兒茶酚胺敏感性室速catecholaminergicpolymorphic-資料下載頁
2024-09-29 14:13本頁面
【導讀】患者,女,25歲,農民.主因“反復心悸,伴暈厥10年”入院.嚴重時伴暈厥,有手足抽搐,5分鐘后醒轉,無后遺不適.頻率:每年發(fā)作3-4次暈厥.”,但抗癲癇治療效果不佳.檢查期間有心悸胸悶癥狀發(fā)作,但無暈厥.平素體健,否認其他系統(tǒng)疾病史,父親有類似心悸,暈厥病史,30歲時死于”心臟病”;兩側胸廓對稱，氣管居中。見明顯異常密度灶。置在正常范圍以內。與左室后壁運動逆向。瓣膜口未見明顯返流。LQTS是一類心室復極時程延長，不均一性增大的疾病。先天性LQTS是家族遺傳性離子通道疾病。獲得性LQTS是多種因素所致遺傳易感者可逆性QT延長。置，臨床常因室顫或多形性室速引起反復暈厥、甚至猝死。β受體阻滯劑為治療基石：目標負荷運動時最快心率下降30bpm或≤110bpm. 鈉通道阻滯劑和胺碘酮都可能增加猝死的發(fā)生率。服用β受體阻滯劑期間出現(xiàn)暈厥列為ICD治療的IIa類適應證。外層和內層心肌的異位起搏點
【正文】 鈣 拮抗劑維拉帕米也可能是治療 CPVT的有效 藥物 ? 鈉 通道阻滯劑和胺碘酮都可能增加猝死的 發(fā)生率 ? 新藥 ： 特異性 RyR2肽 或 1, 4 苯并噻氮卓 類的 衍生物 JTV519 器械 ? 發(fā)生 過心臟驟停者列為 ICD 治療 的 I 類 適應證 ? 服用 β 受體阻滯劑期間出現(xiàn) 暈厥列為 ICD治療 的 II a 類 適應證 手術 ? 射頻消融治療方法臨床經驗尚十分 有限 （機理不詳） ? 單源心室異位激動起源于左束支分叉處 , 激動沿左前 、 左后分支交替下傳 ? 單源心室異位起搏點在心室內折返 , 并有 2 個出口 , 分別靠近左前 、 左后分支部位 ? 外層和內層心肌的異位起搏點常交替發(fā)放沖動 ,使其激動心室壁的順序相反 ? 心室雙源異位起搏點交替發(fā)放沖動 分 析 診斷思路 (診斷依據(jù) ): *了解兒茶酚胺 敏感性 多形性室速疾病的程度 [1]靜息心電圖 。 [2]心率增加時行動態(tài)心電圖監(jiān)測心律失常的發(fā)展 。 [3]運動負荷試驗可進行診斷和監(jiān)測治療 。 或者藥物激發(fā)試驗 。 [4]超聲心動圖檢查可評估結構性缺陷 。 [5]遺傳學檢查 。 [6]心臟電生理檢查 : 心臟程序刺激一般不能誘發(fā) CPVT. 其他鑒別 ?致心律失常性心肌病 :以右心室 ( 偶有左心室受累 ) 纖維脂肪浸潤 、 伴有起源于右心室的致命性心律失常為特征的疾病 , 常于運動后出現(xiàn)反復發(fā)作性心悸 、 暈厥 、 猝死 , 診斷依據(jù)是病理可見纖維脂肪浸潤 , 影像學檢查可見右心室擴張 、脂肪組織浸潤和室壁運動異常 , 心電圖右胸導聯(lián)可見Epsilon 波 。 ? 在許多病理狀態(tài)下 ， 如心肌缺血 、 心力衰竭以及原發(fā)性心電疾病 ， 交感神經的突然興奮可以誘發(fā)致命性心律失常 。 同時還發(fā)現(xiàn)甚至在沒有器質性心臟病的情況下兒茶酚胺同樣可能誘發(fā)惡性心律失常 ， 這就是我們所要描述的兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速
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