【正文】 （細胞液） Points: ? Different coenzyme of glycerol3phosphate dehydrogenase Cytosol NAD+ MitochondriaFAD ? FADH2: succinate respiratory chain to create ? Location: skeletal muscle、 nerve cell Glycerophosphate shuttle 蘋果酸穿梭系統(tǒng) 谷草轉氨酶 ， 蘋果酸脫氫酶 ， 以及一系列的透性酶 。 通過蘋果酸與草酰乙酸之間的轉換 ， 間接地將細胞質中的 NADH轉變?yōu)榫€粒體內的 NADH， 從而進入NADH呼吸鏈 。 這種方式要通過復合物 Ⅰ 。 蘋果酸 草酰乙酸穿梭作用 細胞液 線粒體內膜體 天冬氨酸 ?酮戊二酸 蘋果酸 草酰乙酸 谷氨酸 ?酮戊二酸 天冬氨酸 蘋果酸 谷氨酸 NADH+H+ NAD+ 草酰乙酸 NAD+ 線粒體基質 蘋果酸脫氫酶 NADH+H+ Ⅳ Ⅰ Ⅱ Ⅲ 蘋果酸脫氫酶 谷草轉氨酶 谷草轉氨酶 （ Ⅰ 、 Ⅱ 、 Ⅲ 、 Ⅳ 為膜上的轉運載體） 呼吸鏈 Points ? Coenzyme of Malate dehydrogenase: NAD+ ? Oxaloacetate in mitochondria form aspartate to exit from mitochondrial membrane ? NADH respiratory chain : ? Location: liver, myocardium Malateaspartate shuttle Factors affecting oxidation phosphorylation ? Inhibitors ? Regulation by ADP ? Thyroid hormone ? Mitchondrial DNA mutation Inhibitors ? Inhibitors of respiratory chain 、 piericidin A and amobarbital, antimycin A, dimercaptopropanol (BAL) ? Uncoupler ， DNP ? Inhibitors of oxidative phosphorylation inhibiting both electron transport and ADP phosphorylation. . oligomycin 電子傳遞受可用底物量和 ADP量的調控 。 既無可氧化的底物又無 ADP時為狀態(tài)Ⅰ ， 加入 ADP后為狀態(tài) Ⅱ（ 無可用的底物 ） ， 加入底物后為狀態(tài) Ⅲ ， ADP用完后為狀態(tài) Ⅳ ， 再加入 ADP后為狀態(tài) Ⅲ ， 氧耗盡后為狀態(tài) Ⅴ 。 Regulation by ADP Thyroid Hormone Na+K+ ATP enzyme ATP degradation ADP/ATP Oxidative phosphorylation Mitchondrial DNA Mutation ? Caused by relatively naked mitochondrial DNA ? Affecting oxidative phosphorylation lead to ATP decrease ? Symptoms are dependent on the different ans need for ATP, DM、 hypertension、 High cholesterol 、 Mg++ downregulation ? Maternally inherited diseases ， Agerelated Bioenergy is chemical energy, studied in terms of free energy and free energy change (DG ). ATP acts as the free energy carrier in cells. Bioenergy is mainly produced via stepwise electron flow (redox reactions) through a series of electron carriers having increasing levels of reduction potential (E). Electrons released from the oxidation of nutrient fuels are initially channeled to a few universal electron carriers (including NADH and FADH2). Summary ? Electrons collected in NADH and FADH2 are released (at different entering points) and transported to O2 via the respiratory chain, which consists of four multiprotein plexes (I, II, III, and IV) and two mobile electron carriers (ubiquinone and cytochrome c). ? The order of the many electron carriers on the respiratory chain have been elucidated via various studies, including measurements of the standard reduction potential and effects of various respiratory chain inhibitors. ? Electron transfer to O2 was found to be coupled to ATP synthesis from ADP + Pi in isolated mitochondria. ? The chemiosmotic theory explains the coupling of electron flow and ATP synthesis. ? ATP synthase prises a proton channel (Fo) and a ATPase (F1). ? Electrons in NADH generated in cytosol is shuttled into mitochondria to enter the respiratory chain. ? The pathways leading to ATP sysnthesis is coordinately regulated. （ rotenone） 、 安密妥 （ amytal） 、 殺粉蝶菌素 （piericidine） 等 。 阻斷從 NADH向 CoQ的傳遞 2. 抗霉素 A 阻斷復合物 III的電子傳遞 、 疊氮化物 、 CO、 H2S 阻斷復合物 IV向 O2的傳遞 ,這些抑制劑均能阻斷電子在細胞色素氧化酶的傳遞 ， 即阻斷細胞色素 aa3至 O2的電子傳遞 . 電子傳遞的抑制效應 解偶聯劑是指那些不阻斷呼吸鏈的電子傳遞 ， 但能抑制ADP通過磷酸化作用轉化為 ATP的化合物 。 也被稱為氧化磷酸化解偶聯劑 。 ： 2, 4二硝基苯酚 (DNP） ， 它是一種弱酸性親脂化合物 ， 在 pH7條件下 ， DNP以解離形式存在 ， 不能通過線粒體內膜 。 在酸性環(huán)境中 ， DNP轉變?yōu)橹苄缘姆墙怆x形式 ， 可攜帶質子透過線粒體內膜 ， 破壞電子傳遞形成的跨膜質子電化學梯度 。 :這類化合物直接作用于 ATP合酶復合體， 從而抑制 ATP的合成 。 寡霉素 屬于此類抑制劑 ， 它與 F0的一個亞基結合而抑制 F1。 3. 離子載體抑制劑 :是指那些能與某種離子結合 ， 并作為這些離子的載體攜帶離子穿過線粒體內膜的脂雙層進入線粒體的化合物 。 例如纈氨霉素 （ Valinomycin） 可結合 K+。 氧化磷酸化的解偶聯和抑制 1. 呼吸鏈存在于（ ） A 細胞膜 B 線粒體外膜 C 線粒體內膜 D 微粒體 E 過氧化物酶體 2. 下列哪種物質不是 NADH氧化呼吸鏈的組分？ A. FMN B. FAD C. 泛醌 D. 鐵硫蛋白 E. 細胞色素 c 3. ATP生成的主要方式是（ ） A 肌酸磷酸化 B 氧化磷酸化 C 糖的磷酸化 D 底物水平磷酸化 E 高能化合物之間的轉化 5 下例關于高能磷酸鍵的敘述，正確的是（ ） A 所有高能鍵都是磷酸鍵 B 高能磷酸鍵只存在于 ATP C 高能磷酸鍵僅在呼吸鏈中偶聯 D 有 ATP參與的反應也可逆向進行 E 所有的生化轉變都需要 ATP參與 6. 下列哪種酶以氧為受氫體催化底物氧化生成水？ A 丙酮酸脫氫酶 B 琥珀酸脫氫酶 C 黃嘌呤氧化酶 D 細胞色素 c氧化酶 E SOD 7. 關于線粒體內膜外 H+濃度敘述正確的是 ( ) A 濃度高于線粒體內 B 濃度低于線粒體內 C 可自由進入線粒體 D 進入線粒體需主動轉運 E 進入線粒體需載體轉運 8. 參與呼吸鏈電子傳遞的金屬離子是 ( ) A 鐵離子 B 鈷離子 C 鎂離子 D 鋅離子 E 以上都不是 9. 呼吸鏈中 ,不具有質子泵功能的是 ( ) A 復合體 Ⅰ B 復合體 Ⅱ C 復合體 Ⅲ D 復合體 Ⅳ E 以上都不是 10. 關于超氧化物歧化酶 ,哪項是不正確的 ( ) A 可催化產生超氧離子 B 可消除超氧離子 C 可催化產生過氧花氫 D 含金屬離子輔基 E 存在于胞液和線粒體中 11. Except iron, Cyt aa3 contain ( ) ion. A Zn B Mg C Cu D Mn E K 12. Which one can be inhibited by CO in respiratory chain ? A FAD B FMN C FeS D Cyt aa3 E Cyt c 13. Which one is uncoupler? A CO B piericidin A C KCN D 2,4dinitrophenol E H2S 14. The right electron tansferation sequence is ( ) A b→c→c1→aa3→O2 B c1→c→b→aa3→O2 C c→c1→b→aa3→O2 D c→b→c1→aa3→O2 E b→c1→c→aa3→O2 15. 關于 ATP合成酶，敘述正確的是（ ） A 位于線粒體內膜，又稱復合體 Ⅴ B 由 F1和 F0兩部分組成 C F0是質子通道 D 生成 ATP的催化部位在 F1的 ?亞基上 E F1呈疏水性，嵌在線粒體內膜中 16. 關于輔酶 Q, 哪些敘述是正確的 ? A 是一種水溶性化合物 B 其屬醌類化合物 C 可在線粒體內膜中迅速擴散 D 不參與呼吸鏈復合體 E 是 NADH呼吸鏈與琥珀酸呼吸鏈的交匯點 17. 關于細胞色素 ,敘述正確的是 ( ) A 均以鐵卟啉為輔基 B 有色 C 均為電子傳遞體 D 均可被氰化物抑制 E 本質是蛋白質 18. 下列物質屬于高能化合物的是（ ） A 乙酰輔酶 A B GTP C 磷酸肌酸 D 磷酸二羥丙酮 E 磷酸烯醇式丙酮酸 20. Where does the phosphorylation couple with the oxidation and can produce ATP? A NADH→CoQ B CoQ→Cyt b C CoQ→Cyt c D FADH2→CoQ E Cyt aa3→O