蛋白質(zhì)的代謝ppt課件-資料下載頁
2025-01-15 10:40本頁面
【正文】 iMS, PiSZ 相對酶抑制活力 (%) 100 1 5 , 5 7 , 6 0 , 8 0 , 0 59 臨床意義 ?血漿 AAT升高 : 炎癥、腫瘤 ?血漿 AAT降低 : 胎兒呼吸窘迫綜合征 先天性缺陷 肺氣腫 肝細胞損傷 60 四、 １ 酸性糖蛋白 ( １ acid glycoprotein, AAG) 合成部位：肝臟／腫瘤組織 理化性質(zhì) ?MW40,000 ?含糖 45%， 血漿中含糖量最高的蛋白。 ?pI 生理功能 促進血小板的凝集和粘附 61 臨床意義 ? 血漿 AAG 急性時相反應(yīng)蛋白： 風(fēng)濕病、心肌梗死、惡性腫瘤時AAG↑ AAG的升高是活動性潰瘍性結(jié)腸炎最可靠的指標之一。 糖皮質(zhì)激素增加（庫欣綜合征等）； ? 血漿 AAG 營養(yǎng)不良 嚴重肝損害 腎病綜合征 胃腸道疾病 雌激素治療 62 氨基酸代謝紊亂 一、分類 原發(fā)性：參與氨基酸代謝的酶或其他蛋白因子缺乏而引起的遺傳性疾病 繼發(fā)性：與氨基酸代謝有關(guān)的器官如肝、腎出現(xiàn)嚴重病變導(dǎo)致的 63 一、苯丙酮酸尿癥 （ phenylketonuria，PKU） ?苯丙氨酸羥化酶缺乏引起的常染色體隱性遺傳病 ?發(fā)病率： 1/100001/16000 ?苯丙氨酸的代謝 苯丙氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸羥化酶 四氫生物蝶呤 二氫生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 二氫蝶呤還原酶 苯丙酮酸 苯丙酮酸尿 64 臨床表現(xiàn) ?智力缺陷 ：血苯丙氨酸與其他氨基酸競爭載體，干擾了其他氨基酸通過血腦屏障 ?毛發(fā)和皮膚較正常人淺 ：苯丙氨酸競爭性抑制了酪氨酸酶活性，使黑色素生成減少 65 二、酪氨酸血癥 ?酪氨酸的正常分解代謝和轉(zhuǎn)變 酪氨酸 對 羥苯丙酮酸 尿黑酸 蘋果酰乙酰乙酸 延胡索酰乙酰乙酸 延胡索酸 乙酰乙酸 酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶 對 羥苯丙 酮酸氧化酶 延胡索酰乙酰乙酸酶 多巴 腎上腺素 去甲腎上腺素 皮膚黑色 素細胞 多巴 黑色素 酪氨酸酶 白化病 白頭發(fā) 淺皮膚 灰藍眼 II型 I型 66 ?分類 ? I型酪氨酸血癥 肝、腎型酪氨酸血癥 表現(xiàn)：腹瀉、嘔吐、 肝功能衰竭 ? II型酪氨酸血癥 肝臟胞漿酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶缺乏 表現(xiàn)：流淚、懼光、皮膚過度老化、智力發(fā)育不全
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