【正文】 1個質(zhì)子，再接受 1個電子和 1個質(zhì)子還原成二氫泛醌再脫去電子和質(zhì)子而被氧化為泛醌。 泛醌（ CoQ） 2 .復合體 Ⅱ ， 琥珀酸 泛醌還原 酶 細胞色素是一類以鐵卟啉為輔基的催化電子傳遞的酶類分為 a、 b、 c之類，每一類再分為幾種亞類。 3 .復合體 Ⅲ ， 泛酯 細胞色素還原酶 含 Cyt b， CytC 1 和鐵硫蛋白，將電子從泛醌傳遞給 Cytc。 4 .復合體 Ⅳ ， 細胞色素氧化酶（ Cyt aa3） . 復合體 Ⅳ 將電子從細胞色素 C傳遞給氧。 H2 (二 )線粒體內(nèi)主要的呼吸鏈 鏈 SH2 2H S NAD FMN FMN NAD (FeS) (FeS) 2H CoQ CoQ 2CytFe 2CytFe b c1 c 2H aa3 2e 2e + H H + H2 2+ 3+ + 2H+ H2O O2 1/2O2 Cu2+ 2e 2e H2 H2 3+ 2H 2+ CoQ CoQ S c aa3 2CytFe 2CytFe (FeS) b c1 FAD FAD 脫氫酶 (FeS) SH2 2H+ O2 H2O (Cu) 221O（三）線粒體外 NADH的氧化 胞液中 NADH的氧化，主要有兩種穿梭方式： 磷酸甘油穿梭作用 天冬氨酸穿梭作用 返回 α 磷酸甘油穿梭機制示意圖 CH2OH C=O CH2O P 磷酸二羥丙酮 CH2OH CHOH CH2O P ?磷酸甘油 NADH+H+ NAD+ FADH2 FAD 1/2O2 H2O 2~P FeS 線粒體內(nèi)膜 線粒體基質(zhì) 胞液 ?磷酸甘油脫氫酶 四、氧化磷酸化及能量的轉(zhuǎn)換 （一）體內(nèi) ATP的生成 底物由于脫氫或者脫水，引起分子內(nèi)部能量重 新 分布，形成高能磷酸鍵并伴有 ADP磷酸化生成 ATP的過程。 代謝物氧化脫下的氫，經(jīng)呼吸鏈傳遞給氧生成水的同時釋放能量，并偶聯(lián)有 ADP磷酸化生成 ATP的過程。 （二）氧化磷酸化的偶聯(lián)部位 物質(zhì)氧化時，每消耗 1mol氧原子消耗的無機磷摩爾數(shù)，即生成 ATP摩爾數(shù)。 結(jié)果： NADH與 CoQ之間； CoQ與 Cyt c之間； Cyt aa3與氧之間； 各存在一分子 ATP偶聯(lián)部位。 自由能變化 P/O比值 （三）影響氧化磷酸化的因素 ◆ 抑制劑 此類抑制劑能阻斷呼吸鏈中某些部位的 電子傳遞 。 NADH FMN FAD (FeS) CoQ Cyt Cyt c (FeS) b Cyaa 3 O 2 CO， CN, 3NSH2及 琥珀酸 抗霉素 A 二 巰基丙醇 魚藤酮 粉蝶霉素 A 異戊巴比妥 1 Cyt c 電子傳遞鏈抑制作用點 返回 ：使氧化與磷酸化偶聯(lián)過程脫離。 如 二硝基苯酚（ DNP） ：這類抑制劑對電子傳遞及 ADP磷酸化 均有抑制作用。 如 寡霉素 ◆ ADP的調(diào)節(jié) ◆ 甲狀腺激素 ◆ 線粒體 DNA突變 （四） ATP的轉(zhuǎn)換、儲存和利用 氧化磷酸化 底物水平磷酸化 ADP ATP ~Pi 肌酸 磷酸 肌酸 ~Pi 機械能（肌肉收縮等） 滲透能（物質(zhì)主動轉(zhuǎn)運） 化學能（合成代謝） 電能（生物電） 熱能（維持體溫） 復習思考題標準答案 A型題 2H通過 NADH氧化呼吸鏈及氧化磷酸化，其 p/o值為 CO2 主要來自 ATP生成的主要方式是 C b c C aa3 P450 A型題 第四節(jié) 氨 基 酸 代 謝 Metabolism of Amino Acids 一、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用 氮的 總 平衡 攝入氮 =排出氮 氮的 正 平衡 攝入氮 排出氮 氮的 負 平衡 攝入氮 排出氮 50克，營養(yǎng)學家認為 80克。 取決于營養(yǎng)必需氨基酸的種類和數(shù)量。 營養(yǎng)必需氨基酸指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供應的氨基酸。包括 :纈、 異亮、 亮、 苯丙、 甲硫（蛋）、 色、 蘇、 賴。 營養(yǎng)價值較低的食物蛋白質(zhì)合理搭配、混合食用，從而互補必需氨基酸的不足，提高營養(yǎng)價值。 二、蛋白質(zhì)的腐敗作用 在消化過程中 ,有一小部分蛋白質(zhì)不被消化 ,也有一小部分消化產(chǎn)物不被吸收，腸道細菌對這部分蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用 ,稱為腐敗作用 (putrefaction)。 三、氨基酸的一般代謝 （一）氨基酸代謝的概況 氨基酸的代謝概況 氨基酸代謝庫 食物蛋白質(zhì) 組織蛋白質(zhì) 體內(nèi)合成氨基酸（非必需氨基酸） 消化吸收 分解 合成 其他含氮化合物（嘌呤、嘧啶等） 代謝轉(zhuǎn)變 胺類 氨 α酮酸 氧化供能 糖 酮體 組織蛋白質(zhì) CO2 （二）氨 基 酸 的 脫 氨 基作 用 方式有三 氧化脫氨基作用 其中，以 聯(lián)合脫氨基作用 最為重要 （嘌 呤 核 苷 酸循環(huán)） 轉(zhuǎn)氨基作用 聯(lián)合脫氨基作用 L谷氨酸脫氫酶催化脫去氨基 存在于肝、腦、腎中 輔酶為 NAD+ 或 NADP+ GTP、 ATP為其抑制劑 GDP、 ADP為其激活劑 催化酶： L谷氨酸脫氫酶 L谷氨 酸 NH3 α 酮戊二酸 NAD(P)+ NAD(P)H+H+ H2O NH 2CH(CH 2 ) 2C O O HC O O HNHC(CH 2 ) 2C OOHC OOHOC(CH 2 ) 2C O O HC O O H+? 轉(zhuǎn)氨基作用 (transamination) 在 轉(zhuǎn)氨酶 (transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉 α 氨基生成相應的 α 酮酸，而另一種 α 酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。 轉(zhuǎn) 氨 酶 轉(zhuǎn) 氨 基 作 用 R1 HCNH2 COOH R2 C=O COOH R1 C=O COOH R2 HCNH2 COOH 丙酮酸 谷丙轉(zhuǎn)氨酶 谷草轉(zhuǎn)氨酶 丙氨酸 天冬氨酸 各種轉(zhuǎn)氨酶都是以磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺 (含 VitB6)為輔酶 , 主要起傳遞氨基作用 谷氨酸 草酰乙酸 α酮戊二酸 兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α 氨基生成 α 酮酸的過程。 定義 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用 氨基酸 谷氨酸 α 酮酸 α 酮戊二酸 H2O+NAD+ 轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+ L谷氨酸脫氫酶 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、腎和腦組織進行。 蘋果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黃嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 α酮戊 二酸 氨基酸 谷氨酸 α酮酸 轉(zhuǎn)氨酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 轉(zhuǎn)氨酶 2 腺苷酸 脫氨酶 H2O NH3 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) 氨基酸通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基 （三）氨 的 代 謝 1. 氨基酸及胺分解產(chǎn)生的氨 2. 腸道吸收的氨 3. 腎小管上皮細胞分泌的氨 的 去 路 尿素生成：合成部位： 肝臟 排泄部位： 腎臟 合成過程： 鳥氨酸循環(huán) CO2 + NH3 + H2O + 2ATP H2NCO~PO32 + 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸 合成酶 I N乙酰谷氨酸Mg2+ 氨基甲酰磷酸 O = （線粒體） 第一步：氨基甲酰磷酸的生成 NH2 (CH2)3 CHNH2 COOH NH2 C=O O~ PO32 鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 NH2 C=O NH (CH2)3 CHNH2 COOH H3PO4 鳥 氨 酸 氨基甲酰磷酸 瓜氨酸 第二步：瓜 氨 酸 的 生 成 （線粒體） NH2 C=O NH (CH2)3 CHNH2 COOH 瓜氨酸 COOH H2NCH CH2 COOH 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 合成酶， Mg2+ ATP H2O AMP+PPi NH2 C=N NH (CH2)3 CHNH2 COOH COOH —CH CH2 COOH 精氨酸代琥珀酸 裂解酶 精氨酸代琥珀酸 COOH CH CH HOOC 延胡索酸 NH2 C=NH NH (CH2)3 CHNH2 COOH 精氨酸 第三步精氨酸的生成 （胞漿） NH2 C=NH NH (CH2)3 CHNH2 COOH 精氨酸 NH2 C=O NH2 H2O 精氨酸酶 NH2 (CH2)3 CHNH2 COOH 尿素 鳥氨酸 （胞漿） 第四步：尿素的生成 四、個別氨基酸的代謝 （五）支鏈氨基酸的代謝 支鏈氨基酸包括亮氨酸、異亮氨酸、和纈氨酸 （一）氨基酸的脫羧基作用 （二）一碳單位的代謝 （三）含硫氨基酸的代謝 （四）芳香族氨基酸的代謝 （一）氨 基 酸 的 脫 羧 基 作 用 γ 氨基丁酸 (γ aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。 GABA COOH (CH2)2 CH2NH2 CO2 L 谷氨酸脫羧酶 COOH (CH2)2 CHNH2 COOH L谷氨酸 (histamine) 組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。 L組氨酸 組胺 組氨酸脫羧酶 CO2 HN N CH2CHCOOH NH2 HN N CH2CH2NH2 5羥色胺酸生成 5羥色胺 (5hydroxytryptamine, 5HT) 5HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)起，抑制作用；在外周組織