【正文】 新紋狀體 （ 肌張力降低， 紋狀體 運(yùn)動(dòng)過(guò)多） 殼核 豆?fàn)詈? 蒼白球 舊紋狀體（ 肌張力增高， 運(yùn)動(dòng)過(guò)少） 不自主運(yùn)動(dòng)的臨床表現(xiàn) 1． 靜止性震顫 ( static tremor )： 是主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮引起的一種節(jié)律性顫動(dòng) ， 可出現(xiàn)在四 肢 、 下頜 、 唇 、 頸部和手指 ， 手指的震顫狀如搓丸 ， 頻率 46次／秒 ， 靜止時(shí)出現(xiàn) ， 緊張時(shí)加重 ， 隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕 ， 睡眠時(shí)消失 ， 是帕金森 病 (PD)的特征性體征之一； 與小腦病變出現(xiàn)的意向性震顫不同 ， 后者為動(dòng)作性震顫 。 肌強(qiáng)直 (rigidity)是 PD的另一體征 ，或稱強(qiáng)直性肌張力增高，由于伸 肌和屈肌張力均增高，向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)遇到的阻力是相同的，故稱 鉛 管樣強(qiáng)直 (1eadpipe rigidity )，伴震顫時(shí)這種阻力斷續(xù)相間，稱 齒輪樣 強(qiáng)直 (cogwheel rigidity)； 而錐體束病變時(shí)表現(xiàn)為 折刀樣肌張力增高 。 舞蹈癥 (chorea) 肢體及頭面部迅速 、 不規(guī)則 、 無(wú)節(jié)律 、 粗大的不能隨意控制動(dòng)作表現(xiàn)轉(zhuǎn)頸 、 聳肩 、 手指間斷性屈伸 (擠牛奶樣抓握 )、 擺手和伸臂等 舞蹈樣動(dòng)作 ， 上肢較重；步態(tài)不穩(wěn)且不規(guī)則 ， 重時(shí)可出現(xiàn)從一側(cè)向另一側(cè)快速粗大的跳躍動(dòng)作 (舞蹈樣步態(tài) )； 隨意運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)加重 ， 安靜時(shí)減輕 ， 睡眠時(shí)消失 。 可有扮鬼臉動(dòng)作 ， 肢體張力低 。 多見于 小舞蹈病 、 Huntington舞蹈病 及 藥物誘發(fā)的舞蹈癥 如神經(jīng)安定劑 (酚噻嗪類 、 氟哌啶醇 )。 局限于身體一側(cè)的舞蹈癥稱 偏 側(cè) 舞 蹈 癥(hemichorea)， 常見于中風(fēng) 、 腫瘤等 。 3．手足徐動(dòng)癥 (athetosis) 指肢體遠(yuǎn)端游走性的肌張力增高或減低的動(dòng)作 ， 表現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行樣的扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng) ， 并伴有肢體遠(yuǎn)端過(guò)度伸張如腕過(guò)屈 、 手指過(guò)伸等 ， 且手指緩慢逐個(gè)相繼屈曲；由于過(guò)多的自發(fā)動(dòng)作使受累部位不能維持在某一姿勢(shì)或位置 ， 隨意運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重扭曲 ， 出現(xiàn)奇怪的姿勢(shì)和動(dòng)作 ， 可伴有異常舌運(yùn)動(dòng)的怪相 、 發(fā)音不清等 。 可見于 Huntington舞蹈病 、 Wilson病 、 肝性腦病 、 酚噻嗪類及氟哌啶醇等慢性中毒；偏側(cè)手足徐動(dòng)癥多見于中風(fēng)患者 。 4． 偏身投擲運(yùn)動(dòng) (hemiballismus) 因肢體近端受累 ， 其不自主運(yùn)動(dòng)更為強(qiáng)烈 ， 而以粗大的無(wú)規(guī)律的跨越和投擲樣運(yùn)動(dòng)為特點(diǎn) 。 是由于對(duì)側(cè)丘腦底核及與其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部急性病損如梗死或小量出血所致 。 5．肌張力障礙 (dystonia) 是異常肌收縮引起的緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常。 可見于 Huntington舞蹈病、 Wilson病、PD、藥物中毒。 扭轉(zhuǎn)痙攣 (torsion spasm)又稱扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙 (torsion dystonia)，是因身體某一部位主動(dòng)肌和拮抗肌同時(shí)收縮造成的姿勢(shì)固定，以軀干和肢體近端扭曲為特點(diǎn)，表現(xiàn)手過(guò)伸或過(guò)屈、足內(nèi)翻、頭側(cè)屈或后伸、軀干屈曲扭轉(zhuǎn)、眼睛緊閉及固定的怪異表情，患者沒(méi)有支撐則不能站立和行走； 痙攣性斜頸 (spasmodic torticollis)被認(rèn)為是扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙變異型，或稱局限性肌張力障礙，表現(xiàn)頸部肌肉痙攣性收縮，使頭部緩慢的不自主的彎曲和轉(zhuǎn)動(dòng)。 6．抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征 又稱 Gilles de la tourette綜合征。 以多部位突發(fā)性快速無(wú)目的重復(fù)性肌肉抽動(dòng)為特征，常累及面部肌肉，發(fā)音肌抽搐可伴有不自主發(fā)聲，可有穢語(yǔ)等；抽動(dòng)頻繁者一日可達(dá)十幾次至數(shù)百次。癥狀呈波動(dòng)性，在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀的程度可有變化。 多見于兒童 不自主運(yùn)動(dòng)一覽 第十五節(jié) 共濟(jì)失調(diào) (ataxia) 共濟(jì)失調(diào)是因小腦 、 本體感覺(jué)及前庭功能障礙所致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào) ， 而并非肌無(wú)力 ， 可累及四肢 、 軀干及咽喉肌 ， 引起姿勢(shì) 、 步態(tài)和語(yǔ)言障礙 分為小腦性 、 大腦性 、 感覺(jué)性和前庭性共濟(jì)失調(diào) 小腦功能定位 古小腦 (絨球小結(jié) )： 維持軀體平 衡及眼球運(yùn)動(dòng) （前庭小腦束） 舊小腦 (蚓部 )： 維持軀體姿勢(shì)與平衡 （脊髓小腦束） 新小腦 (半球 )： 協(xié)調(diào)肢體隨意運(yùn)動(dòng) （皮質(zhì)腦橋小腦束） 小腦性共濟(jì)失調(diào) 臨床表現(xiàn) ? 姿勢(shì)和步態(tài)的改變 ? 協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙 ? 言語(yǔ)障礙 ? 眼運(yùn)動(dòng)障礙 ? 肌張力減低： 回彈現(xiàn)象 閉目難立征（ Romberg） 指鼻試驗(yàn) 小腦共濟(jì) 反跳試驗(yàn) 閉目難立征（ Romberg） 指鼻試驗(yàn) 大腦性共濟(jì)失調(diào) 額橋束、顳枕橋束 額葉性共濟(jì)失調(diào)： 對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)、錐體束征 頂葉性共濟(jì)失調(diào)： 雙下肢感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)、大小便障礙 （雙側(cè)旁中央小葉受損） 顳葉性共濟(jì)失調(diào)： 較輕、一過(guò)性。 感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào) 深感覺(jué)障礙：病人不能辨別肢體的位置及運(yùn)動(dòng)方向，并喪失重要的反射沖動(dòng) 以脊髓后索損害時(shí)癥狀最明顯 表現(xiàn)站立不穩(wěn)，邁步不知遠(yuǎn)近，落腳不知深淺，常目視地面，在黑暗處步行更加不穩(wěn)。視覺(jué)代償存在，閉目難立征陽(yáng)性、音叉振動(dòng)覺(jué)及關(guān)節(jié)位置覺(jué)缺失 感覺(jué)共濟(jì) 前庭性共濟(jì)失調(diào) 前庭損害時(shí)失去身體空間定向功能 以平衡障礙為主，站立或不行時(shí)軀體易向病側(cè)傾斜，沿直線行走時(shí)更為明顯，頭位變動(dòng)可使癥狀加重 第三章 神經(jīng)病學(xué)的臨床方法 P41 第一節(jié) 病史采集 （一）現(xiàn)病史 癥狀 頭痛 感覺(jué)障礙 抽搐發(fā)作 視力障礙 眩暈 癱瘓 疼痛 （二）過(guò)去史： 高血壓、風(fēng)濕性心臟病、糖尿病、血液病等。 （三）個(gè)人史： 煙、酒嗜好 （四）家族史： 遺傳病史 第二節(jié) 體格檢查 一、一般檢查 意識(shí)： 精神狀態(tài)： 認(rèn)知、情感、智能、定向力 二、神經(jīng)系統(tǒng)檢查 顱神經(jīng)： 運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)： 肌營(yíng)養(yǎng)、肌張力、肌力、不自主運(yùn)動(dòng)、 共濟(jì)運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)與步態(tài)。 感覺(jué)系統(tǒng)： 淺感覺(jué)、深感覺(jué)、皮質(zhì)覺(jué)。 反射檢查： 深反射、淺反射、病理反射。 自主神經(jīng)功能檢查： 腦膜刺激征： 頸強(qiáng)直、 Kernig征、 Brudzinski征 Kernig征 Brudzinski征 眼底檢查 正常眼底 ： 乳頭為卵圓或圓形 ， 色淡紅 ， 顳側(cè)較鼻側(cè)為淡 ， 邊 緣清楚 ， 中央有生理凹陷較白 。 其動(dòng)脈較細(xì)直光反 射略強(qiáng) ， 色鮮紅 ， 靜脈較粗 ， 色暗紅 ， 正常 A： V＝ 2： 3。 眼底水腫： ① 視乳頭邊緣模糊； ② 視乳頭充血顏色變紅； ③ 視乳頭及生理凹陷消失和視乳頭隆起； ④ 靜脈充盈和博動(dòng)消失： ⑤ 視乳頭上可見新生小血管 ， 視網(wǎng)膜水腫 ， 甚至出血 。 視乳頭水腫禁做腰穿 視神經(jīng)萎縮： ① 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮： 視乳頭蒼白 ， 邊緣清楚 。 見于視神經(jīng)萎縮 ， 變性 、 壓迫 。 ② 繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮： 視乳頭蒼白 ， 邊界模糊 為早期水腫或炎性病變遺留 。 肌力檢查 05級(jí)的分級(jí)法 0級(jí)： 完全癱瘓。 1級(jí)： 肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)。 2級(jí)： 肢體能作水平運(yùn)動(dòng)，但不能抵抗重力，即 不能抬起 。 3級(jí)： 肢體能抵抗重力抬離床面，但不能抵抗阻力。 4級(jí)： 肢體能作抵抗阻力動(dòng)作，但未達(dá)到正常。 5級(jí)： 正常肌力 姿勢(shì)與步態(tài) 一、淺反射： 主要為皮膚反射和粘膜反射， 錐體束受損時(shí)腹壁反射和提睪 反射可消失， 反射異常可反映病變的部位。 常用的淺反射： 角膜反射、咽反射 腹壁反射： 上 （ T7— 8）； 中 （ T9— 10）； 下 （ T11— 12） 提睪反射： L 12 跖反射： S 1— 2 肛門反射： S 45 反 射 反 射 二 、 深反射 主要是腱反射 。 深反射減弱或消失 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變 深反射亢進(jìn) 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變 深反射增強(qiáng)時(shí)常出現(xiàn) 踝陣攣和 髕陣攣 ，是錐體束受損的重要體征。 常用的深反射 ?肱二頭肌反射： C 56 ?肱三頭肌反射： C 67 ?橈反射： C 56 ?膝反射： L 24 ?踝反射： S 12 ?陣攣：臏陣攣 ? 踝陣攣 ?霍夫曼（ Hoffmann）征： C7T1 ?羅索利莫（ Rossolimo）： C7 T1 病理反射 Babinski (巴彬斯基征 )： Chaddock (夏道克征 )： Oppenheim (歐本海姆征 )： Gordon (高登氏征 )： 病理反射是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損體征 Babinski 病理反射 第四章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助診斷方法 （ The special techniques for neurological dignosis) P61 輔助診斷方法 腰椎穿刺術(shù) 神經(jīng)影像學(xué)檢查 ? 平片 DSA CT CTA MRI MRA