【正文】 /d→ 300μg/d每周遞增，使白細胞計數(shù)維持在（ 6～ 10） 109/L。 有效患者，在達到最佳療效后， GCSF用量減為每周三次 ◆ rHuEpo間隔 4周調(diào)整一次用量，改為每周 543天至維持最佳療效的最低用量 MDS治療指南 ★ 免疫抑制劑 治療 需進行治療的低危或中危 Ⅰ 患者，如果不適合進行化療或造血干細胞移植，應接受一療程 ATG 或 CyA治療 （ 推薦等級 B） ,特別是那些骨髓低增生或 HLADRB115單倍體患者（ 推薦等級 A）。 MDS治療指南 ★ 小劑量單藥化療 ◆ 已有充分的證據(jù)表明不要使用小劑量 AraC治療（推薦等級 B）。 ◆ 高危（ ≥中危 Ⅱ ），特別是有克隆性染色體異常患者，年齡 75歲但不適合 SCT或 AML樣化療者，應接受一療程 decitabine或azacytidine（ 推薦等級 B）。 ◆ 建議采用小劑量治療方案（ decitabine不要超過 130mg/m2, azacytidine不要超過335mg/m2）（ 推薦等級 C）。 MDS治療指南 ★ AML方案化療 ◆ 年齡 ≦ 60~65歲 ，確診后時間不長， PS良好，IPSS中危 Ⅱ 和高危的 MDS患者可選擇強烈聯(lián)合化療（推薦等級 A） ◆ 屬中危 Ⅱ 或高危組的年齡在 55歲至 65歲患者，如果體能狀況好（ ECOG 01） ,也可以采用AML方案化療（推薦等級 D）。 ◆ 建議采用標準或大劑量 AraC聯(lián)合蒽環(huán)類或氟糖胞苷（ fludarabine） 方案（推薦等級 B）。 MDS治療指南 ★ alloHSCT ◆ 年齡 55歲的中危 Ⅰ 、中危 Ⅱ 或高危組患者建議采用 HLA匹配的同胞供體 alloSCT（ 推薦等級 B）。 ◆ 年齡 40歲的中危 Ⅰ 、中危 Ⅱ 或高危組患者可以采用 HLA匹配的無關供體 alloSCT（ 推薦等級 D）。 ◆ SCT前是否進行化療尚無統(tǒng)一意見。干細胞來源建議采用外周血干細胞（推薦等級 B）。 預處理方案建議采用馬利蘭 /環(huán)磷酰胺方案且馬利蘭血漿濃度應達 600900ng/ml（ 推薦等級 C）。 MDS治療指南 ★ autoHSCT ◆ AML樣化療后達完全緩解的患者如果無 HLA匹配的同胞供體建議進行 autoSCT（ 推薦等級D）。 ◆ 建議采用清髓性預處理和外周血來源的造血干細胞（推薦等級 B）。 MDS治療指南 ★ 實驗性治療 ◆ 13順式維甲酸、全反式維甲酸、 9順式維甲酸、維生素 D 干擾素、維生素 B 維甲酸聯(lián)合小劑量 AraC治療等均不推薦使用。 ◆ 氮雜胞苷（ azacytidine）、 5氮 2`脫氧胞苷（ 5aza2`deoxycytidine, decitabine）、馬法蘭、拓撲替康（ Topotecan）、 反應停、磷酸氨基硫醇 (amifostine) 、 己酮可可堿(pentoxifilline)只能在嚴格設計的臨床試驗中使用。 MDS療效判斷標準 ★ 改變疾病自然病史 ◆ 完全緩解 ● 骨髓 ★ 重復檢查骨髓示原始細胞 , 各系細胞比例正常且無發(fā)育異常形態(tài)學改變 。 ★ 當紅系細胞比例小于骨髓有核細胞 ，原始細胞百分比按所有有核細胞來確定；當紅系細胞為 ，原始細胞百分比按非紅系細胞來確定。 MDS療效判斷標準 ★ 改變疾病自然病史 ◆ 完全緩解 ● 血象 (絕對值至少保持 2個月 ) ★ 血紅蛋白 110g/L (脫離輸血及紅細胞生成素治療 ) ★ 中性粒細胞絕對數(shù) ≥ 109/L(脫離髓系刺激因子治療 ) ★ 血小板 ≥100 109/L(脫離促血小板生成藥物治療 ) ★ 原始細胞 ,0 ★ 無發(fā)育異常形態(tài)學改變 。 MDS療效判斷標準 ★ 改變疾病自然病史 ◆ 部分緩解 (PR) 其它條件均達到 CR標準 (凡治療前有異常者 ),但骨髓原始細胞僅較治療前減低 50%或以上或轉(zhuǎn)變?yōu)檩^治療前更輕的 FAB亞型 ◆ 病情穩(wěn)定 未獲 PR但至少 2個月內(nèi)病情無進展 MDS療效判斷標準 ★ 改變疾病自然病史 ◆ 失敗 治療期間死亡或病情進展 ， 表現(xiàn)為細胞減少加重 、骨髓原始細胞 %增高或進展為較治療前更重的FAB亞型 。 ◆ CR或 PR后復發(fā) 有下列一項或一項以上： ★ 骨髓原始細胞 %回升至治療前水平 ★ 粒細胞或血小板數(shù)較達最佳療效時下降 50%或以上 ★ 血紅蛋白至少下降 20g/L或依賴輸血 MDS療效判斷標準 ★ 改變疾病自然病史 ◆ 病情進展 ★ 原始細胞 ,原始細胞增加 50%或以上，以至達到 。原始細胞 ～ ,原始細胞增加 50%或以上，以至達到 。 ★ 原始細胞 ～ ,原始細胞增加 50%或以上以至達到 。 ★ 原始細胞 ～ ,原始細胞增高增加 50%或以上以至達到 ； ★ 下列一項或一項以上 : 粒細胞或血小板數(shù)最佳療效時計數(shù)下降 50%或以上， 血紅蛋白下降至少 20g/L或依賴輸血。 MDS療效判斷標準 ★ 改變疾病自然病史 ◆ 病情轉(zhuǎn)化 轉(zhuǎn)化為 AML ◆ 生存和無進展生存 MDS療效判斷標準 ★ 細胞遺傳學療效 (用常規(guī)細胞遺傳學技術(shù)需分析 20個中期分裂象 ) ◆ 顯效 原來有異常者無可檢出的細胞遺傳學異常 ◆ 輕效 異常核型減少 50%或以上。 MDS療效判斷標準 ★ 血液學進步 (HI) ◆ 紅系 (HIE) ★ 顯效 ☆ 治療前血紅蛋白 110g/L的患者治療后升高 20g/L以上 ☆ 依賴紅細胞輸注的患者治療后脫離紅細胞輸注 ★ 輕效 ☆ 治療前血紅蛋白 110g/L的患者治療后升高 1020g/L ☆ 依賴紅細胞輸?shù)幕颊咧委熀筝斪⒘繙p少 50% MDS療效判斷標準 ★ 血液學進步 (HI) ◆ 血小板 (HIP) ★ 顯效 ☆ 治療前血小板數(shù) 100 109/L的患者治療后升 高 30 109/L或以上 ☆ 依賴血小板輸注的患者治療后脫離血小板輸注 而血小板計數(shù)保持穩(wěn)定 ★ 輕效 治療前血小板計數(shù) 100 109/L的患者治療后升高 50%或以上，且血小板計數(shù)凈增值10 109/L 但 30 109/L MDS療效判斷標準 ★ 血液學進步 (HI) ◆ 中性粒細胞 (HIN) ★ 顯效 治療前中性粒細胞絕對數(shù)(ANC) 109/L的患者治療后至少100%，或絕對值增高 109/L ★ 輕效 治療前 ANC 109/L的患者治療后 ANC較治療前至少升高 100%, 但絕對值增高 109/L MDS療效判斷標準 ★ 血液學進步 (HI) ◆ 血液學進步后進展 /復發(fā) 下列一項或以上： ★ 粒細胞或血小板較達最佳療效時下降50%或以上 ★ 血紅蛋白下降至少 20g/L或依賴輸血