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造血系統(tǒng)疾病上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院精品課程-資料下載頁

2025-01-04 18:06本頁面
  

【正文】 兩種類型貧血鑒別 (一 ) 缺鐵性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血 年齡 6m2y 6m2y 原因 鐵缺乏 VtB12/葉酸缺乏 臨床 一般表現(xiàn) 蒼白 /消瘦 蠟黃 / 虛胖 髓外造血 有 有 神經(jīng)系統(tǒng) 較輕 較顯著 69 兩種類型貧血鑒別 (二 ) 缺鐵性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血 外周血象 小 細(xì)胞 低 色素 大 細(xì)胞性 骨髓象 胞漿落后于胞核 巨幼樣變、核幼漿老 鐵代謝 指標(biāo) 異常 正常 血清 B12/葉酸 正常 降低 70 營養(yǎng)性貧血小 結(jié) ? 病因 儲存 攝入 少、生長發(fā)育快、吸收差、丟失多 ? 臨床 表現(xiàn) 年齡、一般貧血、髓外造血、非造血系統(tǒng) ? 實驗室 檢查 血涂片、骨髓、鐵代謝 ? 治療 及 療效 判斷 鐵劑、 B12/葉酸、網(wǎng)織紅細(xì)胞 ? 兩種營養(yǎng)性貧血鑒別 五不同 過敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura (HenochSchonlein Purpura, HSP) Part Three 72 概述 ? 主要病理改變小血管炎 ,全身性血管炎綜合癥 ? 28歲多見 , 男孩 女孩 , 春秋兩季 ? 皮膚紫癜與鑒別診斷 ? 內(nèi)臟病變與疾病預(yù)后 73 病因與發(fā)病機(jī)制 ? 誘發(fā)因素 ? 食物過敏、蟲咬、寒冷、藥物過敏、預(yù)防接種 ? 感染 HSP ? 免疫異常 B細(xì)胞多克隆活化 ? 血 IgA 血 IgE ? 遺傳機(jī)制 ? IL1R拮抗劑等位基因高表達(dá) ? HLADW35遺傳標(biāo)志和補(bǔ)體 C2缺乏者 ? 74 臨床特點 ( 四大癥狀 不同組合) ? 皮膚紫癜 必有體征 – 下肢及臀部 對稱性分布 – 紫紅色蕁麻疹 + 各型斑丘疹(壓之退色,高出皮面) 紅斑中心出血 棕褐色(壓不退色,融合成片) 分批出現(xiàn),新舊并存,伴神經(jīng)血管性水腫 75 76 臨床特點 ( 四大癥狀 不同組合) ? 關(guān)節(jié)腫痛 1/2~2/3 – 單發(fā) /多發(fā),游走性 – 累及大關(guān)節(jié) (膝、踝關(guān)節(jié) ),常伴活動障礙 – 不留畸形,疾病活動時復(fù)發(fā) 77 臨床特點 ( 四大癥狀 不同組合) ? 胃腸道癥狀 約 2/3 – 臍周或下腹部疼痛,嘔吐 – 肉眼血便或大便隱血 – 易誤診為急腹癥 78 臨床特點 ( 四大癥狀 不同組合) ? 腎臟癥狀 –1/2~2/3 紫癜性腎炎 –紫癜后 2~4周發(fā)現(xiàn)尿異常,多可滿意恢復(fù) –重癥患兒出現(xiàn)大量蛋白尿、氮質(zhì)血癥、高血壓,極少數(shù)死于尿毒癥 79 臨床分型 ?單純皮膚型 ?關(guān)節(jié)型 ?腹型 ?腎型 ?混合型 80 診 斷 ? 臨床特點 – 典型皮膚紫癜 +腹痛 /便血 /關(guān)節(jié)腫痛 /腎損害 ? 輔助檢查 無特異性 – 血常規(guī)、出凝血時間、骨髓象正常 – 重癥病例高凝狀態(tài) – 尿常規(guī)異常 – 血 IgA IgE 81 鑒別診斷 ? ITP – 出血性皮疹,無神經(jīng)血管性水腫 – BPC ,骨髓成熟巨核細(xì)胞 ? 急腹癥 – 闌尾炎 / 腸套疊 / 美克爾憩室 – 尋找典型皮膚紫癜,關(guān)節(jié) / 腹部 / 腎臟綜合表現(xiàn) 82 鑒別診斷 ? 感染性疾病 – 敗血癥 / 腦膜炎雙球菌感染 / 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 – 中毒癥狀重 , 起病急 , 進(jìn)展快 , 淤血性皮疹 ? 其他 – 慢性腎炎 – 結(jié)節(jié)性多動脈炎 ? 病程緩慢 , 皮疹沿動脈分布 , 累及心臟 , 全身情況差 83 治 療 ? 祛除誘因 – 查明誘因 , 祛除 /回避致敏源 ? 對癥治療 – 臥床休息 , 限制飲食 , 藥物對癥處理 ? 皮質(zhì)激素與免疫抑制劑 – 腹型紫癜 (皮質(zhì)激素 ) – 重癥腎損害 (皮質(zhì)激素 + 免疫抑制劑 ) ? 抗凝治療 腎臟病變 – 肝素、潘生丁 84 新華醫(yī)院兒內(nèi)科 袁曉軍
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