[基礎醫(yī)學]全身疾病的神經系統(tǒng)表現(xiàn)-資料下載頁
2025-01-04 12:31本頁面
【正文】 皮質激素：精神改變、激素性肌病 環(huán)磷酰胺：無菌性腦膜炎、橫貫性脊髓病、白質腦病等 與內分泌疾病相關神經系統(tǒng)病變 、垂體腫瘤 甲狀腺亢進 慢性甲亢性肌病 ：甲狀腺激素過多，促進線粒體有氧代謝，造成肌細胞過度消耗，故近段肌群多富含線粒體的紅肌纖維受累明顯。 內分泌突眼、周期性麻痹 與內分泌疾病相關神經系統(tǒng)病變 甲狀腺功能低下 （粘液水腫沉積部位） 中樞神經系統(tǒng)： 反應遲鈍 周圍神經系統(tǒng)： 粘液水腫性肌病： 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 ① 緊束性神經?。褐車窠浛▔? ②周圍神經?。貉苎讓е律窠浫毖? ③中樞神經系統(tǒng)：罕見 血管炎、風濕結節(jié) ④頸椎受累：侵襲性類風濕滑模炎性組織損害骨、韌帶等造成脫位及半脫位 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 免疫復合物是組織損傷主要機制 臨床 神經系統(tǒng)：癲癇、腦血管病、高顱壓、周圍神經病 精神癥狀發(fā)病率 2075% ? DM 典型的皮疹：眶周水腫性紫色皮疹 , (Heliotrope疹 ) , Gottron征 , 頸部 V型疹 , 披肩征 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 ?免疫病理 pm ?患者肌細胞的損傷主要是通過自身抗原驅動的 T細胞介導的細胞毒作用所致。 ?肌肉病理活組織檢查 (活檢 ) 可見大量的CD8 + T細胞浸潤 , 而且肌細胞可表達MHCI類分子 , 有學者將這種損傷稱為“ MHCI/CD8 + T復合物”損傷 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 ?免疫病理 dm ?補體介導的微血管病變 DM的主要特征。 ? 補體系統(tǒng)的活化及在血管內皮的沉積 , 導致肌纖維內毛細血管床的減少和肌纖維缺血。 ?浸潤的淋巴細胞主要為 CD4+ T細胞和 B 細胞 , 主要分布在血管周圍或肌束周圍 , 而肌內膜的炎性浸潤并不明顯 , 因此 DM肌纖維的壞死通常發(fā)生在肌束周圍 , 形成束周萎縮 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 ?治療 ?腎上腺皮質激素： PM和 DM的首選藥物 口服劑量 1～ 2 mg/( kgd) 或 60 ～ 100 mg/d 或等效劑量的其他激素。 ? 應該持續(xù)使用較大劑量的潑尼松至血清肌酸激酶恢復正常及臨床肌力改善 , 然后開始逐漸減量 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 ?治療 ?觀點： 6～ 8個月內將潑尼松逐漸減至5～ 10mg/d的維持量 , 疾病緩解維持至少 1年后才能考慮停藥。 ?嚴重的吞咽困難、心肌損傷或有活動性肺泡炎時 , 可加用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 ?治療 — 二線藥物 ?硫唑嘌呤 : 2 ～ 3mg/ ( kgd) 或 100～ 200 mg/d口服 ?缺點：起效較慢 , 用藥 6個月后才能判斷是否有效。 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 ?治療 — 二線藥物 ?甲氨蝶呤：控制肌肉的炎癥 ? 改善皮膚癥狀 ? 起效比硫唑嘌呤快 ?用法：開始 1周口服 ～ 15 mg, 之后每周增加 mg ?經 6～ 8周后逐漸增加到每周 30～ 40 mg。 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 ?治療 — 二線藥物 ?環(huán)孢素 :甲氨蝶呤或硫唑嘌呤治療無效 ?常用的劑量為 100～ 150 mg, 每日 2次 , ?日劑量不應超過 5 mg/ ( kgd) ?服藥時監(jiān)測腎功能：血清肌酐增加的幅度超過用藥前的 30%時 , 應立即停藥 ?。 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 ?治療 — 二線藥物 ?環(huán)磷酰胺：伴有肺間質病變預后不佳的病例 ?口服 2～ mg/ ( kgd) 或每月靜脈滴注 ～ ?羥氯喹 (抗瘧藥 ):控制 DM 的皮膚病變和減少 PM患者激素。用量 300 ～ 400 mg/d，可誘導肌病的發(fā)生。 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 ?治療 — 二線藥物 ?靜脈注射免疫球蛋白 ( intravenous im ? mune globulin, IV IG) ?常用的治療劑量為每月 2 g/kg, 分 5日給藥 , 每日注射 。 ?也可以每日注射 1 g/kg, 每月使用 2日 ?肌力改善的維持時間常為 4～ 8周 , 因此需要定期給予 IV IG以延長維持的時間 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變 ?治療 — 新的試驗性治療 ?靜脈注射免疫球蛋白 ( intravenous im ? mune globulin, IV IG) ?常用的治療劑量為每月 2 g/kg, 分 5日給藥 , 每日注射 。 ?也可以每日注射 1 g/kg, 每月使用 2日 ?肌力改善的維持時間常為 4～ 8周 , 因此需要定期給予 IV IG以延長維持的時間 與結締組織病相關神經系統(tǒng)病變
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