[基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)]全身疾病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(參考版)
2025-01-07 12:31本頁(yè)面
【正文】 ?也可以每日注射 1 g/kg, 每月使用 2日 ?肌力改善的維持時(shí)間常為 4～ 8周 , 因此需要定期給予 IV IG以延長(zhǎng)維持的時(shí)間 與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變 與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變 ?治療 — 新的試驗(yàn)性治療 ?靜脈注射免疫球蛋白 ( intravenous im ? mune globulin, IV IG) ?常用的治療劑量為每月 2 g/kg, 分 5日給藥 , 每日注射 。用量 300 ～ 400 mg/d，可誘導(dǎo)肌病的發(fā)生。 與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變 與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變 ?治療 — 二線藥物 ?環(huán)磷酰胺：伴有肺間質(zhì)病變預(yù)后不佳的病例 ?口服 2～ mg/ ( kg 與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變 與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變 ?治療 — 二線藥物 ?環(huán)孢素 :甲氨蝶呤或硫唑嘌呤治療無(wú)效 ?常用的劑量為 100～ 150 mg, 每日 2次 , ?日劑量不應(yīng)超過(guò) 5 mg/ ( kgd) 或 100～ 200 mg/d口服 ?缺點(diǎn)：起效較慢 , 用藥 6個(gè)月后才能判斷是否有效。 ?嚴(yán)重的吞咽困難、心肌損傷或有活動(dòng)性肺泡炎時(shí) , 可加用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。d) 或 60 ～ 100 mg/d 或等效劑量的其他激素。 ? 補(bǔ)體系統(tǒng)的活化及在血管內(nèi)皮的沉積 , 導(dǎo)致肌纖維內(nèi)毛細(xì)血管床的減少和肌纖維缺血。 內(nèi)分泌突眼、周期性麻痹 與內(nèi)分泌疾病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變 甲狀腺功能低下 （粘液水腫沉積部位） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)： 反應(yīng)遲鈍 周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)： 粘液水腫性肌?。? 與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變 與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變 ① 緊束性神經(jīng)病：周?chē)窠?jīng)卡壓 ②周?chē)窠?jīng)?。貉苎讓?dǎo)致神經(jīng)缺血 ③中樞神經(jīng)系統(tǒng)：罕見(jiàn) 血管炎、風(fēng)濕結(jié)節(jié) ④頸椎受累：侵襲性類(lèi)風(fēng)濕滑模炎性組織損害骨、韌帶等造成脫位及半脫位 與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變 免疫復(fù)合物是組織損傷主要機(jī)制 臨床 神經(jīng)系統(tǒng)：癲癇、腦血管病、高顱壓、周?chē)窠?jīng)病 精神癥狀發(fā)病率 2075% ? DM 典型的皮疹：眶周水腫性紫色皮疹 , (Heliotrope疹 ) , Gottron征 , 頸部 V型疹 , 披肩征 與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變 與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變 與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變 與結(jié)締組織病相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)病變 ?免疫病理 pm ?患者肌細(xì)胞的損傷主要是通過(guò)自身抗原驅(qū)動(dòng)的 T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用所致。 ② L 肉堿 可以加強(qiáng)能量代謝？ 肝性腦病 三、 其他治療 (1) 門(mén)體分流栓塞術(shù) (2) 肝移植 (3) 抗病毒 爆發(fā)肝衰 干擾素（早、足） (4) 免疫調(diào)節(jié) 小劑量糖皮質(zhì)激素 胸腺肽 肝性脊髓病 定義： 各種肝病晚期由于門(mén)體分流和肝功能不全導(dǎo)致的脊髓側(cè)索脫髓鞘病變，表現(xiàn)為進(jìn)行性對(duì)稱(chēng)性痙攣性截癱 臨床表現(xiàn)分期 ： 肝性脊髓病 治療： ①藥物治療同肝性腦病 ②神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物 B族維生素 ③肝移植：效果？ ④康復(fù)鍛煉 尿毒癥性腦病 定義： 是指急、慢性腎臟疾病所致的腎功能衰竭引起以氮質(zhì)潴留為主的發(fā)生嚴(yán)重精神障礙一組疾病。 肝性腦病 二、 藥物治療 (4)減少或拮抗假神經(jīng)遞質(zhì)支鏈氨基酸 （ BCAA）制劑，是一種以亮氨酸 、異亮氨酸、纈安酸等 BCAA 為主的 復(fù)合氨基酸 。其劑量為每日 30 ~ 40g， 分 3次口服 3. 對(duì)于乳糖酶缺乏者亦可試用 乳糖 4. 口服抗生素可抑制腸道產(chǎn)尿素酶的細(xì) 菌， 減少氨的生成。不良反應(yīng)主要有腹脹、腹痛、惡心、嘔吐等，此外，其口感甜膩， 使少數(shù)患者不能接受。 肝性腦病 一、 一般治療 (3) 糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 (4) 止血和清除腸道積血 清除腸道積血：口服或鼻飼乳果糖 、 乳梨醇溶液或 25% 硫酸鎂，用生理鹽水或弱酸液（如醋酸）進(jìn)行灌腸，將乳果糖稀釋至 %進(jìn)行灌腸。 如患者出現(xiàn)躁狂時(shí) 。 Ⅲ ～ Ⅳ 期患者應(yīng)禁止從胃腸道補(bǔ)充蛋白質(zhì) Ⅰ ～ Ⅱ 期患者日應(yīng)限制蛋白質(zhì)在 2Og/d 每 3~5 天可增加 10g 蛋白質(zhì)， 恢復(fù)后 ~ 蛋白質(zhì) /d/Kg， 肝性腦病患者應(yīng)首選植物蛋白。 肌張力降低，瞳孔常散大，腦電圖明顯異常。腦電圖明顯異常。 肝性腦病 臨床表現(xiàn)： 四期 （ 昏迷期 ） 神志完全喪失，不能喚醒。肌張力降低，四肢被動(dòng)運(yùn)動(dòng)常有抵抗力。醒時(shí)尚可應(yīng)答
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