消化道畸形朱小春婦幼班-資料下載頁(yè)
2025-01-06 05:52本頁(yè)面
【正文】 鑒別診斷 ? 1特發(fā)性巨結(jié)腸： ? 2獲得性巨結(jié)腸： ? 3神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的便秘： ? 4內(nèi)分泌紊亂引起的便秘： ? 5巨結(jié)腸類緣性疾?。? 治療 ? 新生兒、小嬰兒一般情況良好，采用回流式清潔灌腸是早期診斷性治療和保守治療的方法，洗腸或塞肛如能保持每天排便者，可采用保守治療，患兒 36個(gè)月后手術(shù)。 ? 新生兒嬰兒一般情況差，梗阻情況嚴(yán)重，合并小腸結(jié)腸炎或合并嚴(yán)重先天性畸形者，宜暫時(shí)行結(jié)腸造瘺。 ? 一般情況好可以耐受手術(shù)，而醫(yī)師技術(shù)熟練者，在新生兒期亦可施行巨結(jié)腸根治術(shù)。 ? 手術(shù)方法：常用的有 Soave、 Duhamel、Rehbein、 Swenson及其改良法，近年單獨(dú)經(jīng)肛門或腹腔鏡輔助下手術(shù)已得到廣泛的開(kāi)展，并取得了很好的療效， 先天性肛門直腸閉鎖 ? 先天性肛門直腸閉鎖congenital malformations of the rectum and anus ） ，俗稱 “ 無(wú)肛 ” 。 ? 是常見(jiàn)的消化道畸形 ， 發(fā)病率為 1/1500～ 1/5000活嬰 。男性略多于女性 。 本病類型復(fù)雜 ， 常合并其他先天性畸形 。 產(chǎn)前診斷 ? 1 部分患兒羊水多 ? 2 B超示： 當(dāng)胎兒結(jié)腸擴(kuò)張超過(guò) 23mm。 ? 3其它：可發(fā)現(xiàn)伴發(fā)畸形。 生后臨床表現(xiàn) ? 狀 。 患兒出生后不排胎便 、 腹脹 、 嘔吐 。體檢：無(wú)正常肛門 。 肛膜未破者透過(guò)薄膜可見(jiàn)深藍(lán)色胎便影 。 ? 。 男性由尿道口或肛門前皮膚瘺口排便 ， 女性由前庭或陰道排便 。 X線檢查： ? 1） 骨盆倒立側(cè)位片：出生 1224h作倒立側(cè)位攝片 ， 位 PC線以上者為高位畸形 ，位 PC線與 I線之間為中間位畸形 ， 位 I線以下者為低位畸形 。 ? 2） 瘺管造影：通過(guò)瘺管外口注入造影劑可顯示瘺管的方向 ， 長(zhǎng)度與直腸關(guān)系 。 ? 1. B超檢查： B超可確定直腸盲端與肛門皮膚距離 ， 大于 ， 在 ～ ， 小于 ? 2. MRI：了解直腸盲端及肛門周圍肌群的情況 。 手術(shù)時(shí)機(jī) ? 無(wú)瘺的肛門閉鎖： 24小時(shí)明確類型后盡早手術(shù)。 ? 有瘺的肛門閉鎖：早期可擴(kuò)肛治療，等待 36個(gè)月后行肛門成形術(shù)。 手術(shù)方法 ? 根據(jù)不同類型采取不同的手術(shù)方法 ? 1肛門成形術(shù) ? 2骶會(huì)陰肛門成形術(shù) ? 3腹骶會(huì)陰肛門成形術(shù) ? 4腹腔鏡下肛門成形術(shù)等 療效 ? 低位無(wú)肛者 ， 術(shù)后預(yù)后良好 ， 但要注意擴(kuò)肛 ， 避免肛門狹窄；中高位無(wú)肛因直腸原來(lái)未通過(guò)肌群 ， 術(shù)后部分存在肛門失禁 。 Iwai評(píng)價(jià)報(bào)告低位無(wú)肛術(shù)后排便控制良好率 92%， 中間位 55%， 高位良好率僅 23%。 謝謝大家！
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