【正文】 新紋狀體 （ 肌張力降低， 紋狀體 運動過多） 殼核 豆狀核 蒼白球 舊紋狀體（ 肌張力增高， 運動過少） 不自主運動的臨床表現(xiàn) 1． 靜止性震顫 ( static tremor )： 是主動肌與拮抗肌交替收縮引起的一種節(jié)律性顫動 ， 可出現(xiàn)在四 肢 、 下頜 、 唇 、 頸部和手指 ， 手指的震顫狀如搓丸 ， 頻率 46次／秒 ， 靜止時出現(xiàn) ， 緊張時加重 ， 隨意運動時減輕 ， 睡眠時消失 ， 是帕金森 病 (PD)的特征性體征之一； 與小腦病變出現(xiàn)的意向性震顫不同 ， 后者為動作性震顫 。 肌強直 (rigidity)是 PD的另一體征 ，或稱強直性肌張力增高，由于伸 肌和屈肌張力均增高，向各方向被動運動遇到的阻力是相同的，故稱 鉛 管樣強直 (1eadpipe rigidity )，伴震顫時這種阻力斷續(xù)相間，稱 齒輪樣 強直 (cogwheel rigidity)； 而錐體束病變時表現(xiàn)為 折刀樣肌張力增高 。 舞蹈癥 (chorea) 肢體及頭面部迅速 、 不規(guī)則 、 無節(jié)律 、 粗大的不能隨意控制動作表現(xiàn)轉(zhuǎn)頸 、 聳肩 、 手指間斷性屈伸 (擠牛奶樣抓握 )、 擺手和伸臂等 舞蹈樣動作 ， 上肢較重；步態(tài)不穩(wěn)且不規(guī)則 ， 重時可出現(xiàn)從一側(cè)向另一側(cè)快速粗大的跳躍動作 (舞蹈樣步態(tài) )； 隨意運動或情緒激動時加重 ， 安靜時減輕 ， 睡眠時消失 。 可有扮鬼臉動作 ， 肢體張力低 。 多見于 小舞蹈病 、 Huntington舞蹈病 及 藥物誘發(fā)的舞蹈癥 如神經(jīng)安定劑 (酚噻嗪類 、 氟哌啶醇 )。 局限于身體一側(cè)的舞蹈癥稱 偏 側(cè) 舞 蹈 癥(hemichorea)， 常見于中風(fēng) 、 腫瘤等 。 3．手足徐動癥 (athetosis) 指肢體遠端游走性的肌張力增高或減低的動作 ， 表現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行樣的扭轉(zhuǎn)樣蠕動 ， 并伴有肢體遠端過度伸張如腕過屈 、 手指過伸等 ， 且手指緩慢逐個相繼屈曲；由于過多的自發(fā)動作使受累部位不能維持在某一姿勢或位置 ， 隨意運動嚴重扭曲 ， 出現(xiàn)奇怪的姿勢和動作 ， 可伴有異常舌運動的怪相 、 發(fā)音不清等 。 可見于 Huntington舞蹈病 、 Wilson病 、 肝性腦病 、 酚噻嗪類及氟哌啶醇等慢性中毒；偏側(cè)手足徐動癥多見于中風(fēng)患者 。 4． 偏身投擲運動 (hemiballismus) 因肢體近端受累 ， 其不自主運動更為強烈 ， 而以粗大的無規(guī)律的跨越和投擲樣運動為特點 。 是由于對側(cè)丘腦底核及與其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部急性病損如梗死或小量出血所致 。 5．肌張力障礙 (dystonia) 是異常肌收縮引起的緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運動或姿勢異常。 可見于 Huntington舞蹈病、 Wilson病、PD、藥物中毒。 扭轉(zhuǎn)痙攣 (torsion spasm)又稱扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙 (torsion dystonia)，是因身體某一部位主動肌和拮抗肌同時收縮造成的姿勢固定，以軀干和肢體近端扭曲為特點，表現(xiàn)手過伸或過屈、足內(nèi)翻、頭側(cè)屈或后伸、軀干屈曲扭轉(zhuǎn)、眼睛緊閉及固定的怪異表情，患者沒有支撐則不能站立和行走； 痙攣性斜頸 (spasmodic torticollis)被認為是扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙變異型，或稱局限性肌張力障礙，表現(xiàn)頸部肌肉痙攣性收縮，使頭部緩慢的不自主的彎曲和轉(zhuǎn)動。 6．抽動穢語綜合征 又稱 Gilles de la tourette綜合征。 以多部位突發(fā)性快速無目的重復(fù)性肌肉抽動為特征，常累及面部肌肉，發(fā)音肌抽搐可伴有不自主發(fā)聲，可有穢語等；抽動頻繁者一日可達十幾次至數(shù)百次。癥狀呈波動性，在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀的程度可有變化。 多見于兒童 不自主運動一覽 第十五節(jié) 共濟失調(diào) (ataxia) 共濟失調(diào)是因小腦 、 本體感覺及前庭功能障礙所致的運動笨拙和不協(xié)調(diào) ， 而并非肌無力 ， 可累及四肢 、 軀干及咽喉肌 ， 引起姿勢 、 步態(tài)和語言障礙 分為小腦性 、 大腦性 、 感覺性和前庭性共濟失調(diào) 小腦功能定位 古小腦 (絨球小結(jié) )： 維持軀體平 衡及眼球運動 （前庭小腦束） 舊小腦 (蚓部 )： 維持軀體姿勢與平衡 （脊髓小腦束） 新小腦 (半球 )： 協(xié)調(diào)肢體隨意運動 （皮質(zhì)腦橋小腦束） 小腦性共濟失調(diào) 臨床表現(xiàn) ? 姿勢和步態(tài)的改變 ? 協(xié)調(diào)運動障礙 ? 言語障礙 ? 眼運動障礙 ? 肌張力減低： 回彈現(xiàn)象 閉目難立征（ Romberg） 指鼻試驗 小腦共濟 反跳試驗 閉目難立征（ Romberg） 指鼻試驗 大腦性共濟失調(diào) 額橋束、顳枕橋束 額葉性共濟失調(diào)： 對側(cè)肢體共濟失調(diào)、錐體束征 頂葉性共濟失調(diào)： 雙下肢感覺性共濟失調(diào)、大小便障礙 （雙側(cè)旁中央小葉受損） 顳葉性共濟失調(diào)： 較輕、一過性。 感覺性共濟失調(diào) 深感覺障礙：病人不能辨別肢體的位置及運動方向，并喪失重要的反射沖動 以脊髓后索損害時癥狀最明顯 表現(xiàn)站立不穩(wěn)，邁步不知遠近，落腳不知深淺，常目視地面，在黑暗處步行更加不穩(wěn)。視覺代償存在，閉目難立征陽性、音叉振動覺及關(guān)節(jié)位置覺缺失 感覺共濟 前庭性共濟失調(diào) 前庭損害時失去身體空間定向功能 以平衡障礙為主，站立或不行時軀體易向病側(cè)傾斜，沿直線行走時更為明顯，頭位變動可使癥狀加重 第三章 神經(jīng)病學(xué)的臨床方法 P41 第一節(jié) 病史采集 （一）現(xiàn)病史 癥狀 頭痛 感覺障礙 抽搐發(fā)作 視力障礙 眩暈 癱瘓 疼痛 （二）過去史： 高血壓、風(fēng)濕性心臟病、糖尿病、血液病等。 （三）個人史： 煙、酒嗜好 （四）家族史： 遺傳病史 第二節(jié) 體格檢查 一、一般檢查 意識： 精神狀態(tài)： 認知、情感、智能、定向力 二、神經(jīng)系統(tǒng)檢查 顱神經(jīng)： 運動系統(tǒng)： 肌營養(yǎng)、肌張力、肌力、不自主運動、 共濟運動、姿勢與步態(tài)。 感覺系統(tǒng)： 淺感覺、深感覺、皮質(zhì)覺。 反射檢查： 深反射、淺反射、病理反射。 自主神經(jīng)功能檢查： 腦膜刺激征： 頸強直、 Kernig征、 Brudzinski征 Kernig征 Brudzinski征 眼底檢查 正常眼底 ： 乳頭為卵圓或圓形 ， 色淡紅 ， 顳側(cè)較鼻側(cè)為淡 ， 邊 緣清楚 ， 中央有生理凹陷較白 。 其動脈較細直光反 射略強 ， 色鮮紅 ， 靜脈較粗 ， 色暗紅 ， 正常 A： V＝ 2： 3。 眼底水腫： ① 視乳頭邊緣模糊； ② 視乳頭充血顏色變紅； ③ 視乳頭及生理凹陷消失和視乳頭隆起； ④ 靜脈充盈和博動消失： ⑤ 視乳頭上可見新生小血管 ， 視網(wǎng)膜水腫 ， 甚至出血 。 視乳頭水腫禁做腰穿 視神經(jīng)萎縮： ① 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮： 視乳頭蒼白 ， 邊緣清楚 。 見于視神經(jīng)萎縮 ， 變性 、 壓迫 。 ② 繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮： 視乳頭蒼白 ， 邊界模糊 為早期水腫或炎性病變遺留 。 肌力檢查 05級的分級法 0級： 完全癱瘓。 1級： 肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生運動。 2級： 肢體能作水平運動，但不能抵抗重力，即 不能抬起 。 3級： 肢體能抵抗重力抬離床面，但不能抵抗阻力。 4級： 肢體能作抵抗阻力動作，但未達到正常。 5級： 正常肌力 姿勢與步態(tài) 一、淺反射： 主要為皮膚反射和粘膜反射， 錐體束受損時腹壁反射和提睪 反射可消失， 反射異常可反映病變的部位。 常用的淺反射： 角膜反射、咽反射 腹壁反射： 上 （ T7— 8）； 中 （ T9— 10）； 下 （ T11— 12） 提睪反射： L 12 跖反射： S 1— 2 肛門反射： S 45 反 射 反 射 二 、 深反射 主要是腱反射 。 深反射減弱或消失 下運動神經(jīng)元病變 深反射亢進 上運動神經(jīng)元病變 深反射增強時常出現(xiàn) 踝陣攣和 髕陣攣 ，是錐體束受損的重要體征。 常用的深反射 ?肱二頭肌反射： C 56 ?肱三頭肌反射： C 67 ?橈反射： C 56 ?膝反射： L 24 ?踝反射： S 12 ?陣攣：臏陣攣 ? 踝陣攣 ?霍夫曼（ Hoffmann）征： C7T1 ?羅索利莫（ Rossolimo）： C7 T1 病理反射 Babinski (巴彬斯基征 )： Chaddock (夏道克征 )： Oppenheim (歐本海姆征 )： Gordon (高登氏征 )： 病理反射是上運動神經(jīng)元受損體征 Babinski 病理反射 第四章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助診斷方法 （ The special techniques for neurological dignosis) P61 輔助診斷方法 腰椎穿刺術(shù) 神經(jīng)影像學(xué)檢查 ? 平片 DSA CT CTA MRI MRA