【正文】 α 1,6葡萄糖苷酶 催化 。 將α 1,6糖苷鍵水解 ， 生成一分子自由葡萄糖 。 (G)n + H2O (G)n1 + G α1,6葡萄糖苷酶 2． 異構(gòu)： G1P G6P 3． 脫磷酸： 由 葡萄糖 6 磷酸酶 (glucose6phosphatase)催化 ， 生成自由葡萄糖 。 該酶只存在于 肝及腎 中 。 G6P + H2O G + Pi 磷酸葡萄糖變位酶 葡萄糖 6磷酸酶 （二）糖原分解的特點： 1． 水解反應(yīng)在 糖原的非還原端 進行； 2． 是一 非耗能 過程； 3． 關(guān)鍵酶是 糖原磷酸化酶 (glycogen phosphorylase)， 為一 共價修飾 酶 ，其 輔酶是磷酸吡哆醛 。 糖原磷酸解的步驟 非還原端 糖原核心 磷酸化酶 a 轉(zhuǎn)移酶 （ 糖原脫枝酶） 脫枝酶 （ 糖原脫枝酶） （釋放 1個葡萄糖 ） G 1P G G 6P G 三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié) 糖原的分解和合成都是根據(jù)肌體的需要由一系列的調(diào)控機制進行調(diào)控，其限速酶分別為 磷酸化酶 和 糖原合成酶 。它們的活性是受 磷酸化或去磷酸化的 共價修飾的調(diào)節(jié)及變構(gòu)效應(yīng)的調(diào)節(jié)。二種酶磷酸化及去磷酸化的方式相似，但其效果相反。 糖原合成酶 a ( 有活性 ) 糖原磷酸化酶 b ( 無活性 ) OH OH ATP ADP H2O Pi 糖原合成酶 b ( 無活性 ) 糖原磷酸化酶 a ( 有活性 ) P P 激素通過 cAMP蛋白激酶調(diào)節(jié)代謝示意圖 ATP cAMP+PPi 內(nèi)在蛋白質(zhì)的磷酸化作用 改變細(xì)胞的生理過程 細(xì)胞膜 細(xì)胞膜 c R 蛋白激酶 （無活性） c + R cAMP 蛋白激酶 （有活性） 受體 環(huán)化酶 激素 G蛋白 非磷酸化蛋白激酶 ATP ADP 磷酸化蛋白激酶 cAMP激活蛋白激酶的作用機理 激素對肝糖原合成與分解的調(diào)控 意義 ： 由于酶的共價修飾反應(yīng)是酶促反應(yīng)，只要有少量信號分子（如激素）存在，即可通過加速這種酶促反應(yīng)，而使大量的另一種酶發(fā)生化學(xué)修飾，從而獲得放大效應(yīng)。這種調(diào)節(jié)方式快速、效率 極高。 腎上腺素或胰高血糖素 腺苷酸環(huán)化酶（無活性） 腺苷酸環(huán)化酶（活性） ATP cAMP R、 cAMP 蛋白激酶（無活性） 蛋白激酶（活性） 磷酸化酶激酶（無活性） 磷酸化酶激酶（活性） 磷酸化酶 b（無活性） 磷酸化酶 a（活性） 糖原 6磷酸葡萄糖 1磷酸葡萄糖 葡萄糖 血液 腎上腺素或胰高血糖素 1 3 2 ?102 ?104 ?106 ?108 葡萄糖 ATP ADP ATP ADP 4 5 6 三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié) 四、糖原合成與分解的生理意義 1． 貯存能量 。 2． 調(diào)節(jié)血糖濃度 。 3． 利用乳酸： 肝中可經(jīng)糖異生途徑利用糖無氧酵解產(chǎn)生的乳酸來合成糖原 。 這就是肝糖原合成的三碳途徑或間接途徑 。 Section 5 糖 異 生 ?由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程稱為 糖異生 (gluconeogenesis)。 ?糖異生代謝途徑主要存在于 肝及腎 中。 糖異生的關(guān)鍵反應(yīng) 糖原（或淀粉） 1磷酸葡萄糖 6磷酸果糖 1， 6二磷酸果糖 3磷酸甘油醛 ?磷酸二羥丙酮 2?磷酸烯醇丙酮酸 2?丙酮酸 葡萄糖 己糖激酶 果糖激酶 二磷酸果糖磷酸酯酶 丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶 6磷酸葡萄糖磷酸酯酶 6磷酸葡萄糖 2?草酰乙酸 PEP羧激酶 ③ ② ① 一、糖異生途徑 ? 糖異生主要沿酵解途徑逆行 ， 僅有三步反應(yīng)為不可逆反應(yīng) ， 故需經(jīng)其他的代謝反應(yīng)繞行 。 1． G6P → G ： ? 由 葡萄糖 6磷酸酶 催化進行水解 。 該酶不存在于肌肉組織中 ， 故 肌肉組織不能生成自由葡萄糖 。 G6P + H2O G + Pi 葡萄糖 6磷酸酶 * 糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之一 + H2O +Pi 6磷酸葡萄糖磷酸酯酶 P 6磷酸葡萄糖 H 葡萄糖 2． F1,6BP → F6P： F1,6BP + H2O F6P + Pi 果糖雙磷酸酶 1 * 糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之二 二磷酸果糖磷酸酯酶 + H2O + Pi 1,6二磷酸果糖 P P O H2CO H2CO HO OH H OH H H H H2CO OH 6磷酸果糖 P O H2CO HO OH H H H ? 丙酮酸 → 草酰乙酸： 丙酮酸 + ATP + C2O 草酰乙酸 + ADP + Pi ? 草酰乙酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸 (PEP)： 草酰乙酸 + GTP PEP + GDP + C2O 丙酮酸羧化酶 (生物素 ) * 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 * 3．丙酮酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸： 經(jīng)由 丙酮酸羧化支路 完成。 糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之三 PEP羧激酶 ATP+H2O ADP+Pi 丙酮酸羧化酶 P 磷酸烯醇丙酮酸（ PEP） GTP GDP 丙酮酸 草酰乙酸 CO2 CO2 丙酮酸 PEP 丙酮酸 草酰乙酸 蘋果酸 蘋果酸 草酰乙酸 胞液 線粒體 乙酰 CoA G PEP 二、糖異生的調(diào)節(jié) AMP F2,6BP ATP + 果糖雙磷酸酶 1 fructose biphosphatase1 乙酰 CoA + 丙酮酸羧化酶 pyruvate carboxylase 三、糖異生的原料 1． 生糖氨基酸 ： Ala, Cys, Gly, Ser, Thr, Trp→ 丙酮酸 Pro， His， Gln， Arg→ Glu→ α 酮戊二酸 Ile， Met， Ser， Thr， Val→ 琥珀酰 CoA Phe， Tyr→ 延胡索酸 Asn， Asp→ 草酰乙酸 2． 甘油 ： 甘油三酯 → 甘油 → α 磷酸甘油 → 磷酸二羥丙酮 。 3． 乳酸 ： 乳酸 → 丙酮酸。 四、糖異生的生理意義 1． 在饑餓情況下維持血糖濃度的相對恒定 。 2． 回收乳酸分子中的能量 ： 葡萄糖在肌肉組織中經(jīng)糖的無氧酵解產(chǎn)生的乳酸 ， 可經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)運至肝臟 ， 再經(jīng)糖的異生作用生成自由葡萄糖后轉(zhuǎn)運至肌肉組織加以利用 ， 這一循環(huán)過程就稱為乳酸循環(huán) （ Cori循環(huán) ） 。 3． 維持酸堿平衡 。 Section 6 血 糖 ?血液中的葡萄糖含量稱為 血糖 。按真糖法測定，正?？崭寡菨舛葹?～ （ 70～ 100mg%） 。 一、血糖的來源與去路 血糖 消化吸收 肝糖異生 肝糖原分解 氧化供能 合成糖原 轉(zhuǎn)變?yōu)橹净虬被? 轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌穷愇镔|(zhì) 二、血糖水平的調(diào)節(jié) （ 一 ） 組織器官： 1． 肝臟 。 2． 肌肉等外周組織 。 （ 二 ） 激素： 1． 降低血糖濃度的激素 ——胰島素 。 2． 升高血糖濃度的激素 ——胰高血糖素 、 腎上腺素 、 糖皮質(zhì)激素 、 生長激素 、甲狀腺激素 。 （ 三 ） 神經(jīng)系統(tǒng) 。