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脊髓疾病醫(yī)大ppt課件-資料下載頁

2025-01-05 17:46本頁面
  

【正文】 ? 回腸吸收 ? ? B12T(II)復(fù)合物 B 12+轉(zhuǎn)鈷胺素 II 與 IF分離 ? ? 細胞表面受體進入細胞 ? ? 羥鈷胺素 ? VitB12是人體核蛋白合成和 髓鞘形成中 必須的二種酶(甲硫氨酸合酶和甲基丙二酰輔酶 A)的輔助因子。催化甲基丙二酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾?CoA,也影響脂肪酸的合成。 ? VitB12缺乏,神經(jīng)髓鞘的合成受阻,正常細胞膜結(jié)構(gòu)破壞,神經(jīng)髓鞘出現(xiàn)退行性變化。 ? VitB12缺乏,血紅蛋白合成障礙,惡性貧血。 內(nèi)因子因素: 自身免疫功能紊亂,抗胃壁細胞抗體或抗內(nèi)因子抗體。 先天性內(nèi)因子缺乏。 胃部或回腸疾病。 營養(yǎng)不良。 二 . 病理改變 ? 后索和側(cè)索的白質(zhì) ( 薄束 、 楔束 , 錐體束 , 脊髓小腦束 ) 、 周圍神經(jīng) 緩慢髓鞘脫失 , 以及軸突變性 。 初期為散在 , 后融合成海綿狀壞死灶 。 ? 中胸段受累最早 、 最重;頸段輕 , 只累及薄束;腰段只累及錐體束 。 ? 嚴重的可累及視神經(jīng)和大腦白質(zhì)。 三 . 臨床表現(xiàn) ? 中年以上起病 ( 20~70歲 ) , 無性別差異 。 ? 亞急性或慢性進展 。 ? 周圍神經(jīng)癥狀 :對稱性的末梢神經(jīng)主觀和客觀感覺障礙 。 下肢重 , 持續(xù)性 。 ? 脊髓癥狀 : ? 1) 后索 :深感覺障礙 , 感覺性共濟失調(diào) ,Romberg sign (+), 肌張力低 。 ? 2) 側(cè)索 :錐體束征 ? 視神經(jīng)癥狀 :視力減退 , 暗點 , 失明 。 ? 大腦半球白質(zhì)癥狀 :精神癥狀:易怒 , 抑郁 , 幻覺 , 精神混亂 , 偏執(zhí) , 認知功能差 , 妄想 , 躁狂 , 癡呆 。 ? 5 、 晚期:括約肌功能障礙 ,Lhermitte sign(+)。 ? 內(nèi)科癥狀:貧血或正常。消化道癥狀。 四 . 輔助檢查 ? 1 、 血清 VitB12 降低 。 正 常 :140~900μ g/L, 100μ g/L有意義 。 ? 巨細胞性貧血: ? 胃液分析:胃酸缺乏;血中可檢測到抗壁細胞或 IF抗體 。 ? 電生理: 五 . 診斷和鑒別診斷 ? 診斷:病史 , 體征 , 實驗室檢查 。 ? 鑒別: ? 1) 糖尿病周圍神經(jīng)?。? ? 2) 頸椎?。? ? 3) 脊髓壓迫癥: ? 4) 多發(fā)性周圍神經(jīng)病 ( 炎 ) : ? 5) 多發(fā)性硬化: 六 . 治療 ? VitB12。 不宜單獨應(yīng)用葉酸 。 ? 功能鍛煉。護理。 七 . 預(yù)后 ? 早期及時治療效果好 。 ? 后期效果差 。
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