【正文】 Green, JCO, 1998 Breslow, Cancer, 2022 Treatment Results: NWTS5 Anaplastic Histology (Diffuse amp。 Focal) 4year RFS OS Stage I 70% 82% Stage II 82% 81% Stage III 68% 72% Stage IV 38% 38% Dome, Proc ASCO, 2022 腎母細(xì)胞瘤 復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移或難治 VCR+ActD+ADR+CTX, VP16+CBP, IFO+DDP 盡可能縮小腫瘤后 ,再次手術(shù)。 造血干細(xì)胞移植支持下超大劑量化 療也是選擇手段。 肝母細(xì)胞瘤 胚胎性肝臟腫瘤，占兒童肝臟惡性腫瘤＞ 1/2以上 肝母好發(fā) 5歲以下兒童，肝癌平均 12歲 AFP均明顯升高。 手術(shù)能完全切除有好的治愈率。但 6070%的病人診 斷時由于肝臟病變廣泛或肺轉(zhuǎn)移不能手術(shù)。 80年代， DDP和 ADR化療藥物應(yīng)用，使手術(shù)切除率 增高。 肝母細(xì)胞瘤總生存率 60%，肝癌僅 25%。 肝母細(xì)胞瘤 ? 術(shù)前分期（ The PRETEXT staging system ） PRETEXT stage 1： 腫瘤侵犯 1/4 肝葉，另 3/4鄰近肝葉無腫瘤； PRETEXT stage 2： 腫瘤侵犯 2/4 鄰近肝葉，另 2/4鄰近肝葉無腫瘤； PRETEXT stage 3： 腫瘤侵犯 3/4鄰近肝葉或兩個非鄰近肝葉； 1/4或兩個非鄰近肝葉無腫瘤。 PRETEXT stage 4： 腫瘤侵犯所有 4個肝葉。 肝母細(xì)胞瘤 ? 術(shù)后分期 Ⅰ 期：腫瘤完整切除，無轉(zhuǎn)移。 Ⅱ 期：腫瘤大體切除伴有微小殘留病灶 （即陽性邊緣）。或腫瘤破裂，或術(shù) 中腫瘤溢出。 Ⅲ 期：腫瘤不能切除或切除但伴有肉眼殘 留，或淋巴結(jié)陽性。 Ⅳ 期：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 肝母細(xì)胞瘤 ? 臨床表現(xiàn)： 腹脹，肝腫大。血 AFP明顯升高。 治療 ? 術(shù)前分期 Ⅰ 期 ； 術(shù)后分期 Ⅰ/Ⅱ 期； 完整手術(shù)切除： DDP/VCR/5FU 4個療程。 生存率達(dá) 90%。 ? 術(shù)前分期 2， 3期： 先化療 46個療程： DDP/ADR 然后手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后再化療 2個療程。 ? 術(shù)前分期 4期，術(shù)后 Ⅲ 期 化療 DDP/ADR，再手術(shù)。如不能手術(shù)可考慮介入，肝移植。 ? Ⅳ 期 化療 DDP/ADR，如轉(zhuǎn)移灶可控制，肝移植。 橫紋肌肉瘤（ Rhabdomosara） ? 起源于骨骼肌的高侵襲性惡性腫瘤。 ? 占 21歲以下兒童青少年軟組織腫瘤的 50% 以上。主要以胚胎型為主。 ? 體表或內(nèi)臟軟組織腫塊。可侵犯身體各部位 ? 采用現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)綜合治療，治愈率達(dá) 60%70%。 治療 ? 綜合治療為主。 ? 手術(shù) +放療 +化療。 化療方案： CAAV（ CTX、 VCR、 ADR， ACTD） IFO+VP1 MAID ? 手術(shù)不能切除 先化療 — 手術(shù) — 放療 化療 骨肉瘤（ Osteosara） ? 好發(fā)青少年，青春期是骨肉瘤發(fā)生的高峰期。 1020歲最多，其次 2130歲。男性多于女性 （ ： 1）。占兒童腫瘤的 5%。 ? 臨床表現(xiàn)為骨痛、骨及軟組織腫脹 ? 治療： 根據(jù)情況，可采用保肢或截肢。 化療 +手術(shù) +化療 骨肉瘤 ? DDP+ADR， HDMTX（ 12g/m2）交替 4個療程 手術(shù) 腫瘤壞死＞ 90% 腫瘤壞死＜ 90% 繼續(xù)原方案 46療程 IF0+VP16， HDMTX DDP+ADR，交替應(yīng)用 6療程 。 預(yù)后： 治愈率 6070% 尤文氏肉瘤（ Ewing’s Sara） /原始神經(jīng)外胚層瘤 ? 好發(fā)青少年，占兒童青少年惡性腫瘤的 4%。 ? 男：女 :1 ? 骨或軟組織腫塊，椎旁腫塊。 ? 單純局部治療（手術(shù) /放療） 5年生存率＜ 20%。 ? 放療聯(lián)合化療： 5年總生存率 70%。 尤文氏肉瘤（ Ewing’s Sara） /原始神經(jīng)外胚層瘤 治療： 化療聯(lián)合放療，必要時手術(shù)。 化療方案： CAV（ CTX、 VCR、 ADR） IFO+VP1 MAID 預(yù)后： 現(xiàn)代綜合治療，治愈率達(dá) 6070%。 生殖細(xì)胞腫瘤（ Germ Cell tumor） ? 占兒童惡性腫瘤 3 % ? 腫瘤組織類型復(fù)雜 , 發(fā)生部位多， 不同年齡發(fā)病的腫瘤具有明顯的異質(zhì)性。 ? 發(fā)生部位 ： 睪丸或卵巢 顱外生殖器以外 縱隔、骶尾部 顱內(nèi) 松果體、蝶鞍上區(qū) 病理類型 精原細(xì)胞瘤、無性細(xì)胞瘤 胚胎癌、內(nèi)胚竇瘤（卵黃囊瘤） 絨毛膜上皮癌、 惡性畸胎瘤。 B：骶尾部卵黃囊瘤 4療程化療后 骶尾部卵黃囊瘤 化療前 A 治 療 ? 手術(shù) +化療，必要時放療。 ? 化療方案： PEB DDP+BLM+VP16 預(yù)后：治愈率 70%80% 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（ Retinoblastoma） 起源胚胎性神經(jīng)視網(wǎng)膜的先天性病變， 多發(fā)生幼兒，是兒童最常見的眼內(nèi)腫瘤。 95%的病例發(fā)生在 5歲以前。 75%是單側(cè)、 25%是雙側(cè)。約 40%以遺傳方式發(fā)病，屬常染色 體顯性遺傳。 腫瘤常局限在眼內(nèi)。晚期可擴(kuò)散至全身 。 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤 臨床表現(xiàn)： 最常見的首診癥狀是瞳孔區(qū)有黃光或白光 反射，即白瞳癥（貓眼樣反光），在夜晚或 暗處更明顯。 瞳孔區(qū)有黃光 或白光反射， 即白瞳癥 （貓眼樣反光） 治 療 治療目標(biāo)： 治愈疾病 盡可能保存更多的視力。 治療： 手術(shù) 放療 晚期需要化療。 預(yù)后：早期病人 90%生存率，晚期較差。 總 結(jié) 采用現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)綜合治療，三分之二的兒童腫瘤 可獲得治愈。 兒童腫瘤治療方案的設(shè)定，需立足于根治。 需要多學(xué)科的協(xié)助和參與。 必須盡可能減少治療所帶來的副作用，盡可 能使患兒在治愈腫瘤后，能過正常人的生活。