[醫(yī)藥衛(wèi)生]高級動(dòng)物生理學(xué)專題之四-資料下載頁
2024-12-07 23:16本頁面
【正文】 Ⅹa 、 Ⅱa 等所促進(jìn)。 Ⅶ 因子 組織因子復(fù)合物 在 Ca++存在時(shí)，二者以 1： 1結(jié)合，具有： 1）加速蛋白水解酶對 Ⅶ 因子的激活過程； 2）加強(qiáng) Ⅶa 對 Ⅸ 、 Ⅹ的活化。 七） X因子和 Ⅴ 因子 X因子有兩條多肽鏈（重鏈、輕鏈）通過二硫鍵連接組成。 輕鏈有 Ca++和磷脂的結(jié)合部位；重鏈有酶活性部位。 Ⅴ 因子 又稱為加速因子，可以使Xa對凝血酶原的活化速度提高 278000倍。缺乏 Va， Xa不能導(dǎo)致凝血。 Ⅴ 因子是單鏈糖蛋白，有三個(gè)不同的結(jié)構(gòu)域組成；包括 3個(gè) A區(qū)、一個(gè) B區(qū)和 3個(gè) C區(qū)； A1A2BA3C1C2C3. Ⅴ 因子的活化是通過 Xa因子作用于位于 70 101 1545位的精氨酸所形成的肽鍵。形成由 Ca++以非共價(jià)鍵結(jié)合的兩個(gè)肽鏈（重鏈、輕鏈） 即 Ⅴa 因子 105 Ca++ 74 八）凝血酶原 凝血酶原是單鏈糖蛋白約含有 600個(gè)氨基酸殘基，有 3個(gè)寡糖鏈，有四個(gè)酶切位點(diǎn)。切點(diǎn)或切點(diǎn)次序不同，可出現(xiàn)多種不同產(chǎn)物。 凝血酶原肽鏈的 N末端含有 10個(gè) γ 羧基谷氨酸殘基。相鄰的羧基可與 Ca++形成復(fù)合體，而 Ca++可與磷脂表面中磷酸基結(jié)合，這樣使 Xa和 Va與凝血酶原接觸在一起，于是 Xa將凝血酶原水解為凝血酶。 每分子凝血酶原結(jié)合 4個(gè) Ca++，維生素K是形成凝血酶上 Ca++結(jié)合部位 γ 羧基谷氨酸所必需。 圖 10－ 5 因子 Xa激活凝血酶原示意圖 九）纖維蛋白原 人和脊椎動(dòng)物的纖維蛋白原分子均由αβγ 三對不同的多肽鏈借二硫鍵連接而成， α 及 β 肽鏈的 N－端分別有一段 16個(gè)及14個(gè)氨基酸的小肽，稱為纖維肽 A及 B。 國際血液凝固命名學(xué)會(huì)建議：纖維蛋白原的分子組成表示為 Aα 2Bβ 2γ 2.。 Α 鏈有 610個(gè)氨基酸， β 鏈有 461個(gè)氨基酸， γ 鏈有411個(gè)氨基酸。纖維蛋白比纖維蛋白原缺少纖維蛋白肽 A和 B。 圖 410 上半為電鏡下的分子形狀 下半示 6條多肽鏈，一為雙硫鍵，▲為凝血酶作用點(diǎn) 凝血酶的本質(zhì)為一種蛋白水解酶，能特異性作用于 Aα 和 Bβ 鏈上的精－甘肽鍵，切除 A、 B纖維肽。因纖維肽 A及 B均為酸性肽，帶較多負(fù)電荷。由于電荷排斥作用阻礙纖維蛋白原之間聚合。切除纖維肽 A及 B轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白后負(fù)性減小，同時(shí)暴露了互補(bǔ)結(jié)合位點(diǎn)，有利于自動(dòng)聚合，纖維蛋白單位通過邊靠邊、端靠端的聚合形成聚合鏈。此種多聚體不穩(wěn)定，稱為軟凝塊(soft clot)。它再通過因子 XⅢa 的作用結(jié)成牢固的網(wǎng)。 十）纖維蛋白穩(wěn)定因子 因子 XⅢa 稱為纖維蛋白穩(wěn)定因子(fibrin stabilizingfactor,FSF)。因子XⅢ 存在于血小板及血漿中，經(jīng)凝血酶切除部分肽段后裂解為兩個(gè)亞單位， A(分子量80000，具有谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶活性）和一個(gè)S亞單位（分子量為 180000，運(yùn)載蛋白），二者比例為 2： 1。亞單位 A為活性中心 ， S無活性。 因子 XⅢa 為轉(zhuǎn)肽酶，能催化一個(gè)單體的谷氨酸殘基的 γ －羧基與另一單體的賴氨酸殘基的氨基之間形成共價(jià)結(jié)合，釋出 NH3 。 圖 4－ 11 因子 XⅢ a作用機(jī)理 十一）凝血系統(tǒng)中依賴于維生素 K的成分 血液中的凝血酶原、 Ⅶ 、 Ⅸ 、 Ⅺ 以及一些抗凝血因子，如 C蛋白、 S蛋白、 Z蛋白均由肝臟和稱，且其合成過程需要維生素 K作為輔助因子，缺乏之，則生成的凝血因子無活性。 以上這些成分的共同特點(diǎn)為：都含有γ 羧基谷氨酸殘基，后者與該離子結(jié)合后才能發(fā)揮作用。
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