[臨床醫(yī)學(xué)]非青紫型先心病-資料下載頁
2024-10-18 22:00本頁面
【正文】 缺如，三瓣化的二尖瓣。劍突下長軸位顯示左室流出道呈 “ 鵝頸 ” 樣征象，與左室右前斜位造影圖相似。 完全型房室隔缺損除上述表現(xiàn)外，可見二、三尖瓣融合而成的共同房室瓣，而心內(nèi)膜墊形成的十字交叉梢失。并可見室間隔上段缺損。根據(jù)共同房室瓣與室間隔的關(guān)系可確定其類型。 心導(dǎo)管及造影 右心導(dǎo)管檢查時導(dǎo)管投易從右房插入左房和左室，并有中到大量的左向右分流。左室右前斜位造影顯示特征性的左室流出道“鵝頸”樣影像。 治療 手術(shù)關(guān)閉缺損和修補畸形的房室瓣是唯一的治療方法。完全型房室隔缺損手術(shù)應(yīng)在 1歲以內(nèi)進行。近年來隨著對二尖瓣重塑技術(shù)的改進及手術(shù)前更精確地測定合并存在的病變，使手術(shù)質(zhì)量大大提高，預(yù)后明顯改善，尤其是 A型患者，手術(shù)效果較為理想。 主動脈縮窄 在所有的先心病中約占 6％。單純的主動脈縮窄多見于男性，約為女性的兩倍；合并其它畸形時，無明顯性別差異。東方人發(fā)病明顯低于西方人。 病理特點及病理生理 近年來應(yīng)用的分型方法是根據(jù)縮窄段占據(jù)主動脈和降主動脈之間的部位分為導(dǎo)管前型、導(dǎo)管后型和正對導(dǎo)管型。新生兒時期最常見的類型是主動脈縮窄伴主動脈弓管發(fā)育不良，可以合并心內(nèi)畸形，因此又稱 “ 主動脈縮窄綜合征 ” ?？s窄嚴(yán)重，降主動脈明顯少血時，到達下肢的血只能通過側(cè)枝循環(huán)。一條側(cè)枝循環(huán)是自鎖骨下動脈到肋間動脈，然后到降主動脈：另一條是由乳內(nèi)動脈到上腹動脈，再進股動脈。 臨床表現(xiàn) 導(dǎo)管前型常在生后 6周內(nèi)出現(xiàn)癥狀。 導(dǎo)管后型年幼時很少有癥狀，體檢時發(fā)現(xiàn)上肢血壓高（頭暈頭痛、耳鳴、失眠、鼻出血），提示本病，下肢供血不足（下肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木）。 典型心臟體征 胸骨左緣 3肋間可聞及收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，背部也能聽見。上下肢血壓異常，橈動脈搏動強，股動脈搏動弱。上下肢收縮壓差達 20mmHg，可作為主動脈縮窄的證據(jù)。 輔助檢查 Ｘ線胸片：心臟至少有中度增大，肺血管影增多，有時呈典型肺靜脈瘀血。兒童時期常見的縮窄前的左鎖骨下動脈增寬和縮窄殷后的主動脈擴張在新生兒時期很少見。肋骨切跡在新生兒從未見到過。 心電圖：導(dǎo)管前型早期表現(xiàn)為右心室肥厚，待動脈導(dǎo)管關(guān)閉后逐漸發(fā)展為雙室肥厚。導(dǎo)管后型有左心室肥大表現(xiàn)。 超聲心動圖： 可見右心室擴大、壁增厚。左側(cè)房、室大小一般正常。二維超聲心動圖胸骨上探測可直接見到主動脈縮窄的位置及形態(tài)。劍突下探查腹主動脈可見其搏動較正常為弱。 心導(dǎo)管及造影 一般病例根據(jù)超聲心動圖和磁共振檢查結(jié)果已能作出診斷。懷疑合并其它畸形者可行主動脈造影，以明確縮窄段的部位、長度及其與動脈導(dǎo)管的關(guān)系等 治療 對新生兒作球囊血管成形術(shù)尚有爭議。成形術(shù)后可能仍有殘余壓力差、動脈瘤形成、股動脈并發(fā)癥等。并可再縮窄。 外科手術(shù)多施行鎖骨下動脈的近端切開后修補縮窄的主動脈，使術(shù)后隨年齡增長，主動脈內(nèi)徑增大而發(fā)生再狹窄的機會減少。但此法需犧牲左鎖骨下動脈。因此一些外科醫(yī)生采用外科切除縮窄段，再行端端吻合的方法，或跨過阻塞處以補片修補。 對無癥狀的兒童手術(shù)寧可延遲到 4～ 6歲后進行。 謝謝！！
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