【正文】 中分離到病毒，且恢復(fù)期血清同型抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上。 b．病程早期患兒血中特異性IgM抗體陽性。 c．用病毒核酸探針自患兒血中查到病毒核酸。 ⑶、確診依據(jù) ① 具備臨床診斷依據(jù)2項(xiàng)，可臨床診斷為心肌炎。發(fā)病同時(shí)或發(fā)病前1～3周有病毒感染的證據(jù)支持診斷者。 ② 同時(shí)具備病原學(xué)確診依據(jù)之一，可確診為病毒性心肌炎，具備病原學(xué)參考依據(jù)之一，可臨床診斷為病毒性心肌炎。 ③ 凡不具備確診依據(jù)，應(yīng)給予必要的治療或隨診，根據(jù)病情變化，確診或除外心肌炎。 ④應(yīng)除外風(fēng)濕性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心臟病、結(jié)締組織病以及代謝性疾病的心肌損害、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、原發(fā)性心肌病、原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、先天性房室傳導(dǎo)阻滯、心臟自主神經(jīng)功能異常、β受體功能亢進(jìn)及藥物引起的心電圖改變。 ⑷、分 期 ①急性期：新發(fā)病，癥狀及檢查陽性發(fā)現(xiàn)明顯且多變，一般病程在半年以內(nèi)。 ②遷延期：臨床癥狀反復(fù)出現(xiàn)，客觀檢查指標(biāo)遷延不愈，病程多在半年以上。 ③慢性期：進(jìn)行性心臟增大，反復(fù)心力衰竭或心律失常，病情時(shí)輕時(shí)重，病程在1年以上。？ ⑴一般治療 臥床休息；急性期臥床休息3～4周，心臟功能不全者臥床三個(gè)月。 ⑵增強(qiáng)心肌營養(yǎng)改善心肌代謝 ①大劑量維生素C靜脈輸注，每日一次，療程3～4周。②，靜脈點(diǎn)滴，每日一次，療程1～3周。③輔酶Q10口服。 ⑶.抗心力衰竭治療及心源性休克治療 必須及時(shí)控制心衰，洋地黃類藥物選起效快、排泄快的地高辛或西地蘭。 ⑷.處于病毒血癥早期的患者，可選用抗病毒治療。 ⑸.抗心律失常治療 ①室性心動過速 首選利多卡因，靜注，有效后加葡萄糖100～200ml稀釋后滴注維持。②Ⅲ房室傳導(dǎo)阻滯 首先異丙腎上腺素葡萄糖滴注。出現(xiàn)阿斯綜合征者需安裝起搏器。 ⑹.危重患兒可短期應(yīng)用地塞米松后氫化考的松。 ⑺.免疫調(diào)節(jié)劑 靜脈注射免疫球蛋白、干擾素、胸腺肽。 ⑻.中西醫(yī)結(jié)合治療。六、血液系統(tǒng)疾?。? 因年齡而異：6個(gè)月以下的嬰兒由于生理性貧血等因素，血紅蛋白值變化較大，目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，血紅蛋白在新生兒期145g/L，1～4月時(shí)90g/L，4～6個(gè)月時(shí)100g/L者為貧血；6月～6歲＜110g/L，6～14歲＜120g/L為貧血；海拔每增高1000米，血紅蛋白升高約4％。？ 又稱雅克什貧血。主要表現(xiàn)為貧血、肝脾腫大、末梢血白細(xì)胞增多，并出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，故亦稱假性白血病性貧血。營養(yǎng)缺乏，特別是造血物質(zhì)缺乏以及慢性或反復(fù)感染為本病主要致病因素。多見于6個(gè)月至2歲的嬰幼兒。 ⑴病因治療：是根治的關(guān)鍵。①徹底治療原發(fā)?。喝纾候?qū)除鉤蟲、手術(shù)治療腸道畸形、控制慢性失血等。②糾正不合理飲食習(xí)慣和食物組成，增加富有鐵質(zhì)及蛋白質(zhì)的食物。③加強(qiáng)護(hù)理，避免感染，注意休息。 ⑵ 鐵劑治療：①口服鐵劑。鐵劑是治療營養(yǎng)性缺鐵性貧血的特效藥物；選用二價(jià)鐵鹽容易吸收；劑量4～6mg/日元素鐵；分3餐；同時(shí)口服維生素C、維生素A、胃蛋白酶合劑以利吸收；不與牛奶、鈣劑、濃茶同服以免影響吸收；飯店服用/兩餐之間服藥，既減少對胃腸粘膜的刺激，又利于吸收；鐵劑治療若有效，于3～4天后網(wǎng)積RBC升高，7～10天達(dá)高峰，2～3周后下降至正常；療程：直到RBC數(shù)、Hb達(dá)到正常后再服用6～8周，以增加鐵的儲存量。②注射用鐵劑：易發(fā)生不良反應(yīng)，甚至可發(fā)生過敏性反應(yīng)致死，故應(yīng)慎用。其適應(yīng)癥為：診斷肯定但口服鐵合劑后無治療反應(yīng)者；口服后胃所道反應(yīng)嚴(yán)重，雖改變制劑種類、劑量及給藥時(shí)間仍無改善者；由于胃腸手術(shù)后不能應(yīng)用口服鐵劑或口服鐵劑不良者。⑶ 輸血治療：一般病例無常輸血，營養(yǎng)性缺鐵性貧血輸血治療的指征為：重度貧血并發(fā)心功能不全；合并感染；外科手術(shù)。成分/量：濃縮紅細(xì)胞/紅細(xì)胞混懸液；Hb＜30g/L者，劑量為3～5ml/kg；Hb 30～60g/L者，劑量為5～10ml/kg。注意事項(xiàng)：重度貧血并發(fā)心功能不全或明顯感染者可以輸濃縮RBC、以盡快改善貧血狀態(tài)。貧血愈重，一次輸血量應(yīng)越小，速度應(yīng)越慢，以免加重心功不全。 呈增生活躍，以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小，細(xì)胞漿少，染色偏藍(lán)（血紅蛋白量少），顯示胞漿成熟落后于胞核。粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系一般無明顯異常。 呈增生活躍，以紅系增生為主，粒系、紅系均出現(xiàn)巨幼變，表現(xiàn)為胞體變大，核染色質(zhì)粗而松，胞質(zhì)多，核漿發(fā)育不平衡（核幼漿老）。中性粒細(xì)胞胞質(zhì)空泡形成，核分葉過多。巨核細(xì)胞胞核有過度分葉現(xiàn)象。： ①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。②一般無脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位 增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞應(yīng)明顯減少，骨髓小粒成份中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多。有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查）。④能除外其他引起全血細(xì)胞減少 的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。⑤一般抗貧血藥物 治療無效。 ： ⑴，禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作。對粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離，積極預(yù)防感染。輸血要掌握指征，反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療 ⑵多種免疫抑制藥的聯(lián)合應(yīng)用。 ⑶造血干細(xì)胞移植. ⑷造血生長因子. ⑸雄性激素. ⑹中醫(yī)中藥治療。： ⑴診斷：①臨床表現(xiàn)：出生時(shí)無癥狀，至3～12個(gè)月開始發(fā)病，呈慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白，肝脾腫大，發(fā)育不良，常有輕度黃疸，癥狀隨年齡增長而日益明顯。長期重度貧血使骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬. ②檢查：外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血；網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蛟龈?；骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同；紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低；HbF含量明顯增高，大多0．40；顱骨X線片可見顱骨內(nèi)外板變薄，板障增寬，在骨皮質(zhì)問出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。 ③家族史調(diào)查； ④基因檢測。 ⑵治療：①適當(dāng)注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染；②輸血和去鐵治療。③造血干細(xì)胞移植；④脾切除；⑤基因調(diào)控治療。： ⑴一般治療在急性出血期間以住院治療為宜，盡量減少活動，避免外傷，明顯出血時(shí)應(yīng)臥床休息。應(yīng)積極預(yù)防及控制感染，避免服用影響血小板功能的藥物(如阿司匹林等)。 ⑵糖皮質(zhì)激素。 ⑶大劑量靜脈丙種球蛋白。 ⑷血小板輸注因，只有在發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血、危及生命時(shí)才輸注血小板。 ⑸抗—D免疫球蛋白。 ⑹脾切除、部分性脾栓塞術(shù)； ⑺免疫抑制劑； ⑻達(dá)那唑(danaz01)是一種合成的雄性激素，對部分病例有效。 DIC的診斷 由于基礎(chǔ)疾病的不同和疾病的發(fā)展緩急不一，因而臨床上將DIC分為3型：急性型、亞急性型和慢性型。小兒DIC診斷一般標(biāo)準(zhǔn)如下： ⑴ 存在誘發(fā)DIC的基礎(chǔ)疾?。喝绺腥?、惡性腫瘤、新生兒硬腫癥、大型手術(shù)及創(chuàng)傷等。 ⑵ 有下列2項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)：①嚴(yán)重或多發(fā)性出血傾向；②不能用原發(fā)病解釋的微循環(huán)障礙或休克；③廣泛性皮膚及黏膜栓塞、灶性缺血性壞死、脫落及潰瘍形成，或不明原因的肺、腎等臟器功能衰竭； ⑷抗凝治療有效。 ⑶ 實(shí)驗(yàn)檢查符合下列條件：同時(shí)有下列3項(xiàng)以上試驗(yàn)異常：①血小板計(jì)數(shù)100109/L（白血病、肝病50109/L）或是進(jìn)行性下降，或下列2項(xiàng)以上血小板活化分子標(biāo)志物血漿水平增高：a β血小板球蛋白（βTG），b 血小板第4因子（PF4），c 血栓烷B2（TXB2），d 血小板顆粒膜蛋白140（P選擇素，GMP2140）；② 血漿纖維蛋白原含量（肝病，白血病）或；③ 3P試驗(yàn)陽性，或血漿FDP20mg/L（肝病60mg/L）或血漿DD水平較正常增高4倍以上（陽性）；④ PT延長或縮短3s以上（肝病5s），APTT延長或縮短10s以上；⑤ ATⅢ活性60%（不適用于肝?。┗虻鞍證（PC） 活性降低；⑹血漿纖溶酶原抗原（PLg:Ag）200mg/L；⑺因子Ⅷ:C50 %（肝病必備）；⑥ 血漿內(nèi)皮素1（ ET1）水平80ng/L或凝血酶調(diào)節(jié)蛋白（TM）較正常增高2倍以上。 ⑷ 基層醫(yī)療單位DIC實(shí)驗(yàn)診斷參考標(biāo)準(zhǔn)：具備下列3項(xiàng)以上檢測指標(biāo)異常可診斷DIC：①血小板100109/L或進(jìn)行性下降；②纖維蛋白原；③3P試驗(yàn)陽性；④PT延長或縮短3s以上或呈動態(tài)變化⑤外周血破碎紅細(xì)胞10%；⑥不明原因的血沉降低或血沉應(yīng)增快的疾病但其值正常。 ⑴積極治療原發(fā)疾病。去除引發(fā)DIC的病因是治療DIC的根本措施，如強(qiáng)有力抗感染等。 ⑵ 改善微循環(huán)：低分子右旋糖酐不但能擴(kuò)充血容量，疏通微循環(huán)，還可降低血液粘稠度、減少血小板粘附和抑制紅細(xì)胞凝集等抗凝作用，因而可以改善微循環(huán)，防止或減少血栓形成。 ⑶ 應(yīng)用血管活性藥物：血管擴(kuò)張劑可解除血管痙攣，改善微循環(huán)，常用多巴胺等。 ⑷ 抗凝療法：① 肝素的應(yīng)用 ② 抗血小板凝集藥物：常用藥物有：阿司匹林、潘生丁等。 ⑸ 補(bǔ)充療法：在活動性DIC未控制之前，僅補(bǔ)充下列成分是安全的：經(jīng)洗滌的濃縮紅細(xì)胞、濃縮血小板、ATⅢ濃縮物和不含凝血因子的擴(kuò)容劑。如果DIC過程停止或肝素化后仍持續(xù)出血，補(bǔ)充凝血因子是必要且安全的，可予輸注新鮮血漿、凝血酶原復(fù)合物等。 ⑹ 抗纖溶藥物：在DIC時(shí)，特別是在早期高凝狀態(tài)，應(yīng)禁用抗纖溶藥物，若病情發(fā)展并出現(xiàn)以纖溶為主時(shí)，最好在肝素化的基礎(chǔ)上慎用纖溶制劑，可能有助于DIC后期治療。一般選用6氨基己酸、止血環(huán)酸等。 ⑺抗凝血因子的作用 ⑻糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。： ⑴一般治療及支持療法：①加強(qiáng)護(hù)理，增加營養(yǎng)，有發(fā)熱、出血時(shí)臥床休息②作好保護(hù)性隔離③積極防治繼發(fā)感染：堅(jiān)持口腔、會陰部及皮膚清潔護(hù)理。④高尿酸血癥的防治。⑤輸血或成分輸血。 ⑵化學(xué)藥物療法 為白血病的主要療法。①化療的主要原則：聯(lián)合、足量、按型、間歇、長期。②化療的基本程序：誘導(dǎo)緩解治療；鞏固治療；髓外白血病預(yù)防（三聯(lián)鞘注、大劑量甲氨蝶呤四氫葉酸鈣療法、顱腦放療）；維持治療。 ⑶造血干細(xì)胞移植。13. 噬血細(xì)胞綜合征的診斷與治療 ⑴診斷 如果滿足下面第2點(diǎn)中的任何一點(diǎn), 噬血細(xì)胞綜合征的診斷即可成立: ①有噬血細(xì)胞綜合征的分子生物學(xué)依據(jù)：如穿孔素(perfrin )基因 、Munc 13 4 (17q25)基因、syntaxin 11 基因突變等。②診斷標(biāo)準(zhǔn)(至少滿足下列A～H項(xiàng)中的5項(xiàng)) : A：發(fā)熱，持續(xù)≥ 7 天, 最高體溫≥ 38. 5℃。 B：脾腫大(肋下≥3cm)。 C：外周血細(xì)胞減少（≥２系受累，非骨髓增生減低或增生異常所致）：血紅蛋白 90g/L, 新生兒血紅蛋白 100 g/L。 血小板 100109 /L。 中性粒細(xì)胞 109 /L。 D：高甘油三酯血癥和(或) 低纖維蛋白原血癥(空腹甘油三酯≥2 mmol/L，或≥同年齡正常值+３個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，纖維蛋白原≤ g/L或≤同齡正常值—３個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差) E：在骨髓、脾或淋巴結(jié)找到噬血細(xì)胞, 沒有惡性病變。 F：自然殺傷細(xì)胞的活性減低或者缺乏(具體參照當(dāng)?shù)貙?shí)驗(yàn)室參考范圍) G：血清鐵蛋白≥500μg/L。 H：可溶性CD25 (或可溶性白介素2受體) ≥2 400 U /L。 ⑵治療：①化學(xué)療法：地塞米松、足葉乙甙、甲氨蝶呤、環(huán)孢素A。誘導(dǎo)緩解（18周）；維持治療（952周）②支持療法：a積極防治感染，包括抗細(xì)菌、病毒、真菌等。輸注丙球。b輸血支持治療c營養(yǎng)支持，補(bǔ)充能量，糾正酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂③造血干細(xì)胞移植。