【正文】 NADH : 10/4() P/O of succinate: 6/4() 質(zhì)子梯度貯存的能量可用于做其他功 ?ADP, Pi和丙酮酸運進(jìn)線粒體，以及 ATP運出線粒體都需要利用質(zhì)子梯度。 ?細(xì)菌鞭毛的旋轉(zhuǎn)運動直接由跨胞漿膜的質(zhì)子梯度供能。 The proton motive force is used for active transport through the inner membrane of the mitochondria The rotary motion of the bacterial flagella is energized directly by the proton gradient across the cytoplasmic membrane. ? 哺乳動物的產(chǎn)熱蛋白利用質(zhì)子梯度產(chǎn)熱 。 嬰兒和其他初生的哺乳類以及冬眠動物的頸部和背部上方有一種特殊的脂肪組織 ， 稱為褐色脂肪 。 這種褐色脂肪細(xì)胞富含線粒體 ，并 且 線 粒 體 內(nèi) 膜 上 有 產(chǎn) 熱 蛋 白（ thermogenin ） ， 又 稱 解 偶 聯(lián) 蛋 白（ uncoupling protein， UCP1） ， 是 H+通道 ，可將電子傳遞泵出線粒體內(nèi)膜的 H+流回線粒體基質(zhì)內(nèi) ， 而不是通過 FoF1 ATP酶 。 其生理意義是產(chǎn)熱御寒 。 如缺乏這種蛋白 ， 會導(dǎo)致新生兒硬腫癥 。 Thermogenin(a proton pore) on the inner mitochondrial membrane of brown fat tissue cells uses the protongradient to produce heat. Proton gradients are a central interconvertible currency of free energy in biological systems. 通過線粒體內(nèi)膜的物質(zhì)運輸 NADH穿梭系統(tǒng) ( Shuttle systems of cytosolic NADH to mitochondrion ) 蘋果酸 天門冬氨酸穿梭 （ malateaspartate shuttle） ?最活躍的 NADH穿梭途徑。存在于肝臟、腎臟、心肌等細(xì)胞。 ?使用 the Malateaketoglutarate transporters和 the glutamateaspartate transporters。 ?通過此途徑 , 從胞漿進(jìn)入 mt的 NADH可生成。 Malateaspartate shuttle 3磷酸甘油穿梭 （ glycerol 3phosphate shuttle） ?主要存在于骨骼肌和腦細(xì)胞。由于電子通過FADH2直接進(jìn)入 plex III, 產(chǎn)生能量較malateaspartate shuttle少 ()。 glycerol 3phosphate shuttle ATPADP轉(zhuǎn)位酶 (ATPADP translocase) ?又稱腺苷酸轉(zhuǎn)位酶（ adenine nucleotide translocase, ANT）。 ?在線粒體內(nèi)膜含量豐富。 ?在 ATPADP轉(zhuǎn)位酶的催化下， ATP運出線粒體和 ADP運進(jìn)線粒體偶聯(lián)起來。由于有凈負(fù)電荷運出線粒體，減弱膜電勢梯度和質(zhì)子動力，使得這一過程相當(dāng)耗能。 ATPADP translocase 其他代謝物的運輸 ?主要包括二羧酸，三羧酸，丙酮酸和磷酸等 。 其他相關(guān)問題 線粒體 DNA（ mtDNA）突變與疾病 ?線粒體基因組為裸露環(huán)狀雙螺旋結(jié)構(gòu)（易受氧自由基損害）。人線粒體基因組可編碼 37個基因 ( 13個編碼氧化磷酸化復(fù)合體基因 。 22個編碼tRNA的基因 。 2個編碼 rRNA的基因 ) 。 ?第一個發(fā)現(xiàn)的線粒體疾病是利伯氏遺傳性視神經(jīng)萎縮癥 (Leber hereditary optic neuropathy (LHON)), 其病因是復(fù)合體 Ⅰ 基因突變 。 ?目前發(fā)現(xiàn)越來越多由 線粒體 DNA突變所引起的疾?。赶颠z傳居多）。異常癥狀：盲、聾、癡呆、肌無力、糖尿病等。 線粒體的起源 ?線粒體起源于內(nèi)共生細(xì)菌 （ endosymbiotic bacteria） 。 ?原核生物的氧化磷酸化途徑與線粒體相似 。 這是線粒體起源于內(nèi)共生細(xì)菌的有力證據(jù) 。 ?直接的證據(jù)來自于線粒體基因組的研究 。 通過比較線粒體基因組和細(xì)菌的基因組 ， 目前推測線粒體起源于立克次氏體 Rickettsia prowazekii, the cause of louseborne typhus。 A plausible theory for the evolutionary origin of mitochondria and chloroplasts. Bacterial respiratory chain 小 結(jié) ?標(biāo)準(zhǔn) 還原勢 （ E’ 0 ） 代表著一對氧化還原對對電子的相對親和力 。 E’ 0 低 ， 傾向于失去電子 ， E’ 0 值高 ， 傾向于得到電子 。 ?在氧化還原反應(yīng)中 ， 電子是從低 E’ 0 的氧化還原對流向高 E’ 0 的氧化還原對 。 即低 E’ 0 的氧化還原對的還原型失去電子 ， 高 E’ 0 的氧化還原對的氧化型得到電子 。 小 結(jié) ?呼吸鏈指催化氫 （ 包括電子 ） 傳遞的酶及輔酶/輔基的連鎖反應(yīng)體系 ， 它們按電子親和力遞增的順序排列 。 ?呼吸鏈作為電子載體的輔酶 /輔基主要有 5類 。傳遞電子的方式有 3種 。 ?呼吸鏈由 4個復(fù)合體組成 。 ?每氧化 1分子 NADH或 1分子 FADH2， 通過呼吸鏈所泵出線粒體內(nèi)膜的質(zhì)子分別為 10個或 6個 。從而形成一個跨內(nèi)膜的質(zhì)子梯度 。 小 結(jié) ?化學(xué)滲透模型是公認(rèn)的解釋氧化磷酸化偶聯(lián)機制的學(xué)說 。 它認(rèn)為 ， 呼吸鏈電子傳遞產(chǎn)生的跨內(nèi)膜質(zhì)子梯度形成了一種質(zhì)子驅(qū)動力 ， 當(dāng)它驅(qū)動質(zhì)子通過 ATP合酶流回線粒體基質(zhì)的同時 ，催化 ATP的合成 。 ?氧化磷酸化的調(diào)節(jié)是生物體根據(jù)對能量的需求來進(jìn)行的 。 小 結(jié) ?ATP合酶由兩部分組成 ， 分別為 F1和 Fo 。 ?ATP合酶的作用機制是結(jié)合交換模型 。 它的關(guān)鍵就在于 F1的 b亞基依次輪換發(fā)生 3種構(gòu)象變化 。 ?質(zhì)子梯度貯存的能量除了合成 ATP之外 ， 還可用于做其他功 。 ?NADH進(jìn)入線粒體的穿梭途徑有 2條 。 復(fù) 習(xí) 名詞解釋： 標(biāo)準(zhǔn)還原勢 P/O值 呼吸控制（受體控制） 1. 掌握根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)還原勢判斷化學(xué)反應(yīng)方向。 2. 什么是呼吸鏈？由幾個復(fù)合體組成？ 3. 寫出線粒體內(nèi)膜呼吸鏈從 NADH到 O2的組成順序，產(chǎn)生 ATP的偶聯(lián)部位，常見的呼吸鏈抑制劑的作用位點。 4. 理解研究呼吸鏈各組分的排列順序的方法。 5. 化學(xué)滲透學(xué)說研究的背景和主要內(nèi)容。為什么說它是一個偉大的統(tǒng)一理論？ 6. 解偶聯(lián)劑的機制是什么？注意區(qū)分電子抑制劑和解偶聯(lián)劑以及氧化磷酸化抑制劑。 7. 理解 ATP合酶的作用機制。 思考題 : E: P524 problem 22 P718 problem 4,5,6,10,12,13