風濕病診療指南-白塞病-資料下載頁
2025-01-08 07:06本頁面
【正文】 重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴重血管炎患者可考慮采用靜脈應用大劑量甲基強的松龍沖擊， 1000mg/d， 3天為一療程，同時配合免疫抑制劑效果更好。 治療方案及原則 ? 免疫抑制劑：重要臟器損害時應選用此類藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。此類藥物副作用較大，用藥時間應注意嚴密監(jiān)測。 ? ①苯丁酸氮芥（ chlorambucil, CB1348）：用于治療視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及血管病變。用法為 2mg， 3/d。持續(xù)使用數(shù)月直至病情控制至穩(wěn)定，然后逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年后可考慮停藥 。但眼損害應考慮用藥 2~3年以上，以免復發(fā)。用藥期間、應定期眼科就診檢查。副作用有繼發(fā)感染，長期應用有可能停經(jīng)或精子減少、無精。 ? ②硫唑嘌呤（ Azathioprine）：效果較苯丁酸氮芥差。用量 ， 2/d?？梢种瓶谇弧⒀劬Φ牟∽?、關(guān)節(jié)炎。停藥后易復發(fā)?？膳c環(huán)孢素 A聯(lián)用。 ? ③甲氨蝶呤（ Methotrexate）：低劑量（每周 ~15mg，口服或靜注 )可用于治療神經(jīng)系統(tǒng)病變及皮膚粘膜病變。停藥數(shù)月后病情可復發(fā)，故需要長時間的治療。副作用有消化道及骨髓抑制、肝損害等。 ? ④環(huán)磷酰胺（ Cyclophosphamide）：在急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害或肺血管炎、眼炎時，與強的松配合使用，采用大劑量靜脈沖擊療法，每次用量 ~。3~4周后重復使用。使用時囑病人大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發(fā)生，此外可有消化道反應及白細胞減少。對慢性病變作用有限。 ? ⑤環(huán)孢素 A（ Cyclosporine A）：治療對秋水仙堿或其他免疫抑制劑有抵抗的眼白塞病效果較好。劑量為每天 3~5mg/kg。應用時注意監(jiān)測血壓和肝腎功能，避免不良反應 治療方案及原則 ? 其他 ? ① α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。 ? ② Infliximab用于治療復發(fā)性色素膜炎療效肯定無明顯副作用 . ? ③ 中藥雷公藤制劑對口腔潰瘍、皮下結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)病、眼炎有肯定療效。對腸道癥狀療效較差。 ? ④抗凝劑（阿斯匹林、潘生?。┘袄w維蛋白療法（尿激酶、鏈激酶）亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。 ? ⑤如患者有結(jié)核病或有結(jié)核病史，如上述治療效果不滿意，可試行抗結(jié)核治療，三聯(lián)抗癆至少半年以上，觀察療效。 治療方案及原則 ? 手術(shù)治療 ? 重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時可行手術(shù)治療，但腸白塞病術(shù)后復發(fā)率可高達 50%。復發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無關(guān)，故選擇手術(shù)時應慎重。血管病變手術(shù)后也可于術(shù)后吻合處再次形成動脈瘤，故一般不主張手術(shù)治療，采用介入治療可減少手術(shù)并發(fā)癥。眼失明伴持續(xù)疼痛者可手術(shù)摘除。手術(shù)后應繼續(xù)應用免疫抑制劑治療可減少復發(fā)。 預后 ? 本病一般呈慢性，易治療。緩解與復發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長達數(shù)十年。 ? 在病程中可發(fā)生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。 ? 本病由于神經(jīng)系統(tǒng)、血管、胃腸道受累偶有致死。
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