物質(zhì)：如將胰島素 C端切除；或?qū)⑸窠?jīng)肽前體降解為活性片段 。 ? 參與形成溶酶體 。 ? 植物細(xì)胞壁的形成 ， 合成纖維素和果膠質(zhì) 。 第五節(jié) 溶酶體與過氧化物酶體 ? Lysosome為 de Duve與 Novikoff 1955年發(fā)現(xiàn) 。Peroxisome由 Rhodin 1954在鼠腎小管上皮細(xì)胞中發(fā)現(xiàn) 。 一、溶酶體的結(jié)構(gòu) ? 含酸性水解酶 （ 最適 pH=5） ， 執(zhí)行細(xì)胞內(nèi)消化 。 ? 具有異質(zhì)性 ， 酸性磷酸酶是標(biāo)志酶 。 ? 膜有質(zhì)子泵 ， 溶酶體內(nèi) pH值低 。 ? 膜蛋白高度糖基化 。 初級溶酶體（ primary lysosome） 由高爾基體分泌形成，含多種酸性水解酶。 ? 次級溶酶體 （ secondary lysosome） ? 是正在進(jìn)行或完成消化作用的溶酶體 ， 分為自噬溶酶體和異噬溶酶體 。 ? 殘體 （ residual body） ? 又稱后溶酶體 （ postlysosome） ， 已失去酶活性 ，僅留未消化的殘渣 ， 故名 。 可排出細(xì)胞 ， 也可能留在細(xì)胞內(nèi)逐年增多 ， 如表皮細(xì)胞的老年斑 ， 肝細(xì)胞的脂褐質(zhì) 。 Secondary lysosome 肝細(xì)胞脂褐質(zhì) 二、溶酶體的功能 1. 細(xì)胞內(nèi)消化：如從 LDL釋放膽固醇 ， 單細(xì)胞真核生物籍其消化食物 。 2. 自體吞噬：清除無用生物大分子 ， 衰老細(xì)胞 、 細(xì)胞器 、 個體發(fā)育中多余的細(xì)胞 。 3. 防御作用：如巨噬細(xì)胞 。 4. 參與分泌過程的調(diào)節(jié)：如將甲狀腺球蛋白降解成有活性的甲狀腺素 。 5. 形成精子的頂體 。 三、溶酶體的發(fā)生 ? 在高爾基體的 trans面以出芽的方式形成： ? 前溶酶體蛋白 →N連接的糖基化 →高爾基體 →磷酸轉(zhuǎn)移酶識別信號斑 →將 N乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移在 1~2個甘露糖殘基上 →在中間膜囊切去 N乙酰葡糖胺形成 M6P配體 →與trans膜囊上 M6P受體結(jié)合 →通過 clathrin衣被包裝成運(yùn)輸小泡 →與晚期的內(nèi)體融合 ， 受體解離 →切除甘露糖殘基上的磷酸 。 The recognition of a lysosomal hydrolase in Golgi and mannose phosphorylation Transport of newly synthesized hydrolases to lysosomes 四、溶酶體與疾病 1. 矽肺：二氧化硅塵粒 （ 矽塵 ） 吸入肺泡后被巨噬細(xì)內(nèi)吞噬 ， 導(dǎo)致吞噬細(xì)胞溶酶體破裂 。 激活成纖維細(xì)胞 ， 導(dǎo)致膠原纖維沉積 ， 肺組織纖維化 。 2. 肺結(jié)核：結(jié)核桿菌引起肺組織鈣化和纖維化 。 3. 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：溶酶體膜易脆裂 。 ? 3．各類貯積癥 ? 臺 薩氏綜合癥：缺少氨基已糖酯酶 A。 ? II型糖原累積?。喝狈?α1,4葡萄糖苷酶。 ? Gaucher?。喝狈?β 葡萄糖苷酶。 ? 細(xì)胞內(nèi)含物病： N乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶單基因突變。 臺 薩氏綜合癥溶酶體的同心圓結(jié)構(gòu) 五、過氧化物酶體 ? Rhodin 1954發(fā)現(xiàn)于鼠腎小管上皮細(xì)胞 。 ? 具有異質(zhì)性 ， 由單層膜圍繞而成 。 ? 特點：含過氧化氫酶 （ 標(biāo)志酶 ） 和一至多種依賴黃素 （ flavin） 的氧化酶 ， 已發(fā)現(xiàn) 40多種氧化酶 。酶特點是將底物氧化后生成過氧化氫 ， 而過氧化氫酶又利用 H2O2去氧化其它底物 。 ? RH2+O2→R+H2O2 Peroxisome of hepatocyte 煙草葉肉細(xì)胞的過氧化物酶體（中央具有尿酸氧化酶形成的晶體狀核心） 1. 在動物中： ① 參與脂肪酸的 β氧化； ② 具有解毒作用 ， 過氧化氫酶氧化有害物質(zhì) ， 飲入的酒精 1/4是在微體中氧化為乙醛 。 2. 在植物中： ① 參與光呼吸 ， 將光合作用的副產(chǎn)物乙醇酸氧化為乙醛酸和過氧化氫 ， ② 在萌發(fā)的種子中 ， 進(jìn)行脂肪的 β氧化 。 ? 酶由核基因編碼 ， 在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中合成 ， 信號序列為 SerLysLeuCOO。 ? 膜脂在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成 ， 通過磷脂轉(zhuǎn)移蛋白 PTP轉(zhuǎn)移而來 。 ? 已有的過氧化物酶體在細(xì)胞分裂時 ， 以分裂方式傳給子代細(xì)胞 。 ? Zellweger綜合征： ? 也叫腦肝腎綜合征； ? 患者細(xì)胞的過氧化物酶體中，酶蛋白輸入有關(guān)的蛋白質(zhì)變異，酶體是“空的”； ? 腦、肝、腎異常，出生 36個月后死亡。
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