【正文】 （ 2g/kg體重）。 ? 主要分布：腎上腺皮質（ 100mg/g組織）、腦和神經組織（ 20mg/g組織）、肝（ 3mg/g組織）、骨骼?。?1mg/g組織） ? 存在形式：游離膽固醇及膽固醇酯 （一）膽固醇合成的基本原料 — 乙酰 CoA 18乙酰 CoA+36ATP+16(NADPH+H+)→ 膽固醇 膽固醇酯的生成 膽固醇酯是胞內儲存和血漿轉運的主要形式 磷脂酰膽堿 膽固醇?；D移酶 （ LCAT）（血液） 脂酰 CoA膽固醇?；D移酶 （ LCAT）（胞液） 二、膽固醇的轉化與排泄 （一）轉變?yōu)槟懼幔菏求w內膽固醇的主要去路 。 正常成人合成膽固醇 1～ g/d，約 40%（ ～ ）轉變?yōu)槟懼? （二） 轉變?yōu)轭惞檀技に? 膽固醇 醛固酮 （球狀帶） 調節(jié)水鹽代謝 皮質醇， 少量皮質酮 （束狀帶） 調節(jié)糖、脂、 蛋白質代謝 少量 睪丸酮 雌二醇 孕酮 （網狀帶） 腎上腺皮質 性腺 睪丸酮 （睪丸間質細胞） 雌二醇 孕酮 （卵泡內膜 細胞及黃體） （三）轉化為 7脫氫膽固醇 三、膽固醇生物合成的調節(jié) （ ）乙 酰 C o AH M G C o A膽 固 醇甲 羥 戊 酸 （ M V A ）H M G C o A 還 原 酶 （ 有 活 性 ）H M G C o A 還 原 酶 — P （ 無 活 性 ）胰高血糖素 糖皮質激素 蛋白激酶 化學修飾調節(jié) 磷蛋白磷酸酶 胰島素 饑餓、禁食 抑制合成 合成的調節(jié) （ +） （ +） 飽食 增加活性 甲狀腺素 甲狀腺素 膽汁酸 促進 第六節(jié) 血漿脂蛋白代謝 一、血脂 （一） 血脂的概念 ： 血漿脂質的總稱 （二）正常參考值： 400～ 700mg/dl （三）正常成人空腹血脂組成及含量 組成 含量 （ mmol/L） 含量 （ mg/dl） 總脂 400～ 700 三酰甘油 ~() 10~150 總膽固醇 ~() 100~250 膽固醇酯 ~() 70~200 游離膽固醇 ~() 40~70 總磷脂 ~() 150~250 卵磷脂（約 70%） ~() 50~200 神經磷脂（約 20%） ~() 50~130 腦磷脂（約 10%） ~() 15~35 游離脂肪酸 ~() 5~20 二、血漿脂蛋白的分類、組成與結構 血漿脂蛋白：是血脂與蛋白質結合的產物，是血脂存在與運輸的形式 載脂蛋白：血漿脂蛋白中的蛋白質 （一）血漿脂蛋白的分類 α 脂 蛋 白 β 脂 蛋 白 前 β 脂 蛋 白 乳 糜 微 粒 （二）血漿脂蛋白的種類、組成及一般特性 分類 密度法 電泳法 乳糜微粒（ CM） 極低密度脂蛋白（ VLDL） 前 β 脂蛋白 低密度脂蛋白（ LDL） β 脂蛋白 高密度脂蛋白（ HDL） α 脂蛋白 性質 密度（ mg/L） ～ ～ ～ Ｓ f值 400 20～ 400 0～ 20 沉降 電泳位置 原點 α 2球蛋白 β 球蛋白 α 1球蛋白 顆粒直徑（ nm） 80～ 500 25～ 80 20～ 25 ～ 10 組成 % 蛋白質 ～ 2 5～ 10 20～ 25 50 脂質 98～ 99 90～ 95 75～ 80 50 三酰甘油 80～ 95 50～ 70 10 5 磷脂 5～ 7 15 20 25 膽固醇 1～ 4 15 45～ 50 20 游離膽固醇 1～ 2 5～ 7 8 5 膽固醇酯 3 10～ 12 40～ 42 15～ 17 低 高 大 小 大 小 少 多 多 少 多 少 少 多 （二）血漿脂蛋白的種類、組成及一般特性 分類 密度法 電泳法 乳糜微粒（ CM） 極低密度脂蛋白（ VLDL） 前 β 脂蛋白 低密度脂蛋白（ LDL） β 脂蛋白 高密度脂蛋白（ HDL） α 脂蛋白 載脂蛋白組成% apoAI 7 1 — 65～ 70 apoAⅡ 5 — — 20～ 25 apoⅣ 10 — — — apoB100 — 20～ 60 95 — apoB48 9 — — — apoCI 11 3 — 6 apoCⅡ 15 6 微量 1 apoCⅢ 41 40 — 4 apoE 微量 7～ 15 5 2 apoD — — — 3 合成部位 小腸黏膜細胞 肝細胞 血漿 肝、腸、血漿 生理功能 轉運外源性三酰甘油及膽固醇 轉運內源性三酰甘油及膽固醇 轉運內源性 膽固醇 逆向轉運 膽固醇 （三）人血漿載脂蛋白的組成及特性 （四）血漿脂蛋白的結構 三、血漿脂蛋白的代謝 （一） CM代謝 （二） VLDL代謝 營養(yǎng)不良、中毒 必需脂肪酸缺乏 膽堿缺乏 載脂蛋白形成障礙 VLDL形成障礙 肝合成的脂肪 不能運至肝外 組織而堆積在 肝中 脂肪肝 （三） LDL代謝 （四） HDL代謝 四、血漿脂蛋白代謝異常相關疾病 （或稱高脂蛋白血癥） ① 繼發(fā)性高脂血癥：繼發(fā)于其他疾病。如糖尿病、甲狀腺功能減退、腎病綜合癥、膽石癥等。 ② 原發(fā)性高脂血癥：原因不明或遺傳缺陷。如脂蛋白脂肪酶（ LPL）基因缺陷、 LDL受體缺陷等。 ① 成人空腹：血清三酰甘油 ≥ ,總膽固醇≥ ② 兒童：膽固醇 ≥ （依據脂蛋白電泳） 分型 血脂變化 脂蛋白變化 血漿 4℃ 過夜外觀 Ⅰ 三酰甘油 ↑↑↑ 膽固醇 ↑ CM↑ 奶油上層、下層清 Ⅱa 膽固醇 ↑↑ LDL↑ 透明 Ⅱb 膽固醇 ↑↑ 三酰甘油 ↑↑ LDL↑VLDL↑ 透明 Ⅲ 膽固醇 ↑↑ 三酰甘油 ↑↑ IDL↑ 奶油上層、下層混濁 Ⅳ 三酰甘油 ↑↑ VLDL↑ 混濁 Ⅴ 三酰甘油 ↑↑↑ 膽固醇 ↑ VLDL↑ CM↑ 奶油上層、下層混濁 現已公認： HDL具有抗動脈粥樣硬化作用。但并非 HDL越高越好 。 高 HDL血癥：血漿 HDL膽固醇（ HDLC） 原因：膽固醇酯轉移蛋白缺損， HDL內的膽固醇酯蓄積，成熟的HDL3增多；肝脂酶活性降低，肝細胞攝取 HDL減少，使 HDL2向HDL3轉變減慢而堆積在血中。