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2025-05-02 12:02本頁面
【正文】 A，但多個中心研究表明 MMF對難治性 AA無效。 普樂可復 (FK506)：與 CsA抑制 T細胞活化的信號通路相同但作用更強 腎毒性更小，且不引起齒齦增生，因此被用來替換 CsA用于 AA的治療，初步效果令人鼓舞，值得臨床探索。 雷帕霉素： 在抑制 T細胞免疫方面與 CsA有協(xié)同作用，但最新研究結果顯示，在 ATG+CsA基礎上加用雷帕霉索不能提高患者的治療反應率。雷帕霉素+CsA治療難治、復發(fā) AA的臨床研究正在進行。 抗 CD52單抗 ： 正在臨床試驗中。 B\NK\單核 nCD4T Th1 cytokines IL2 IFNγ 自免疾病 抗感染 抗腫瘤 Th2 cytokine IL4 IL5 過敏反應 Treg IL10 免疫耐受 mDC CD8T CTL IFNγ 自免疾病 抗感染 抗腫瘤 pDC B 產(chǎn)生抗體、細胞因子、 趨化因子誘導體液免疫 危險信號 危險信號 危險信號 出現(xiàn)異?？寺?AA患者的處理 ? 少部分 AA患者在診斷時存在細胞遺傳學克隆異常，常見的有+ + 5q和 7號、 13號染色體異常。 ? 一般異常克隆僅占總分裂象的很 小部分 ，可能為一過性，可以自行消失。 ? 有研究顯示有無上述遺傳學異常的 AA患者對 IST的反應類似 ? 有異常核型的 AA患者應該每隔 36個月 進行 1次骨髓細胞遺傳學分析，異常分裂象增多提示疾病轉化。 伴有明顯 PNH克降的 AA患者的處理 ? 在 AA患者可檢測到少量 PNH克隆，患者骨髓細胞減少但并不出現(xiàn)溶血。通常僅單核細胞和中性粒細胞單獨受累，并且僅占很小部分。 ? 推薦對這些患者的處理同無 PNH克隆的 AA患者。 ? 伴有明顯 PNH克隆 (50％ )的 AA患者慎用 ATG／ ALG治療，可暫按 PNH處理。 ? AAPNH或 PNHAA綜合征患者治療以針對 PNH為主，兼顧 AA。 妊娠 AA患者的處理 ? AA可發(fā)生于妊娠過程中，有些患者需要支持治療。 AA患者妊娠后，疾病可能進展。 ? 妊娠 AA患者主要是給予支持治療，輸注血小板維持患者血小板計數(shù)在 20 109/L以上。 ? 不推薦妊娠期使用 ATG/ALG，可予 CsA治療。 ? 妊娠期間應該嚴密監(jiān)測患者孕情、血常規(guī)和重要臟器功能。 AA的療效標準 基本治愈：貧血和出血癥狀消失， Hb男性達 120 g/L、女 性達 110g/L， WBC達 4 109/L， BPC達 100 109/L，隨訪 1年 以上未復發(fā)。 緩解：貧血和出血癥狀消失， Hb男性達 120 g/L、女性 達 100 g/L， WBC達 109/L左右， BPC也有一定程度 增加，隨訪 3個月 病情穩(wěn)定或繼續(xù)進步。 明顯進步：貧血和出血癥狀明顯好轉，不輸血， Hb較 治療前 1個月內常見值增長 30g/L以上，并能維持 3個月。 判定以上三項療效標準者，均應 3個月內不輸血 。 4．無效：經(jīng)充分治療后，癥狀、血常規(guī)未達明顯進步。 參編專家 邵宗鴻 (天津醫(yī)科大學總醫(yī)院 ) 付蓉 (天津醫(yī)科大學總醫(yī)院 ) 孫秉中 (第四軍醫(yī)大學西京醫(yī)院 ) 劉代紅 (北京大學人民醫(yī)院 ) 何廣勝 (蘇州大學附屬第一醫(yī)院 ) 張連生 (蘭州大學第二醫(yī)院 ) 李蓉生 (中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院 ) 沈悌 (中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院 ) 林鳳茹 (河北醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 ) 林果為 (復旦大學華山醫(yī)院 ) 楊崇禮 (中國醫(yī)學科學院血液學研究所 ) 金潔 (浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院 ) 徐從高 (山東大學齊魯醫(yī)院 ) 徐世榮 (河北醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 )
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