【正文】 疾病所致 肌萎縮 (Muscular atrophy)概念 肌肉營養(yǎng)不良導(dǎo)致 骨胳肌容積縮小 肌纖維數(shù)目減少 ?肢體遠(yuǎn)端節(jié)段性分布 , 對(duì)稱或不對(duì)稱 , 伴肌力減低 \腱反射減弱 amp。肌束震顫 , 無感覺障礙 ?延髓運(yùn)動(dòng)核病變可引起延髓麻痹 \舌肌萎縮 amp。束顫 ?EMG可見纖顫電位或高大運(yùn)動(dòng)單位電位 ?肌肉活檢可見肌纖維數(shù)目減少 \變細(xì) \部分變性 , 細(xì)胞核集中 , 間質(zhì)結(jié)締組織增生 肌萎縮 分類 amp。臨床特征 (1) 脊髓前角細(xì)胞 amp。延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核病變 1. 神經(jīng)源性肌萎縮 (2) 神經(jīng)根 \神經(jīng)叢 \神經(jīng)干 amp。周圍神經(jīng)病變 ?肌萎縮常伴 支配區(qū)腱反 射消失 , 感 覺障礙 EMG\NCV的相應(yīng)改變 肌萎縮 分類 amp。臨床特征 1. 神經(jīng)源性肌萎縮 肌 萎 縮 amp。 束 顫 2. 肌源性肌萎縮 ?肌肉病變所致 , 不按神經(jīng)分布 , 多為近端型 (骨盆帶 \肩胛帶 ), 對(duì)稱性 ?伴肌無力 , 無感覺障礙 amp。肌束震顫 ?血清酶增高 ? EMG肌源性損害 ?肌活檢肌纖維腫脹破壞 , 橫紋消失 , 空泡形成 , 核聚 集中央 , 間質(zhì)結(jié)締組織增生 , 炎癥細(xì)胞浸潤 肌萎縮 分類 amp。臨床特征 廢用性肌萎縮 ? 腦卒中長期癱瘓病人可逐漸出現(xiàn) 缺血性肌萎縮 ? 肌肉血管病變 (炎癥 \血栓或栓塞 \損傷 )可導(dǎo)致 此外 肌萎縮 分類 amp。臨床特征 第十三節(jié) 步態(tài)異常 Gait Disorders 步態(tài)異常 分類 amp。臨床特征 1. 皮質(zhì)脊髓束病變 可導(dǎo)致 ? 痙攣性偏癱步態(tài) amp。痙攣性截癱步態(tài) 剪刀步態(tài) 偏癱步態(tài) 步態(tài)異常 分類 amp。臨床特征 ? 雙側(cè)額葉病變 \腦積水 amp。進(jìn)行性癡呆 ? 無癱瘓或共濟(jì)失調(diào) , 但不能站立或正常行走 ? 步態(tài)不穩(wěn)或小步伐 , 腳如粘在地上 , 遲疑或凍結(jié)狀 2. 失用步態(tài) 3. 小步態(tài) (marche224。 petit pas) 步態(tài)異常 分類 amp。臨床特征 ? 額葉病變 ? 小步 , 拖曳 , 起步 amp。轉(zhuǎn)彎緩慢 , 步態(tài)不穩(wěn) ? 易誤診 Parkinsonism ? 但小步為闊基底 , 上肢有擺動(dòng)動(dòng)作 4. 錐體外系病變 步態(tài)異常 分類 amp。臨床特征 ? 慌張步態(tài) , 扭曲 \奇異步態(tài) (肌張力障礙導(dǎo)致肢體或軀干姿勢(shì)異常 ) 慌張步態(tài) 5. 小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài) 步態(tài)異常 分類 amp。臨床特征 ? 小腦蚓部病變導(dǎo)致軀干性共濟(jì)失調(diào) ? 小腦半球病變導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動(dòng)作 (舞蹈樣步態(tài) ) 共濟(jì)失調(diào)步態(tài) 6. 醉酒步態(tài) 步態(tài)異常 分類 amp。臨床特征 ?見于酒精或巴比妥類中毒 ?步態(tài)蹣跚 \搖晃 amp。前后傾斜 , 似欲失去平衡而跌倒 ?不能通過視覺糾正 ?與小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)區(qū)別 : 醉酒者可在窄基底面上行走短距離 , 并保持平衡 。 小腦性共濟(jì)失調(diào)始終為闊基底 7. 感覺性共濟(jì)失調(diào)步態(tài) 步態(tài)異常 分類 amp。臨床特征 ? 見于 Friedreich共濟(jì)失調(diào) \脊髓亞急性聯(lián)合變性 MS\脊髓癆 \感覺神經(jīng)病 ? 患者閉眼站立不能 , 搖晃易跌倒 , 睜眼視覺可部分代償 (Romberg征 ) ? 行走下肢動(dòng)作沉重 , 高抬足 , 重落地 , 夜間走路或閉眼時(shí)加重 8. 跨閾步態(tài) 步態(tài)異常 分類 amp。臨床特征 ? 見于腓總神經(jīng)麻痹 \腓 骨肌萎縮癥 \進(jìn)行性脊 肌萎縮癥 , 脛骨前肌 amp。 腓腸肌無力 ? 垂足 , 行走時(shí)患肢抬 高 , 跨門檻樣 跨閾步態(tài) 9. 肌病步態(tài) 步態(tài)異常 分類 amp。臨床特征 ?見于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥 ?軀干 amp。骨盆帶肌無力 , 導(dǎo)致脊柱前凸 , 行走時(shí)臀部左右搖擺 , 狀如鴨步 10. 癔病步態(tài) 步態(tài)異常 分類 amp。臨床特征 ?表現(xiàn)奇形怪狀步態(tài) ?下肢肌力雖佳 , 但不能支撐體重 ?向各個(gè)方向搖擺似欲跌倒 , 攙扶行走步態(tài)拖曳 ?罕有跌倒致傷者 ?見于心因性疾病 癔病步態(tài) 第十四節(jié) 不自主運(yùn)動(dòng) Involuntary Movements 不自主運(yùn)動(dòng) 概念 ?患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下 , 出現(xiàn)不能自行控制的 骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng) , 表現(xiàn)形式多樣 ?睡眠時(shí)停止 , 情緒激動(dòng)增強(qiáng) , 基底節(jié)病變所致 紋狀體結(jié)構(gòu)與功能 (圖 225) 不自主運(yùn)動(dòng) 概念 錐體外系的纖維聯(lián)系 (圖 226) ?主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮 , 引起節(jié)律性顫動(dòng) ?手指搓丸樣動(dòng)作 , 頻率4~6次 /秒 , 靜止時(shí)出現(xiàn) ?也見于下頜 \唇 amp。四肢 不自主運(yùn)動(dòng) 臨床癥狀 1. 靜止性震顫 (static tremor) ?帕金森病特征性體征 ?與意向性震顫 (小腦病變 動(dòng)作性震顫 )不同 靜止性震顫 2. 肌強(qiáng)直 (rigidity) ?鉛管樣強(qiáng)直 (leadpipe rigidity) 帕金森病患者伸肌與屈肌張力均增高 , 向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)阻力相同 ?齒輪樣強(qiáng)直 (cogwheel rigidity) 肌張力增高 伴震顫 與折刀樣肌張力增高 (錐體系病變 )不同 不自主運(yùn)動(dòng) 臨床癥狀 鉛管樣強(qiáng)直 3. 舞蹈癥 (chorea) 不自主運(yùn)動(dòng) 臨床癥狀 ? 肢體及頭面部迅速 \不規(guī)則 \無節(jié)律 \粗大的動(dòng)作 , 不能隨意控制 ? 舞蹈樣動(dòng)作 : 轉(zhuǎn)頸 \聳肩 \手指間斷性屈伸 (擠牛奶樣抓握 )\擺手 \伸臂 amp。扮鬼臉動(dòng)作等 ? 伴肢體張力低 ? 小舞蹈病 \Huntington舞蹈病 , 藥物誘發(fā)舞蹈癥 , 如神經(jīng)安定劑 (酚噻嗪類 \氟哌啶醇 ) 4 .手足徐動(dòng)癥 (athetosis) 不自主運(yùn)動(dòng) 臨床癥狀 ?肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高或減低動(dòng)作 , 如蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng) ? Huntington, Wilson, 肝性腦病 手足徐動(dòng) 5. 偏身投擲運(yùn)動(dòng) (hemiballismus) 不自主運(yùn)動(dòng) 臨床癥狀 ?肢體近端粗大無規(guī)律投擲樣運(yùn)動(dòng) ?對(duì)側(cè)丘腦底核及聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部病變 (梗塞 \出血 ) 6. 肌張力障礙 (dystonia) ?局限性肌張力障礙 ?頸肌痙攣性收縮 , 使頭部緩慢不自主扭曲 amp。轉(zhuǎn)動(dòng) 不自主運(yùn)動(dòng) 臨床癥狀 ?異常肌收縮引起緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常 痙攣性斜頸 (spasmodic torticollis) 7. 抽動(dòng)穢語 (Gilles de la Tourette)綜合征 ?兒童多部位 \突發(fā)的重復(fù)性肌肉抽動(dòng) (面肌 \發(fā)音 肌 ) 不自主運(yùn)動(dòng) 臨床癥狀 第十二節(jié) 共濟(jì)失調(diào) Ataxia 維持正常共濟(jì)運(yùn)動(dòng)的結(jié)構(gòu) 共濟(jì)失調(diào) (Ataxia)概念 小腦 脊髓 前庭 amp。錐體外系統(tǒng) ?小腦 \本體感覺 amp。前庭功能障礙 , 導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)笨拙 amp。不協(xié)調(diào) , 并非肌無力 ?可累及四肢 \軀干 amp。咽喉肌 ?引起姿勢(shì) \步態(tài) amp。語言障礙 小腦性共濟(jì)失調(diào) 臨床表現(xiàn) 1. 姿勢(shì) amp。步態(tài)改變 ?站立不穩(wěn) , 步態(tài)蹣跚 ?兩足遠(yuǎn)離叉開 , 左右搖晃不定 (軀干性共濟(jì)失調(diào) ) ?小腦上蚓部病變向前傾倒 ?下蚓部向后傾倒 ?小腦半球損害向患側(cè)傾斜 2. 隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙 (incoordination) ? 辯距不良 (dysmetria) ? 意向性震顫 (intention tremor) 小腦性共濟(jì)失調(diào) 臨床表現(xiàn) 3. 言語障礙 小腦性共濟(jì)失調(diào) 臨床表現(xiàn) ?發(fā)音器官唇 \舌 \喉肌共濟(jì)失調(diào) ?說話緩慢 , 含糊不清 ?聲音斷續(xù) \頓挫 \爆發(fā) ?吟詩樣 \爆發(fā)性語言 4. 眼運(yùn)動(dòng)障礙 小腦性共濟(jì)失調(diào) 臨床表現(xiàn) ? 粗大的共濟(jì)失調(diào)性眼震 ? 與前庭聯(lián)系受累時(shí)出現(xiàn)雙眼來回?cái)[動(dòng) 5. 肌張力減低 小腦性共濟(jì)失調(diào) 臨床表現(xiàn) ? 見于急性小腦病變 ? 腱反射呈鐘擺樣 ? 前臂回彈現(xiàn)象 肌張力減低 ?表現(xiàn)如小腦性 , 如體位性平衡障礙 \步態(tài)不穩(wěn) \向后或向一側(cè)傾倒 額葉或額橋小腦束病變 1. 額葉性共濟(jì)失調(diào) ?常伴對(duì)側(cè)腱反射亢進(jìn) \肌張力增高 \病理征 (+) ?以及精神癥狀 \強(qiáng)握反射 \強(qiáng)直性跖反射等 ?額葉損害表現(xiàn) 大腦性共濟(jì)失調(diào) 臨床表現(xiàn) 2. 頂葉性共濟(jì)失調(diào) ?對(duì)側(cè)患肢不同程度共濟(jì)失調(diào) ?閉眼時(shí)癥狀明顯 ?深感覺障礙不重或呈一過性 ?兩側(cè)旁中央小葉后部受損 ?可出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟(jì)失調(diào) amp。尿便障礙 ?較輕 , 表現(xiàn)一過性平衡障礙 , 不易早期發(fā)現(xiàn) 3. 顳葉性共濟(jì)失調(diào) 大腦性共濟(jì)失調(diào) 臨床表現(xiàn) 深感覺障礙 感覺性共濟(jì)失調(diào) 脊髓后索損害 ?病人不能辨別肢體位置 amp。運(yùn)動(dòng)方向 ?反射喪失 , 站立不穩(wěn) , 邁步不知遠(yuǎn)近 ?共濟(jì)失調(diào)睜眼不明顯 , 閉眼明顯 ?視覺輔助使癥狀減輕 檢查 感覺性共濟(jì)失調(diào) ? 音叉振動(dòng)覺 , 關(guān)節(jié)位置覺缺失 ? 閉目難立 (Romberg)征 ? 閉眼身體立即向前后左右各方向搖晃 閉目難立征 ? 前庭損害導(dǎo)致身體空間定向功能喪失 前庭性共濟(jì)失調(diào) 前庭功能檢查 ?內(nèi)耳變溫 (冷熱水 )試驗(yàn) ?旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)反應(yīng)減退或消失 特點(diǎn) ?以平衡障礙為主 , 眩暈 \嘔吐 \眼震明顯 ?站立或步行軀體向病側(cè)傾斜 ?改變頭位可使癥狀加重 , 四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常