項(xiàng)目十骨髓增生異常綜合征-資料下載頁(yè)
2024-10-11 08:03本頁(yè)面
【導(dǎo)讀】是由于造血干（祖）細(xì)胞增生、分化障礙。導(dǎo)致以貧血為主要表現(xiàn)的造血功能障礙性疾病。50歲以上的老年人好發(fā)，男多于女。含苯的有機(jī)溶劑、氯霉素及乙雙嗎啉等密切接觸有關(guān)。難治性的慢性進(jìn)行性血細(xì)胞減少，以貧血為主，病程中可出現(xiàn)感染和出血。1/3以上的病人發(fā)展為急性髓系白血病。生成發(fā)生質(zhì)與量的異常。外周血常有全血細(xì)胞減少。骨髓可見(jiàn)病態(tài)造血。部分患者可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?。接觸苯，接受烷化劑治療等。病因尚未被闡明。早期MDS發(fā)生率相對(duì)較低。，且多為單一異常；晚期MDS發(fā)生率高，且復(fù)雜異。常（≧3種）增多。Ras家族基因突變：3-40%，以N-Ras基。因突變最為常見(jiàn)。顯減少，CFU-GM集簇增多。液學(xué)改變特點(diǎn)分為5型。RAEB常有全血細(xì)胞減少。白細(xì)胞正?；驕p少，集簇/集落比值增大。血清維生素B12或葉酸水平明顯降低。且周圍血中不應(yīng)出現(xiàn)。生明顯，易與RA混淆。及尿潛血、含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性可資鑒別?；騌AEB-T鑒別，應(yīng)單獨(dú)進(jìn)行非紅系細(xì)胞計(jì)數(shù)分類，
【正文】 30％ 177。 ＜ 1 （ 177。 ） CMML ＜ 5％ 5％～ 20％ 177。 ＞ 1 （－） MDS的 WHO分型標(biāo)準(zhǔn) (2020年 ) 亞型 血象 骨髓象 RCUD 一系或兩系血細(xì)胞減少 一系細(xì)胞增生異常＞ 10％，原始細(xì)胞＜ 5％， RARS 貧血，無(wú)或偶見(jiàn)原始細(xì)胞 僅有紅系發(fā)育異常，原始細(xì)胞＜ 5％，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞 ≥ 15％ RCMD 血細(xì)胞減少，無(wú)或偶見(jiàn)原始細(xì)胞，無(wú) Auer小體，單核細(xì)胞＜ 1 109／L 兩系或三系增生異常細(xì)胞＞ 10％，原始細(xì)胞＜ 5％，無(wú) Auer小體環(huán)形伴或不伴鐵粒幼紅細(xì)胞 ≥ 15％ RAEB1 血細(xì)胞減少 , 原始細(xì)胞＜ 5％，無(wú)Auer小體 , 單核細(xì)胞＜ 1 109／ L 單系或多系增生異常，原始細(xì)胞 5％～ 9％ ,無(wú) Auer小體 RAEB2 血細(xì)胞減少 , 原始細(xì)胞 5％～ 19％，單核細(xì)胞＜ 1 109／ L，有或無(wú)Auer小體 單系或多系增生異常，原始細(xì)胞 10％～ 19％，有或無(wú) Auer小體 MDSU 血細(xì)胞減少 , 無(wú)或偶見(jiàn)原始細(xì)胞，無(wú) Auer小體 單系或無(wú)增生異常，但有典型的 MDS細(xì)胞遺傳學(xué)異常，原始細(xì)胞＜ 5％ MDS5q 貧血，血小板正?；蛟龈? 巨核細(xì)胞正常或增多伴核分葉過(guò)少，原始細(xì)胞＜ 5％，單純 5q細(xì)胞遺傳學(xué)異常 MDSRA （巨早雙核紅） 實(shí)驗(yàn)室檢查 MDSRA （巨中雙核紅） 實(shí)驗(yàn)室檢查 MDSRAEB （類 ph畸形） 實(shí)驗(yàn)室檢查 MDSRAS （超巨晚紅） 實(shí)驗(yàn)室檢查 MDSRAEB （粒系核分葉障礙） 實(shí)驗(yàn)室檢查 MDSRAEB （巨早紅、異常粒系） 實(shí)驗(yàn)室檢查 MDSRAEBt （原粒、早粒、類巨晚紅） 實(shí)驗(yàn)室檢查 第十二章 第九節(jié) 骨髓增生異常綜合征 實(shí)驗(yàn)室檢查 骨髓鐵染色：細(xì)胞外鐵豐富 ， 鐵粒幼紅細(xì)胞增多 ，可見(jiàn)環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞 。 幼紅細(xì)胞 PAS染色陽(yáng)性 。 鑒別診斷 增生旺盛主要與有血細(xì)胞發(fā)育異常的急粒 M M M7以及巨幼貧鑒別：結(jié)合細(xì)胞化學(xué)染色進(jìn)行鑒別。 增生減低與慢性再障（ CAA）鑒別：骨髓活檢可鑒別。
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