疑難血液病涂ppt課件-資料下載頁
2025-01-05 12:17本頁面
【正文】 臘腸狀細(xì)胞，無橫隔。 黑熱病杜利小體經(jīng)瑞 姬染液染色后 原蟲胞質(zhì)呈淡藍(lán)色至灰藍(lán)色，內(nèi)有一個圓形或橢圓形的核，呈紅色或淺紫紅色，約占整個胞體的 1/3～ 1/2；此外，核旁可見 1個小而深染的動基體，染為深紫黑色，圓形、橢圓形或短桿狀。 左上利士曼原蟲 右上組織胞漿菌 左下馬爾尼菲菌 左上利士曼原蟲 右上組織胞漿菌 左下馬爾尼菲菌 下圖 黑熱病骨髓涂片，示巨噬細(xì)胞中的杜利小體，大小較一致，蟲體內(nèi)見細(xì)胞核及深染的動基體。 1000 下圖 組織胞漿菌病骨髓涂片，巨噬細(xì)胞中的組織胞漿菌，大小較一致，菌體呈卵圓形，核呈圓形或半圓形。 1000 下圖 馬爾尼菲青霉菌病骨髓涂片，示巨噬細(xì)胞中的馬爾尼菲青霉菌，分裂繁殖，有的可見橫膈膜 ，有的呈臘腸狀結(jié)構(gòu)。 1000 病例 52 病歷資料 患兒男， 9個月。因間斷發(fā)熱、皮疹 50天、咳嗽 20天入院。查體：面色蒼白，軀干部皮膚可見大量大小不等的紅色斑丘疹，觸之有毛刺感，腋窩、腹股溝處可觸及數(shù)個 ，雙耳流黃色分泌物，雙肺可聞及哮鳴音及小水泡音，肝肋下 5cm，脾肋下 10cm。 血常規(guī)： RBC 1012/L， HGB 87g/L， 109/L， N ， L ， M ，PLT 70 109/L。骨髓象提示朗格罕細(xì)胞增多，圖 1~3，過氧化物酸酶（ POX）染色及蘇丹黑 B（ SBB）染色陰性，非特異性酯酶（ NSE）染色弱陽性，圖 4~6。皮膚印片顯示少量組織細(xì)胞。診斷朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。經(jīng)治療癥狀有改善，自動出院。 診斷 郎格漢斯 細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 評析 近年 WHO推出了一個新的造血和淋巴組織腫瘤分型方案，該分型力求反映疾病的本質(zhì)，已成為國際上一種新的分型診斷標(biāo)準(zhǔn)。新方案將組織細(xì)胞和樹突細(xì)胞單獨(dú)列出，樹突細(xì)胞腫瘤中包括有郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 (Langerhans cell hisfiocytosis， LCH)、郎格漢斯細(xì)胞肉瘤(LCS)、并指狀樹突狀細(xì)胞肉瘤 /腫瘤 (IDC)、濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤 /腫瘤 (DFCS)及樹突狀細(xì)胞肉瘤未特定分型等。 其中 LCH約 1/3病例可侵犯骨髓，骨髓受累時，有核細(xì)胞增生活躍，可見郎格漢斯細(xì)胞增多。郎格漢斯細(xì)胞的克隆性增生在臨床上表現(xiàn)有 3型 : ① 多系統(tǒng)多灶性病變（ LetererSiwe?。?，其特點(diǎn)為多器官受累，包括骨骼、皮膚、肝臟、脾臟、淋巴結(jié)及肺。多系統(tǒng)多病灶常見于嬰兒，患兒可有發(fā)熱、皮膚表現(xiàn)、肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大，骨病變和全血細(xì)胞減少。成人肺部 LCH可表現(xiàn)為兩肺多個結(jié)節(jié)，直徑一般小于 2 cm 。 ② 單系統(tǒng)多灶性病變（ HandSch252。llerChristian?。瑔蜗到y(tǒng)多灶性病變是在一個系統(tǒng)的器官內(nèi)有多個病灶，其中大多數(shù)位于骨骼，多發(fā)生于年齡較小的兒童，常表現(xiàn)為多發(fā)性骨破壞，伴有鄰近的軟組織腫塊。患者常有顱骨破壞、眼球突出及牙齒脫落等。約半數(shù)病人累及下丘腦垂體后葉柄，導(dǎo)致尿崩癥。 ③ 單一病灶病變 (孤立性嗜酸性肉芽腫 )，大多數(shù)病例為單發(fā)性，常發(fā)生于骨 (特別是顱骨、股骨、盆骨及肋骨 )，偶爾可位于淋巴結(jié)、皮膚及肺。多發(fā)生于年齡較大的兒童或成人。常表現(xiàn)為骨干的溶骨性病變，伴有鄰近骨皮質(zhì)的破壞，或者在結(jié)外部位 (如皮膚 )有病灶。 過去 LCH多注意皮膚印片或病理切片中的細(xì)胞形態(tài)學(xué)，而骨髓穿刺涂片中的細(xì)胞形態(tài)學(xué)圖象較少。本例骨髓中 LC胞體較大， 30~40μm ，胞核圓形或橢圓形，核仁不明顯；胞質(zhì)豐富，邊緣不規(guī)則，紅紫色不透明，可見空泡。 結(jié)合臨床特點(diǎn)和細(xì)胞化學(xué)染色可診為郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，屬于勒 — 雪病。 謝謝
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