【正文】 were found at bronchoalveolar lavage 93 Pulmonary paragonimiasis M43 ? A softtissue nodule in middle lobe ? CT clearly reveals the nodule ? Histopathologic analysis performed after surgical resection demonstrated P westermani 94 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 ? 原因不明的彌漫性纖維性肺泡炎 ? 又稱 HammanRich綜合征 ? 為肺泡壁損傷所引起的非感染性炎性反應(yīng) ? 近認(rèn)為系免疫性疾病，可能與遺傳有關(guān) 95 病 理 ? 急性期：肺泡內(nèi)皮細(xì)胞和基底膜受損，肺泡和間質(zhì)內(nèi)蛋白樣物質(zhì)滲出，伴透明膜形成，繼而淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞滲出。肺泡內(nèi)皮細(xì)胞再生覆蓋在滲出物表面并使其整合入肺間質(zhì)，肺泡壁增厚，膠原纖維扭曲、紊亂而機(jī)化。病變發(fā)展，間質(zhì)纖維化加重 ? 晚期：肺泡壁、小葉間隔及胸膜下廣泛纖維化，肺體積縮小變硬，毛細(xì)血管網(wǎng)和氣道的終末部分被破壞。在范圍較大的纖維化區(qū)域，可有終末氣道的代償性擴(kuò)張，形成直徑數(shù) mm至 2cm的囊樣含氣腔隙 96 HammanRich Syndrome ? 多見于中年，男、女無差別 ? 多起病隱匿，初期無癥狀 ? 進(jìn)行性呼吸困難和干咳 ? 進(jìn)展速度因人而異： ?快者 1～ 2年內(nèi)出現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指，并發(fā)肺心病 ?慢者可數(shù)年甚或十幾年不出現(xiàn)明顯缺氧癥狀，但最終出現(xiàn)缺氧及肺心病 ? 易合并肺部感染，反復(fù)感染可加快肺纖維化的發(fā)展 ? 肺功能檢查呈限制性通氣障礙及低氧血癥 97 胸部 X線平片 ? 早期正常，或僅見兩肺中下野細(xì)小網(wǎng)織陰影 ? 病變發(fā)展，出現(xiàn)不對(duì)稱性、彌漫性網(wǎng)狀、條索狀及結(jié)節(jié)狀陰影，可擴(kuò)展至上肺野 ? 晚期，結(jié)節(jié)狀陰影增大，并伴有廣泛厚壁囊狀陰影，形似蜂窩狀，故稱為蜂窩肺 ? 并發(fā)阻塞性肺氣腫時(shí)，肺野透亮度增強(qiáng) ? 囊腫破裂可發(fā)生自發(fā)性氣胸 ? 肺纖維化嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和肺心病 98 Idiopathic pulmonary fibrosis ? 早期發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化并準(zhǔn)確了解病變的分布 ? Characteristic on CT 1. 磨玻璃樣影及實(shí)變影，內(nèi)見含氣支氣管影，支氣管血管數(shù)增粗 Groundglass attenuation 2. 與胸膜面垂直的細(xì)線形影，長(zhǎng) 12cm，寬約 1mm，多見于兩肺下葉，也見于其他部位 3. 兩肺中內(nèi)帶小葉間隔增厚表現(xiàn)為分支狀細(xì)線形影 4. Reticular attenuation with interlobular septal thickening 5. 胸膜下 ，長(zhǎng) 510cm，邊緣較清或略模糊，見于兩下肺后外部 99 Idiopathic pulmonary fibrosis 5. 蜂窩狀影，數(shù) mm至 2cm大小不等的圓形或橢圓形含氣囊腔，壁薄而清楚，與正常肺交界面清楚。分布于兩肺基底部胸膜下區(qū) .A honeyb pattern ? predominantly basal and peripheral in distribution 5. 小結(jié)節(jié)影，邊緣較清楚，為纖維條索病變?cè)跈M斷面的表現(xiàn)，或相互交織而成 6. 小葉中心性肺氣腫：散在、直徑 24mm的圓形低密度區(qū)，無明確邊緣，多見于肺外圍部，病變發(fā)展可漸見于肺中央部。有時(shí)胸膜下見 12cm大圓形或類圓形肺氣囊 7. 中小支氣管擴(kuò)張，多柱狀，伴支氣管扭曲、并攏 Architectural distortion with associated traction bronchiectasis and bronchiolectasis 100 Idiopathic pulmonary fibrosis ? F47 ? GGO: peripheral distribution ? Interlobular septal thickening ? Irregularity of the fissures ? Bronchiectasis ? Early interstitial pneumonia ? 22m later, progression of interstitial pneumonia ? Diffuse GGO, interlobular septal thickening ? A honeyb pattern 101 鑒別診斷 ? 肺類風(fēng)濕性病 的廣泛性肺間質(zhì)纖維化，最后發(fā)展為蜂窩肺，與 HRS相似。但前者有漸進(jìn)性壞死結(jié)節(jié)即肉芽腫及胸腔積液表現(xiàn)，有別于 HRS ? 紅斑狼瘡 的胸部表現(xiàn)以心肌炎所致的心臟增大、間質(zhì)性肺炎、節(jié)段性盤狀肺不張和胸腔積液等所見為特征，與 HRS不同 ? 硬皮病 的肺間質(zhì)纖維化發(fā)展至晚期可出現(xiàn)蜂窩肺，如有皮膚的改變以及在食管造影見其張力減低或狹窄等表現(xiàn)，則有助于硬皮病的診斷 102 結(jié)節(jié)?。?Sarcoidosis） ? 原因不明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，良性經(jīng)過，可累及淋巴結(jié)、肺、胸膜、皮膚、骨、眼、脾、肝、腮腺及扁桃體等 ? 病理特征為非干酪性肉芽腫 ? 淋巴結(jié)大，但不融合。肺門 LN易受累，次為氣管旁和 AA旁 ? 肺內(nèi)病變沿支氣管血管周圍結(jié)締組織鞘及小葉間隔發(fā)展蔓延，肺內(nèi)肉芽腫主要分布在間質(zhì)，小，直徑在 ，胸膜下肺間質(zhì)內(nèi)肉芽腫更密集。小肉芽腫可融合成大結(jié)節(jié) ? 急性發(fā)病者肉芽腫大多經(jīng)治療消退或自行消退。慢性發(fā)病者常導(dǎo)致進(jìn)行性肺纖維化 103 Sarcoidosis ? 見于任何年齡， 20～ 40歲多見，女性多 ? 病程緩慢，輕者無癥狀 ? 癥狀與影像學(xué)表現(xiàn)常不相稱，本病特點(diǎn)之一 ? 咳嗽，咳少量粘痰、乏力、低熱、盜汗、納差及胸悶等。肝脾腫大、皮膚結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)疼痛、腮腺腫大、外周淋巴結(jié)腫大及眼部病變癥狀 ? 實(shí)驗(yàn)室檢查 Kveim試驗(yàn)陽性， ACE（血管緊張素轉(zhuǎn)化酶）升高，血、尿鈣值升高 104 胸部 X線平片 ? 縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大，半數(shù)為唯一異常 ? 多組淋巴結(jié)腫大，兩肺門對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大，狀如土豆，為典型表現(xiàn) ? 肺門淋巴結(jié)腫大的程度比其他部位更加顯著 ? 少有縱隔淋巴結(jié)而無肺門淋巴結(jié)者 ? 淋巴結(jié)腫大一般在 612個(gè)月期間可自行消退，恢復(fù)正常；或在肺部出現(xiàn)病變過程中，開始縮小或消退；或不繼續(xù)增大，為結(jié)節(jié)病的發(fā)展規(guī)律 105 Sarcoidosis ? 肺部病變多發(fā)生在淋巴結(jié)病變之后 ? 兩肺彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，但肺尖或肺底少或無。結(jié)節(jié)大小不一，多為 13mm大小，輪廓尚清楚 ? 肺內(nèi)圓形病變，直徑約 ，密度均勻，邊緣較清楚，單發(fā)者類似肺內(nèi)良性病變或周圍型肺癌，多發(fā)者酷似肺轉(zhuǎn)移瘤 ? 節(jié)段性或小葉性浸潤(rùn)，類似肺部炎性病變，一般伴或不伴胸腔內(nèi)淋巴結(jié)病變 ? 少數(shù)為單純粟粒狀，似急性粟粒型結(jié)核 106 Sarcoidosis ? 以纖維性病變?yōu)橹髡?，不易與其他原因所致的肺纖維化區(qū)別，且可引起多種繼發(fā)性改變 ? 胸膜滲液可能為胸膜臟、壁層廣泛受累所致。肥厚的胸膜為非干酪性肉芽腫 ? 骨病變約占 10%。損害一般限于手、足的短管狀骨，顯示小囊狀骨質(zhì)缺損并伴有末節(jié)指（趾）的骨質(zhì)吸收，變細(xì)、變短 107 CT ? 縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大，密度均勻，邊緣清楚，周圍脂肪界面存在。增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化 ? 肺內(nèi)可見大小結(jié)節(jié)影或塊狀影 ? 晚期支氣管血管束扭曲、聚攏或變形，葉間裂、血管支氣管移位，支氣管擴(kuò)張和不同程度肺氣腫 ? 支氣管血管束增厚，邊緣不規(guī)則或結(jié)節(jié)狀，周圍可有大小不等的結(jié)節(jié)狀影；小葉間隔增厚和細(xì)小蜂窩影，見于胸膜下區(qū) ? 胸膜初期為胸腔積液，可自然吸收，少數(shù)可發(fā)展為胸膜肥厚 108 鑒別診斷 ① 肺門結(jié)核 ：年輕，有輕度中毒癥狀。氣管旁、支氣管旁淋巴結(jié)腫大，可有鈣化。結(jié)素反應(yīng)陽性，痰中找到結(jié)核桿菌 ② 霍奇金病 ：常先有頸部、鎖骨上淋巴結(jié)腫大，然后出現(xiàn)不對(duì)稱性雙側(cè)或單側(cè)縱隔淋巴結(jié)腫大，前縱隔較后縱隔多見?？v隔淋巴結(jié)腫大的程度常較肺門淋巴結(jié)腫大顯著 ③ 非霍奇金淋巴瘤 ：多為單側(cè)縱隔淋巴結(jié)腫大，即使雙側(cè)縱隔淋巴結(jié)腫大亦不對(duì)稱。后縱隔多于前縱隔淋巴結(jié)腫大，晚期才有肺門淋巴結(jié)腫大。縱隔淋巴結(jié)多大于肺門淋巴結(jié) ④ 未分化型小細(xì)胞肺癌 ：多為單側(cè)縱隔或（和）肺門分葉狀淋巴結(jié)腫大，雙側(cè)縱隔淋巴結(jié)腫大較少見。部分伴有不同程度的阻塞性肺炎或肺不張。病程發(fā)展迅速 ⑤ 間質(zhì)性病變 ：當(dāng)病變發(fā)展至纖維化期則需與癌性淋巴管炎、間質(zhì)性肺炎、嗜酸性肉芽腫等鑒別 109 Sarcoidosis ? A systemic disorder of unknown cause ? Characterized by noncaseating granulomas with proliferation of epithelioid cells ? Affects young and middleaged patients, with a slightly higher prevalence in women ? Has distinct geographic and racial predilections, with AfricanAmericans, Swedes, and Danes appearing to be most monly affected 110 Sarcoidosis ? Symptoms and signs are nonspecific, half asymptomatic ? Fatigue, weight loss, general malaise, fever ? Bilateral hilar lymphadenopathy is the most mon radiologic finding ? Adenopathy in the right paratracheal nodes, left aorticpulmonary window, and subcarinal nodes can also be seen, often with associated pulmonary infiltrates ? Extrathoracic involvement can be an initial manifestation in onehalf of symptomatic patients ? Skin and ocular lesions are mon, the liver, spleen, lymph nodes, parotid glands, CNS, genitourinary system, muscles, and bones may also be involved 111 Laboratory ? Angiotensin converting enzyme (ACE) level elevated and may correlate with activity ? The CD4:CD8 ratio is monly decreased ? Hypercalcemia due to increased intestinal absorption of calcium, resulting from activation of vitamin D by macrophages in sarcoid granulomas 112 Clinical Course and Prognosis ? May correlate with the mode of onset and the extent of disease ? Acute onset with erythema nodosum or asymptomatic bilateral hilar lymphadenopathy usually portends a selflimiting course with spontaneous resolution ? Insidious onset, especially with lung involvement or multiple extrapulmonary lesions, may be followed by progressive fibrosis of the lung and other ans ? Direct cause of death in 5% (4% from cardiac involvement, 1% from pulmonary plications) 113 Treatment ? Corticosteroids are effectively used for treatment ? Some respond rapidly, others may require longterm therapy ? In cases of aggressive disease or frequent recurrence, immunosup