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2025-04-29 03:54本頁面
【正文】 進(jìn)化順序。 氧合血紅蛋白 的進(jìn)化樹 鐮刀狀細(xì)胞貧血癥 ? 鐮刀狀細(xì)胞貧血癥是一級結(jié)構(gòu)改變引發(fā)蛋白功能改變的典型實(shí)例，也是最早被認(rèn)識(shí)的分子病之一?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn) 300多種存在于人類群體中的血紅蛋白遺傳變體。 ? 鐮刀型貧血癥是由于血紅蛋白 β亞基 上的第 6位 AA由谷氨酸變成了纈氨酸，導(dǎo)致 Hb結(jié)構(gòu)和功能發(fā)生改變，運(yùn)氧氣的能力大大降低，并且紅細(xì)胞呈現(xiàn)為鐮刀狀。 ? 平衡多形現(xiàn)象：純合子 50% Hb鐮刀化，患者夭折；雜合子 1% Hb鐮刀化，患者壽命雖不長，但可抵抗一種非洲的瘧疾。 Glu （ 極性帶負(fù)電荷） 正常 Hb A Val （ 非極性） 異常 Hb S 血紅細(xì)胞鐮刀化成因 ? 在一級結(jié)構(gòu)上看，鐮刀狀細(xì)胞貧血癥是 β6 Glu 被替換成 β6 Val； 從三級結(jié)構(gòu)看由于 β6 位于分子表面，這一替換相當(dāng)于給 Hb S 分子表面安上了一個(gè) 疏水 側(cè)鏈，會(huì)顯著降低去氧 Hb的溶解度。 粘性突起 2股 Hb連鎖 14股 Hb連鎖 直徑 高級結(jié)構(gòu)改變引發(fā)的病變 ? 瘋牛病、老年性癡呆癥、囊性纖維病變、家族性高膽固醇癥、家族性淀粉樣蛋白癥、白內(nèi)障及某些腫瘤等都是“折疊病”。就是相關(guān)蛋白質(zhì)的三維空間結(jié)構(gòu)異常，這種異常是由于致病蛋白質(zhì)分子通過分子間作用感染正常蛋白質(zhì)而造成的。 肌紅蛋白的結(jié)構(gòu) 64 93 血紅蛋白 ? 血紅蛋白是脊椎動(dòng)物紅細(xì)胞主要組成部分，它的主要功能是運(yùn)輸氧和二氧化碳。其血紅素 Fe原子的第六配價(jià)鍵可以與不同的分子結(jié)合：無氧存在時(shí)與水結(jié)合，生成去氧血紅蛋白 (Hb)； 有氧存在時(shí)能夠與氧結(jié)合形成氧合血紅蛋白 (HbO2)。 ? 血紅蛋白的四個(gè)亞基之間存在大量離子鍵，使其構(gòu)象呈緊張態(tài)，對氧的親和力很低。第一個(gè)亞基與 O2結(jié)合時(shí)，離子鍵的破壞較難，所需要的能量較多；當(dāng)?shù)谝粋€(gè)亞基結(jié)合氧之后，可引起其構(gòu)象從緊張態(tài)變成松弛態(tài)，使得后繼破壞的離子鍵所需能量較少，這就是構(gòu)象的變化導(dǎo)致血紅蛋白對氧的親和力大大增強(qiáng)，第四個(gè)亞基結(jié)合氧的能力比第一個(gè)大幾百倍。 血紅蛋白亞基氧合前后構(gòu)象變化 血紅蛋白中的離子鍵 血紅蛋白的 T態(tài)和 R態(tài)
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